مرض جنون البقر في البشر

اضطراب الدماغ يصبح قاتلا مع مرور الوقت

احتل مرض كروتزفيلد جاكوب العناوين الرئيسية في عام 2000 عندما اندلع عدد من الحالات في المملكة المتحدة. وارتبطت تلك الحالات بالأغذية الملوثة باعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (BSE) ، وهو مرض بريون يتسبب في الإصابة بمرض CJD ، والمعروف باسم "مرض جنون البقر".

لدى الجمهور سبب وجيه للقلق من انتقال مرض جنون البقر إلى البشر.

مرض كروتزفيلد جاكوب البديل ، مثل الأنواع الأخرى من مرض كروتزفيلد جاكوب ، هو اضطراب عصبي قاتل يتقدم بسرعة. ولكن هذا المرض نادر جداً: فمن أكتوبر 1996 إلى مارس 2011 ، تم الإبلاغ عن 175 حالة مرضية فقط في المملكة المتحدة ، و 25 حالة في فرنسا ، و 5 في إسبانيا ، و 4 في أيرلندا ، و 3 في كل من هولندا ، والولايات المتحدة الأمريكية ( الولايات المتحدة الأمريكية) ، 2 في كل من كندا وإيطاليا والبرتغال ، ولكل واحد في اليابان والمملكة العربية السعودية وتايوان.

تقوم مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC) بمراقبة حدوث جميع أنواع مرض كروتزفيلد جاكوب في الولايات المتحدة.

أنواع مختلفة من المرض ، دائما مميتة

لا يوجد علاج لمرض كروتزفيلد جاكوب ، والذي يمكن أن يحدث في شخص بإحدى الطرق الثلاث التالية:

• حوالي 10 إلى 15 في المئة من الحالات الموروثة ، ناتجة عن طفرة جينية.
• يبدو أن معظم الحالات تظهر بشكل متقطع ، في شخص ليس لديه تاريخ عائلي للمرض.

• تحدث نسبة صغيرة من الحالات من خلال العدوى ، عن طريق ملامسة أنسجة المخ المصابة. هناك حالات موثقة وقعت كنتيجة غير مقصودة لإجراء طبي.

مرض كروتزفيلد جاكوب غير معدي بالطرق العادية ، كالعطس أو السعال - لا توجد حالات معروفة لأزواج أو أفراد من عائلة شخص مصاب بالمرض.

منتجات لحوم البقر الملوثة

يبدو أن حالات مرض كروتزفيلد جاكوب المختلف مرتبطة بأكل منتجات لحوم البقر الملوثة في أوروبا. نفس المرض ، عندما يحدث في الأغنام ، يسمى "scrapie". ويعتقد أن منتجات الأغنام المصابة بداء scrapie كانت تستخدم في تغذية الماشية ، وهذه هي الطريقة التي تصاب بها الماشية.

وجد العلماء أن ما يسبب مرض جنون البقر ، سكابي ، وأمراض كروتزفيلد جاكوب ليس فيروسًا أو بكتيريا كما هو الحال في أمراض أخرى ، بل عامل بروتيني يُسمى البريون. يقوم البريون بتحويل البروتينات العادية إلى بروتينات مميتة.

آثار على الدماغ

بما أن مرض كروتزفيلد جاكوب يؤثر على الدماغ ، فإن الأعراض التي ينتجها هي عصبية. قد يبدأ بمهارة مع الأرق والاكتئاب والارتباك والشخصية والتغيرات السلوكية ، ومشاكل في الذاكرة والتنسيق والبصر. مع تقدمه ، يتطور الشخص بسرعة إلى الخرف والحركات اللاإرادية غير المنتظمة التي تسمى الرجعي.

في المرحلة الأخيرة من المرض ، يفقد المريض جميع الوظائف العقلية والجسدية ، وينقضي في غيبوبة ، ويموت في النهاية. مسار المرض عادة ما يستغرق سنة واحدة. ويصيب المرض عمومًا الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 75 عامًا ، إلا أن مرض كروتزفيلد جاكوب المتنوع قد أثر على الأشخاص في عمر أصغر - حتى المراهقين (تراوحت أعمارهم بين 18 و 53 عامًا).

من الصعب تشخيص

لا يوجد ، حتى الآن ، اختبار طبي نهائي لتشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب ، ولا يمكن تأكيد المرض إلا بعد الموت من خلال تشريح الجثة. وبما أن هذا المرض نادر الحدوث ، فقد لا يعتبر بعض الأطباء ذلك بمثابة تشخيص وقد يخطئ في أعراض الاضطرابات الدماغية الأخرى مثل مرض ألزهايمر أو هنتنغتون . يقترح العلماء أن الاختبارات المعملية الجديدة والمتطورة ستتمكن في المستقبل من اكتشاف البريونات في دم أو أنسجة الشخص المصاب.

_مصادر:

_{Collins، S.، A. Boyd، A. Fletcher، MF Gonzales، CA McLean، CL Masters. "التطورات الأخيرة في تشخيص ما قبل الوفاة من مرض كروتزفيلد جاكوب." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.}

_{"vCJD (داء كروتزفيلد جاكوب البديل)." NCIDOD. 29 نوفمبر 2006. مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها. 28 ديسمبر 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.}

_{Will، R.، M. Zeidler، GE Steward، MA Macleod، JW Ironside، SN Cousens، J. Mackenzie، K. Estibeiro، AJ Green، R. Knight. "تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب المتنوع الجديد." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.}

_{Wilson، K.، C. Code، M. Ricketts. "خطر اكتساب مرض كروتزفيلد جاكوب من نقل الدم: مراجعة منهجية لدراسات السيطرة على الحالات." BMJ 321 (2000): 17-19.}