ما هو زيت لورينزو؟

تعرف على علاج ALD مستوحى من Lorenzo Odone

زيت لورنزو هو علاج تم تطويره لحدوث الكظر الدماغي في الطفولة (ALD) ، وهو اضطراب تنكسي نادر ونادر في المراحل المميتة. على مر السنين ، اكتسبت المعالجة تقديراً هائلاً بفضل البحث العلمي المستمر ، ومشروع Myelin ، والفيلم الروائي 1992 ، لورنزو أويل.

مقدمة لظاهرة الغدة الكظرية (ALD)

الكظر الحاد (ALD) هو مرض وراثي يسبب تراكم الأحماض الدهنية طويلة السلسلة التي تدمر المايلين ، الغطاء الواقي فوق الخلايا العصبية في الدماغ.

بدون هذه التغطية الواقية ، يمكن أن تحدث جميع الأعراض التنكسية مثل العمى ، والصمم ، والنوبات ، وفقدان السيطرة على العضلات ، والخرف التدريجي.

تظهر أعراض ALD بشكل عام بين سن الرابعة والعاشرة. يتطور المرض بسرعة وعادة ما يكون مميتًا في غضون عامين إلى خمسة أعوام من ظهور الأعراض. وبسبب الطريقة الموروثة لـ ALD ، من خلال الكروموسوم X ، فإن أشد أشكال الحالة يؤثر على الأولاد فقط. كما تتأثر الغدة الكظرية ، والمعروفة باسم مرض أديسون ، في 90 في المئة من الحالات.

ما هو زيت لورينزو؟

ووفقًا لمشروع Myelin ، فإن زيت Lorenzo هو مزيج من تركيبة من 4 إلى 1 من حمض erucic وحمض الأولييك ، المستخرج من زيت بذور اللفت وزيت الزيتون ، على التوالي. إن العلاج بالزيت ، إذا بدأ مبكراً في الأولاد غير المصحوبين بأعراض مع ALD ، أو الفتيان الذين لم تظهر عليهم الأعراض بعد ، قد ثبت أنه يقلل من كمية الأحماض الدهنية طويلة السلسلة عند تناولها يومياً ، مما قد يبطئ بداية المرض.

ومع ذلك ، لم تكن الدراسات قادرة على إظهار أن النفط توقف تطور المرض ومن المعروف أنه لا ينعكس أو يصلح المايلين المدمر. أفضل علاج متاح حاليًا لـ ALD هو زرع نخاع العظم بينما لا يزال بدون أعراض. ومع ذلك ، فإن زرع نخاع العظم ينطوي على مخاطر كبيرة بالنسبة للمرضى الصغار بسبب مخاطر العدوى والرفض.

الصبي الذي ألهم العلاج

ويسمى العلاج "زيت لورنزو" بعد لورينزو أودون ، وهو صبي مع ALD رفض آباؤه ، ميكايلا وأوغستو ، قبول عدم وجود علاج لـ ALD وأن لورنزو سيموت بعد وقت قصير من تشخيصه في عام 1984. من خلال البحث المكثف والمثابرة ، ساعد والدا لورينزو في تطوير النفط.

بعد أخذ النفط كل يوم منذ تطويره ، نجح لورينزو في النهاية في تجاوز توقعات الأطباء بأكثر من 20 عامًا. توفي بعد يوم واحد من عيد ميلاده الثلاثين من مضاعفات الالتهاب الرئوي. قُصّلت قصة العائلة الشهيرة في فيلم عام 1992 ، لورنزو أويل ، بطولة سوزان ساراندون ونيك نولتي.

توافر زيت لورينزو

يتوفر زيت Lorenzo حاليًا فقط للمرضى في الولايات المتحدة الذين تم تسجيلهم في تجربة سريرية حيث لا يزال يعتبر دواء تجريبيًا. لم تتم الموافقة على النفط من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) للتسويق. ومع ذلك ، قد تغطي بعض التأمينات تكلفة العلاج التجريبي. يتم تصنيع النفط بشكل مشترك من قبل Croda International of Britain و SHS International. SHS الدولية هي الموزع العالمي للنفط.

الموارد ذات الصلة لمزيد من القراءة

تريد معرفة المزيد عن ALD ، Lorenzo Odone ، وغيرها من الاضطرابات الوراثية النادرة؟

البحث عن المزيد من المقالات هنا:

• المزيد عن ALD ولورنزو Odone
• المزيد من الأمراض الجينية التي تؤثر على الرجال

_مصدر:

_{"معلومات عن النفط لورنزو". مشروع المايلين. 13 فبراير 2009}