ما هو مرض فون ويلبراند؟

يعد مرض فون ويلبراند هو أكثر أنواع الاضطرابات النزفية الموروثة ، حيث يؤثر على 1٪ من السكان.

ما هو عامل فون ويلبراند؟

عامل Von Willebrand هو بروتين دم يرتبط بالعامل VIII (عامل تجلط). عندما لا يكون العامل VIII مرتبطًا بمرض Von Willebrand ، فإنه ينهار بسهولة. كما يساعد مرض فون ويلبراند الصفائح الدموية على التمسك بمواقع الإصابة.

ما هي الاعراض؟

بعض المرضى لا يعانون من أي نزيف كبير. يرتبط مرض Von Willebrand بـ:

أنواع مرض فون ويلبراند

كيف يتم تشخيص مرض فون ويلبراند؟

أولاً ، يجب أن يكون الطبيب مشبوهًا بأن لديك اضطرابًا في النزيف استنادًا إلى الأعراض السابقة. إن وجود أفراد آخرين من الأسرة ممن يعانون من أعراض مشابهة يزيد من الشكوك حول مرض فون ويلبراند ، وخاصة إذا تأثر الذكور والإناث على حد سواء (على عكس الهيموفيليا التي تؤثر في الغالب على الذكور).

يتم تشخيص مرض فون ويلبراند عن طريق أداء لوحة من الدم تعمل على فحص كل من عامل فون ويلبراند في الدم بالإضافة إلى وظيفته (نشاط العامل المساعد للريستوسيتين). لأن عدة أنواع من مرض Von Willebrand يمكن أن تسبب انخفاضًا في العامل VIII ، يتم أيضًا إرسال مستويات هذا البروتين المخثر. يعتبر Von Willebrand multimers ، الذي ينظر إلى بنية عامل Von WIllebrand وكيفية تقسيمه ، مهمًا بشكل خاص في تشخيص مرض النوع الثاني.

ما هي العلاجات لمرض فون ويلبراند؟

قد لا يحتاج المرضى المصابون بشكل معتدل إلى العلاج.