ما هو ورم الخلايا البدائية العصبية؟

الأعراض والعلاج والتشخيص من ورم الخلايا البدائية العصبية

إذا تم تشخيص طفلك أو طفل أحد أصدقائه بالورم العصبي ، فما الذي تحتاج إلى معرفته؟ ما مدى انتشار هذا النوع من سرطان الطفولة؟ كيف يتم علاجها وما هو التكهن؟

ما هو ورم الخلايا البدائية العصبية؟

كواحد من أكثر أنواع السرطان شيوعًا في مرحلة الطفولة ، فإن ورم الخلايا البدائية العصبية هو سرطان موجود لدى الأطفال الصغار. يبدأ الورم في neuroblasts (الخلايا العصبية غير الناضجة) من الجهاز العصبي المركزي.

على وجه الخصوص ، يتضمن الورم الأرومي العصبي الخلايا العصبية التي هي جزء من الجهاز العصبي الودي. إن الجهاز العصبي المتعاطف والجهاز السمبتاوي عبارة عن أجزاء من الجهاز العصبي اللاإرادي ، وهو نظام يتحكم في العمليات في الجسم التي لا نحتاج عادة إلى التفكير فيها مثل التنفس والهضم. الجهاز العصبي الودي هو المسؤول عن رد فعل "القتال أو الهروب" الذي يحدث عندما نكون مرهقين أو خائفين.

الجهاز العصبي الودي يحتوي على مناطق يشار إليها باسم العقد ، والتي تقع على مستويات مختلفة من الجسم. اعتمادًا على مكان هذا النظام ، يبدأ الورم الأرومي العصبي ، وقد يبدأ في الغدد الكظرية (حوالي ثلث الحالات) ، أو البطن ، أو الحوض ، أو الصدر ، أو الرقبة.

احصائيات حول ورم الخلايا البدائية العصبية

الورم الأرومي العصبي هو سرطان شائع في مرحلة الطفولة ، ويمثل 7٪ من حالات السرطان تحت سن 15 عامًا ، و 25٪ من السرطانات التي تتطور خلال السنة الأولى من العمر.

على هذا النحو ، هو النوع الأكثر شيوعا من السرطان عند الرضع. هو أكثر شيوعا قليلا في الذكور أكثر من الإناث. يتم تشخيص حوالي 65 في المائة من الأورام العصبية قبل عمر 6 أشهر ، وهذا النوع من السرطان نادر بعد سن العاشرة. ويحدث الورم العصبي المسؤول عن حوالي 15 في المائة من الوفيات المرتبطة بالسرطان عند الأطفال.

علامات وأعراض ورم الخلايا البدائية العصبية

يمكن أن تختلف علامات وأعراض ورم الخلايا البدائية العصبية اعتمادًا على مكان ظهورها في الجسم ، وكذلك ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى مناطق أخرى أم لا.

علامة العرض الأكثر شيوعًا هي كتلة كبيرة من البطن. قد تحدث كتلة في مناطق أخرى حيث توجد العقد مثل الصدر أو الحوض أو الرقبة. قد تكون هناك حمى موجودة وقد يعاني الأطفال من فقدان الوزن أو "الفشل في الازدهار".

عندما ينتشر السرطان (الأكثر شيوعًا لنخاع العظام أو الكبد أو العظام) ، قد تظهر أعراض أخرى. قد يؤدي انبثاث خلف العين وحولها ( انبثاثات حول الحجاج ) إلى توسع عيني الرضيع ( جحوظ ) مع دوائر داكنة تحت عينيها. يمكن أن يسبب الانبثاث للجلد بقع سوداء مزرقة (كدمات) والتي أدت إلى ظهور مصطلح "فطيرة التوت الأزرق". يمكن أن يؤدي الضغط على العمود الفقري من النقائل العظمية إلى أعراض الأمعاء أو المثانة. غالبًا ما تسبب الانبثاث للعظام الطويلة ألمًا ويمكن أن تؤدي إلى كسور مرضية (كسر في عظم يضعف بسبب وجود السرطان في العظم).

أين انتشار سرطان الخلايا العصبية (Metastasize)؟

يمكن لأورام الأرومة العصبية أن تنتشر من الموقع الأساسي إما عبر مجرى الدم أو الجهاز اللمفاوي.

تشمل مناطق الجسم الأكثر انتشارًا ما يلي:

تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية

يشمل تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية عادة كل من اختبارات الدم التي تبحث عن علامات (المواد التي تفرزها الخلايا السرطانية) ودراسات التصوير.

كجزء من الجهاز العصبي الودي ، تفرز خلايا الورم الأرومي العصبي الهرمونات المعروفة باسم الكاتيكولامين. وتشمل هذه الهرمونات مثل الإيبينيفرين والنورادرينالين والدوبامين.

المواد التي تقاس في معظم الأحيان في إجراء تشخيص لورم الخلايا البدائية العصبية تشمل حمض homovanillic (HVA) وحامض vanillylmandelic (VMA). HVA و VMA هي أيضات (منتجات انهيار) من بافراز والدوبامين.

قد تشمل فحوصات التصوير التي أجريت لتقييم الورم (والبحث عن النقائل) التصوير الطبقي المقطعي ، والتصوير بالرنين المغناطيسي وفحص التصوير المقطعي بالانبعاث البوزيتروني . على عكس CT و MRI التي هي دراسات "بنيوية" ، فإن فحوص PET هي دراسات "وظيفية". في هذا الاختبار ، يتم حقن كمية صغيرة من السكر المشع في مجرى الدم. تستهلك الخلايا التي تنمو بسرعة ، مثل الخلايا الورمية ، المزيد من هذا السكر ويمكن اكتشافه باستخدام التصوير.

عادة ما يتم إجراء خزعة من نخاع العظم أيضًا لأن هذه الأورام تنتشر عادةً إلى نخاع العظام.

اختبار فريد لأورام الأرومة العصبية هو مسح MIBG. MIBG لتقف على meta-iodobenzylguanidine. تمتص الخلايا العصبية العصبية MIBG التي يتم دمجها مع اليود المشع. هذه الدراسات مفيدة في تقييم النقائل العظمية وكذلك مشاركة نخاع العظام.

اختبار آخر الذي يتم في كثير من الأحيان هو دراسة تضخيم MYCN. MYCN هو جين مهم لنمو الخلايا. بعض أورام الخلايا العصبية لديها نسخ زائدة من هذا الجين (أكثر من 10 نسخ) ، ويشار إلى النتيجة بأنها "تضخيم MYCH." أورام الخلية العصبية ذات التضخيم MYCN هي أقل عرضة للرد على العلاج لورم الخلايا البدائية العصبية وتكون أكثر عرضة للانتشار إلى مناطق أخرى من الجسم.

فحص الورم الأرومي العصبي

بما أنه من السهل الحصول على مستويات حمض فانيليملماندليك وحامض الهوموفيليك ، كما أن مستويات غير طبيعية موجودة في 75 إلى 90٪ من أورام الخلية العصبية ، فقد تمت مناقشة إمكانية فحص جميع الأطفال لهذا المرض.

وقد نظرت الدراسات في الفحص باستخدام هذه الاختبارات ، عادةً في عمر 6 أشهر. في الوقت الذي يلتقط فيه الفحص عددًا أكبر من الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي في المراحل المبكرة ، فإنه لا يبدو أن له أي تأثير على معدل الوفيات للمرض ولا يوصى به حاليًا.

انطلاق من ورم الخلايا البدائية العصبية

كما هو الحال مع العديد من أنواع السرطان الأخرى ، يتم تقسيم الورم الأرومي العصبي بين المرحلتين الأولى والرابعة تبعاً لدرجة انتشار السرطان. المراحل تشمل:

يتم تشخيص ما يقرب من 60 إلى 80 في المائة من الأطفال عندما يكون السرطان هو المرحلة الرابعة.

نظام التدريج العالمي لمخاطر الإصابة بورم الخلايا البدائية العصبية (INRGSS)

إن نظام تصنيف جرثومة الخلايا العصبية الدولية للمخاطرة هو طريقة أخرى يتم فيها تحديد أورام الخلايا البدائية العصبية ويوفر معلومات عن "خطر" السرطان ، وبعبارة أخرى ، ما مدى احتمال شفاء الورم.

باستخدام هذا النظام ، تصنف الأورام على أنها عالية المخاطر أو منخفضة المخاطر ، مما يساعد على توجيه العلاج.

الأسباب وعوامل الخطر لورم الخلايا البدائية العصبية

معظم الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي ليس لديهم تاريخ عائلي للمرض. ومع ذلك ، يعتقد أن الطفرات الوراثية مسؤولة عن حوالي 10 في المئة من الأورام العصبية.

الطفرات في جين ALK (جنائيات الليمفوما كيناز) هي سبب رئيسي لورم الخلايا البدائية العصبية العائلي. تم تحديد طفرات الخطورة في PHOX2B في مجموعة فرعية من ورم الخلايا البدائية العصبية العائلي.

عوامل الخطر المحتملة الأخرى التي تم اقتراحها تشمل تدخين الوالدين ، تعاطي الكحول ، بعض الأدوية أثناء الحمل والتعرض لمواد كيميائية معينة ، ولكن في هذا الوقت ، من غير المؤكد ما إذا كانت هذه تلعب دوراً أم لا.

علاجات لورم الخلايا البدائية العصبية

هناك العديد من خيارات العلاج لورم الخلايا البدائية العصبية. يعتمد اختيار هؤلاء على ما إذا كانت الجراحة ممكنة وعوامل أخرى. وسواء كان الورم "خطرًا كبيرًا" أم لا ، فطبقًا لـ INCRSS يلعب أيضًا دورًا في اختيار العلاجات ، وعادة ما يتم اختيار الخيارات استنادًا إلى ما إذا كان الورم شديد الخطورة أو منخفض المخاطر. الخيارات تشمل:

مغفرة عفوية من ورم الخلايا البدائية العصبية

قد تحدث ظاهرة تسمى مغفرة عفوية ، خاصة بالنسبة لأولئك الأطفال الذين لديهم أورام أقل من 5 سم (2 in بوصة في الحجم) هي المرحلة الأولى أو المرحلة الثانية ، وهي أقل من عام من العمر.

يحدث المغفرة التلقائية عندما "تختفي" الأورام من تلقاء نفسها دون أي علاج. في حين أن هذه الظاهرة نادرة مع العديد من أنواع السرطان الأخرى ، فإنه ليس من غير المألوف مع ورم الخلايا البدائية العصبية ، إما للأورام الأولية أو الانبثاث. نحن لسنا متأكدين ما الذي يجعل بعض هذه الأورام تختفي فقط ، ولكن من المحتمل أن تكون مرتبطة بنظام المناعة بطريقة ما.

تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية

قد يختلف تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية بشكل كبير بين الأطفال المختلفين. العمر عند التشخيص هو العامل رقم واحد الذي يؤثر على التكهن. الأطفال الذين يتم تشخيصهم قبل سن واحد لديهم تشخيص جيد جدا ، حتى مع المراحل المتقدمة من ورم الخلايا البدائية العصبية.

العوامل التي ترتبط بتشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية تشمل:

العثور على الدعم

قال أحدهم ذات مرة إن الشيء الوحيد الأسوأ من الإصابة بالسرطان هو أن يواجه طفلك السرطان ، وهناك الكثير من الحقيقة في هذا البيان. كآباء ، نريد أن نجني أطفالنا الألم. لحسن الحظ ، تلقت احتياجات آباء الأطفال المصابين بالسرطان الكثير من الاهتمام في السنوات الأخيرة. هناك العديد من المنظمات المصممة لدعم الآباء والأمهات الذين لديهم أطفال مصابين بالسرطان ، وهناك العديد من مجموعات الدعم والمجتمعات الشخصية وعبر الإنترنت. تتيح لك هذه المجموعات التحدث مع الآباء الآخرين الذين يواجهون تحديات مماثلة والحصول على الدعم الذي يأتي من معرفة أنك لست وحدك. نتوقف لحظة للتحقق من بعض المنظمات التي تدعم الآباء الذين لديهم طفل مصاب بالسرطان.

من المهم أن نذكر الأشقاء كذلك - الأطفال الذين يتعاملون مع عواطف وجود شقيق مع السرطان في حين أن وقتهم أقل كثيرا مع والديهم. هناك منظمات دعم وحتى معسكرات مصممة لتلبية احتياجات الأطفال الذين يواجهون ما لا يستطيع معظم أصدقائهم فهمه. لدى CancerCare موارد لمساعدة أشقاء طفل مصاب بالسرطان. وتكرس SuperSibs لراحة وتمكين الأطفال الذين لديهم شقيق مع السرطان ولديها العديد من البرامج المختلفة لتلبية احتياجات هؤلاء الأطفال. قد ترغب أيضا في التحقق من المعسكرات والخلوات للعائلات والأطفال المتضررين من السرطان.

كلمة من

الورم الأرومي العصبي هو النوع الأكثر شيوعًا من السرطان في الأطفال خلال السنة الأولى من حياته ، ولكنه نادرًا في مرحلة الطفولة أو البلوغ. تشمل الأعراض غالبًا العثور على كتلة في البطن ، أو أعراض مثل طفح "التوت الأزرق".

هناك عدد من الخيارات العلاجية المتاحة لأورام الأرومة العصبية التي تم تشخيصها للتو أو تلك التي تكررت. يعتمد التكهن على العديد من العوامل ، ولكن البقاء على قيد الحياة هو الأعلى عندما يتم تشخيص المرض في السنة الأولى من العمر ، حتى لو كان قد انتشر على نطاق واسع. في الواقع ، بعض أورام الخلايا البدائية العصبية ، ولا سيما الأطفال الصغار ، تختفي من تلقاء أنفسهم دون علاج.

حتى عندما يكون التشخيص جيدًا ، فإن ورم الخلايا البدائية العصبية هو تشخيص مدمر للآباء ، الذين يفضلون التشخيص أكثر من أن يواجهوا أطفالهم السرطان. لحسن الحظ ، كان هناك أبحاث وتطورات هائلة في علاج سرطانات الأطفال في السنوات الأخيرة ، ويجري تطوير أساليب علاج جديدة كل عام.

> المصادر:

> Berlanga، P.، Canete، A.، and V. Castel. التقدم في الأدوية الناشئة لعلاج ورم الخلايا البدائية العصبية. رأي الخبراء على الأدوية الناشئة . 2017. 22 (1): 63-75.

> Esposito، M.، Aveic، S.، Seydel، A.، and G. Tonini. علاج الورم الأرومي العصبي في عصر ما بعد الجينوم. مجلة العلوم الطبية الحيوية . 2017. 24 (1): 14.

> المعهد الوطني للسرطان. علاج الورم الأرومي العصبي (PDQ) - الإصدار المحترف للصحة. تم التحديث في 6/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq