فهم نموذج نادر من فقر الدم
يعتبر مرض الجلوتاوتين البارد (CAD) نوع نادر من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، وهو فقر دم يتطور عندما يهاجم جهاز المناعة الخاص بك خلايا الدم الحمراء ويدمرها. السبب الأكثر شيوعًا لـ AIHA يرجع إلى جسم مضاد ذاتي دافئ. وهذا يعني أن الجسم المضاد يعلق على خلية الدم الحمراء في درجة حرارة دافئة (الجسم). كما يوحي الاسم ، يحدث CAD بشكل ثانوي لجسم مضاد ذاتي بارد ، وهذا يعني أن الجسم المضاد يعلق عندما تتعرض خلية الدم الحمراء إلى درجات حرارة أقل برودة ، عادة في اليدين والقدمين والأنف.
تسبب هذه الأجسام المضادة في أن تلتصق خلايا الدم الحمراء ببعضها البعض ، وتسمى بالتراص. CAD يحدث أكثر شيوعا في الإناث ، ولا سيما في الأعمار المتقدمة.
ما هي أعراض CAD؟
- التعب أو الضعف
- ضيق في التنفس ، لا سيما مع النشاط
- داء الأكروزانيان: تغير اللون الأرجواني للأصابع أو الأصابع أو الأنف أو الأذنين. يختفي هذا اللون عند تسخين المنطقة. هذا قد يترافق مع الألم. لا ينبغي الخلط بينه وبين ظاهرة رينود .
- الطفح الجلدي: قد يسبب CAD طفحًا حيويًا ، وهو تطور لطفح أرجواني يشبه الرباط. في بعض الأحيان يسمى هذا بشرة مرقشة.
ما الذي يسبب CAD؟
- مجهول السبب: لم يتم تحديد أي سبب
- العدوى: السببان الأكثر شيوعًا هما الالتهاب الرئوي الميكوبلازما (عدوى الجهاز التنفسي) وفيروس ابشتاين بار (فيروس EBV ، وهو الفيروس الذي يسبب داء وحيدات النواة). كما يمكن أن يكون بسبب أمراض فيروسية أخرى ، مثل الفيروس المضخم للخلايا (CMV) أو الحصبة أو النكاف أو الحصبة الألمانية. وتكون حالات CAD هذه محدودة ذاتيًا وعادة ما يتم حلها في غضون أسبوع إلى ثلاثة أسابيع.
- سرطان الدم الليمفاوي المزمن
- سرطان الغدد الليمفاوية: سرطان الغدد الليمفاوية
كيف يتم تشخيص CAD؟
إذا كان فقر الدم خفيفًا ، فقد يتم اكتشافه بالمصادفة على حساب عدد الدم الكامل (CBC) الذي تم استخراجه لأسباب أخرى. بالإضافة إلى فقر الدم ، قد يكشف CBC أيضًا عن داء الكريات macrocytosis ، حجم كبير من خلايا الدم الحمراء. خلايا الدم الحمراء ليست كبيرة في الواقع ، ولكن عندما تلتصق خلايا الدم الحمراء ببعضها ، يقرأها الجهاز كخلايا دم حمراء كبيرة.
يمكن لمراجعة لطاخة الدم المحيطية (شريحة مجهر الدم) أن تساعد في تحديد ما إذا كانت الخلايا الملتصقة (الملتصقة ببعضها) موجودة. وعلى غرار فقر الدم الانحلالي الآخر ، يرتفع عدد الخلايا الشبكية (خلايا الدم الحمراء غير الناضجة) عندما يحاول نخاع العظام استبدال خلايا الدم الحمراء التي تم تدميرها.
لأن CAD هو فقر الدم الانحلالي المناعي ، فإن اختبار antiglobulin المباشر (DAT ، أو اختبار Coomb المباشر) سيكون موجبًا ، مما يشير إلى وجود الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء. هناك اختبار التخصص للبحث عن وجود agglutinins الباردة لتأكيد التشخيص.
نظرًا لأن غالبية CAD تكون ثانوية لمشكلة أخرى ، فقد يتم إرسال اختبار إضافي لتحديد السبب ، حتى يمكن التعامل معه بشكل مناسب.
ما هي العلاجات لمرض أجاروتينين البارد؟
إذا كان فقر الدم خفيفًا ، فلا حاجة إلى علاج محدد. إذا كان فقر الدم شديدًا و / أو كنت أعراضًا من فقر الدم (معدل ضربات القلب السريع ، والتعب ، والدوخة) ، فستحتاج على الأرجح إلى نقل خلايا الدم الحمراء. ولأن عملية نقل الدم لا تقضي على الأجسام المضادة الذاتية البارد ، فيجب أن يُعطى الدم عن طريق دفئ ، بحيث لا يعلق الجسم المضاد على خلايا الدم الحمراء المنقولة.
جزء مهم جدا من علاج CAD هو تجنب درجات الحرارة الباردة. هذا يبدو أبسط مما هو عليه في الحياة الحقيقية. هذا يعني أن الأشخاص الذين يعانون من CAD غالباً ما يرتدون القبعات والقفازات والجوارب حتى في الطقس الدافئ ، لأنك قد تتعرض للغرف أو البيئات الباردة. بالإضافة إلى الملابس الدافئة ، وشرب السوائل الباردة ، أو غمر أجزاء الجسم في الماء البارد يجب تجنبها.
ريتوكسيماب هو دواء في الوريد (IV) يساعد على تدمير خلايا الدم البيضاء التي تنتج الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء ، وتسمى خلايا B. والأمل هو أنه عندما تتجدد الخلايا البائية ، فإنها لن تصنع الجسم المضاد بعد الآن.
يستخدم هذا عادة للمرضى الذين يعانون من مرض شديد.
الأدوية مثل الستيرويدات والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) ، والتي تستخدم لاضطرابات الدم المناعية الأخرى هي أقل فعالية في CAD. استئصال الطحال (استئصال الطحال جراحيًا) يمكن أن يكون علاجًا فعّالًا جدًا لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ ، ولكن في CAD يحدث معظم تدمير خلايا الدم الحمراء في الكبد ، مما يجعله غير فعال.