البحث يقترح أنه اضطراب في المناعة الذاتية
متلازمة Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) لها أعراض عصبية وعينية وأذن وجلدية. تشير الأبحاث إلى أنه قد يكون ناجمًا عن تفاعل مناعي ذاتي حيث يهاجم الجسم خلاياه السليمة التي تحتوي على الصبغة الميلانين. لا تقصر متلازمة VKH على فترة العمر ، ولكن قد ينتج عن ذلك تغيرات دائمة في العين والجلد.
من غير المعروف عدد المرات التي تحدث فيها متلازمة فوغت-كوياناجي-هارادا في جميع أنحاء العالم.
يحدث هذا في كثير من الأحيان في الناس من أصول آسيا ، أمريكا اللاتينية ، أمريكا اللاتينية ، أو الشرق الأوسط. تشير التقارير المنشورة عن متلازمة VKH إلى حدوثه في النساء أكثر من الرجال ، وقد تبدأ أعراضه في أي عمر.
الأعراض
قبل أن تبدأ متلازمة فوجت-كوياناجي-هارادا ، يعاني الأفراد عادة من أعراض مثل الصداع ، الدوار ، الغثيان ، تيبس الرقبة ، القيء ، والحمى المنخفضة الدرجة لعدة أيام. هذه الأعراض ليست محددة لمتلازمة VKH ويمكن تشخيصها على أنها عدوى فيروسية أو أنفلونزا . ما يميز متلازمة VKH من "الأنفلونزا" هو بداية أعراض العين مثل الرؤية الباهتة المفاجئة والألم والحساسية للضوء. عادة ، تتكون متلازمة VKH من ثلاث مراحل: مرحلة التهاب السحايا والدماغ ، وهي مرحلة سمعية العيون ، ومرحلة نقاهة.
في مرحلة التهاب السحايا والدماغ ، تظهر أعراض مثل ضعف العضلات العام ، والصداع ، وفقدان استخدام العضلات على جانب واحد من الجسم (hemiparesis أو hemiplegia) ، وآلام المفاصل (dysarthria) ، وصعوبة التحدث أو فهم اللغة (فقدان القدرة على الكلام).
في المرحلة العينية السمعية ، تظهر أعراض مثل الرؤية الباهتة والألم وتهيج العين بسبب التهاب القزحية (القزحية والجسمانية) والتهاب العنبية (العنبية). قد تشمل الأعراض السمعية صعوبة في السمع أو الرنين في الأذن (الطنين) أو الدوخة.
في مرحلة النقاهة ، تظهر أعراض جلود مثل بقع فاتحة أو بيضاء اللون في الشعر أو الحاجبين أو الرموش (الشلل) ، بقع بيضاء أو فاتحة من الجلد (البهاق) ، وفقدان الشعر (الثعلبة).
تبدأ أعراض الجلد عادة بعد عدة أسابيع أو شهور من بدء أعراض الرؤية والسمع.
التشخيص
نظرًا لأن متلازمة فوجت-كوياناجي-هارادا نادرة ، فإن التشخيص الصحيح يتطلب عادةً التشاور مع الأخصائيين. لا يوجد اختبار محدد للمتلازمة ، لذلك يعتمد التشخيص على الأعراض الحالية بالإضافة إلى نتائج الاختبار. سيقوم طبيب الأعصاب بعمل ثقب في أسفل الظهر لفحص السائل الدماغي النخاعي (CSF) من أجل التغييرات المميزة لمتلازمة VKH. سيقوم طبيب العيون بإجراء اختبار خاص للعينين للبحث عن التهاب العنبية. سيأخذ طبيب الأمراض الجلدية عينة من الجلد (خزعة) بعد حوالي شهر من بدء ظهور أعراض العين على التغيرات التي تطرأ على متلازمة VKH ، مثل نقص الصبغة (الميلانين) في البقع الخفيفة أو البيضاء الموجودة في الجلد.
توصي جمعية Uveitis الأمريكية باستيفاء ثلاثة من هذه المعايير الأربعة لتأكيد تشخيص متلازمة فوجت-كوياناجي-هارادا:
- الهدبية القشرية في كلتا العينين ، والتهاب القزحية
- أعراض عصبية أو تغييرات مميزة في السائل النخاعي
- أعراض الجلد من poliosis ، البهاق ، أو الصلع
علاج او معاملة
للحد من الالتهاب في العين ، يتم إعطاء الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون. إذا كان هذا لا يعمل بشكل جيد ، يمكن استخدام العقاقير المثبطة للمناعة مثل الآزوثيوبرين (Imuran) أو السيكلوفوسفاميد (Cytoxan، Neosar).
يتم علاج الأعراض الجلدية بالطريقة التي يعالج بها البهاق ، والتي قد تشمل العلاج بالضوء ، أو الكورتيكوستيرويد ، أو المراهم العلاجية.
يساعد التشخيص المبكر وعلاج متلازمة فوجت-كوياناجي-هارادا على منع تغيرات الرؤية الدائمة مثل الجلوكوما وإعتام عدسة العين. قد تكون التغييرات الجلدية دائمة ، حتى مع العلاج ، ولكن عادة ما يتم استعادة السمع لدى معظم الأفراد.
> المصادر:
Choczaj-Kukula، A. (2005). متلازمة فوغت-كوياناجى-هارادا. eMedicine ، يمكن الوصول إليها على http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
اقرأ ، RW (2003). American Uveitis Society: Vogt-Koyanagi-Harada Disease.