كيف يختلف هنتنغتون عن مرض الزهايمر؟
مرض هنتنغتون (HD) هو مرض تنكسي عصبي تدريجي يتم تمريره وراثيا من الآباء إلى الأطفال. في HD ، تبدأ خلايا دماغ الشخص في التدهور ، مما يسبب مشاكل جسدية ومعرفية وعاطفية. وتشمل الأعراض الكلاسيكية الخرف ، وحركات تضيق لا يمكن السيطرة عليها ، وغالبا ما يكون عدم وجود نظرة ثاقبة السلوك.
إحصائيات مرض هنتنغتون
هناك ما يقرب من 250000 شخص في الولايات المتحدة لديهم أو سوف يطورون HD.
تبدأ الأعراض عادةً بين سن 30 و 50 عامًا ، على الرغم من أن استهداف الأحداث الصاخبة يستهدف الأطفال في سن الثانية. كما شوهدت في الأشخاص الذين يبلغون من العمر 80 عامًا ، ولكن هذا نادر الحدوث. عادة ، يكون الشخص الأصغر سنا عندما تبدأ الأعراض ، كلما تقدم المرض بشكل أسرع. ومن المرجح أن تتطور الذكور والإناث على قدم المساواة.
أعراض مرض هنتنغتون
- المرحلة المبكرة عالية الدقة: تتضمن الأعراض المبكرة للغة عالية الدقة صعوبة في تعلم أشياء جديدة أو اتخاذ قرارات أو مشاكل في القيادة أو التهيج أو تقلب المزاج أو الحركة اللاإرادية أو الوخز والتنسيق ومشاكل الذاكرة قصيرة المدى .
- المرحلة المتوسطة HD: عندما يتقدم المستوى العالي في المرحلة المتوسطة ، يواجه الشخص مشكلة في البلع والتحدث والمشي والذاكرة والتركيز على المهام. قد تصبح الحركات المتأرجحة (تسمى الكوريا ) عالية الوضوح شديدة الوضوح وتتداخل بشكل كبير مع الأداء اليومي. يمكن للشخص أيضا تطوير بعض السلوكيات الوسواسية.
- المرحلة المتأخرة HD: تتكون أعراض المرحلة المتأخرة عالية الدقة من عدم القدرة على المشي أو التحدث ، وتتطلب رعاية كاملة من أحد مقدمي الرعاية. الأشخاص الذين لديهم مرحلة متأخرة من المرحلة الثانوية معرضون لخطر الاختناق.
ما الذي يسبب مرض هنتنغتون؟
تقريبا جميع حالات HD هي وراثية ، وهذا يعني أن هذا المرض موروث من الآباء والأمهات.
إذا كان والدك أو والدك لديه HD ، لديك فرصة 50 ٪ من وجود الجين HD. إذا كنت قد ورثت الجين HD ، في مرحلة ما سوف تطور HD. إذا لم ترث الجين HD ، فلن تطور HD ولن تقوم بتمرير الجينات إلى أطفالك.
ما يقرب من 1 ٪ إلى 3 ٪ من أولئك الذين يعانون من HD لا يملك أحد الوالدين مع HD. في هذه الحالة ، لا يمكن تتبع المرض إلى شخص آخر في العائلة.
حدد العلماء الجين HD في عام 1993. بعض الناس المعرضين لخطر HD اختبار دمهم لتحديد ما إذا كانوا حاملة للجين ، في حين أن آخرين تخلوا عن الاختبار لأنه لا يوجد علاج علاجي للمرض في هذا الوقت.
علاج مرض هنتنغتون
لا يوجد علاج لمرض هنتنغتون ، ولكن يمكن علاج أعراض الحركات اللاإرادية باستخدام التترابينازين ، وهو العقار الوحيد الذي تمت الموافقة عليه (في عام 2008) من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية للحالة. يمكن استخدام أدوية أخرى مماثلة لتلك المستخدمة في مرض الزهايمر في علاج الأعراض الإدراكية والسلوكية والعاطفية لـ HD. بالإضافة إلى ذلك ، غالباً ما تستخدم أدوية مثل هالوبيريدول (هالدول) وأولانزيبين (زيبركسا).
ممارسة التمارين الرياضية - من خلال طرق رسمية مثل العلاج البدني والمهني ، والطرق غير الرسمية مثل المشي والنشاط المتبقي - أثبتت فعاليتها في إبطاء الانخفاض الذي يسببه HD.
منع مرض هنتنغتون
لا توجد حاليًا طريقة لمنع HD. ومع ذلك ، فإن الحفاظ على جسم نشط وعقل سليم قد يساعد في تأخير ظهور الأعراض أو يبطئ التقدم.
تشخيص مرض هنتنغتون
تشخيص HD عالية في هذا الوقت. متوسط العمر المتوقع بعد التشخيص يتراوح من 10 إلى 20 سنة. ينتج الموت عادة عن مضاعفات HD ، مثل الاختناق أو عدم القدرة على مقاومة العدوى مثل الالتهاب الرئوي. ومع ذلك ، فمنذ التعرف على الجين المسؤول عن تمرير HD ، يستهدف الباحثون هذا المرض بدراسة التأثيرات على الدماغ ، بهدف عكس الضرر.
هناك أيضا تجارب سريرية مستمرة لاختبار الأدوية وطرق العلاج الأخرى.
كيف يختلف مرض هنتنغتون عن مرض الزهايمر ؟
تتشابه أعراض مرضى الزهايمر (HD) وأعراض مرض الزهايمر في البداية بشكل كبير ، على الرغم من أن متوسط العمر الافتراضي لـ HD (30 إلى 50 عامًا) أصغر بكثير من مرض الزهايمر ، حيث تتطور غالبية الحالات لدى أولئك الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا. ويسبب كلا المرضين الخرف ويؤثر على الذاكرة ، مهارات صنع القرار والقدرة على تعلم أشياء جديدة.
كما تقدم HD ، يعرض الناس حركات التملق الكلاسيكية للمرض ؛ في مرض ألزهايمر ، تصبح قدرة الشخص على التحرك عادة أكثر صعوبة تدريجيا ، ولكنها لا تعاني عادة من العديد من الحركات اللاإرادية. في المرحلة المتأخرة عالية الدقة ، لا يزال الناس عادة ما يفهمون ما يقوله الآخرون لهم ، وقد تظل العائلة والأصدقاء مألوفين لهم. في المرحلة المتأخرة من مرض الزهايمر ، معظم الناس غير قادرين على فهم الآخرين ولا يبدو أنهم على بينة من الآخرين من حولهم.
بالإضافة إلى ذلك ، يتم توريث جميع حالات HD تقريبًا ، في حين أن معظم حالات مرض الزهايمر غير وراثية بشكل مباشر.
كلمة من
من الطبيعي أن يكون لديك العديد من المخاوف إذا تم تشخيص إصابة أحد أفراد عائلتك أو شخص مصاب بمرض هنتنغتون ، أو معرفته بأن هناك العديد من الموارد والدعم المتاح يمكن أن يكون مفيدًا عندما تتعلم ما يمكن توقعه وكيفية التعامل معه. قد ترغب في البدء بالاتصال بجمعية مرض هنتنغتون الأمريكية ، حيث أنها واحدة من العديد من المنظمات التي يمكنها تقديم المزيد من المعلومات ، وربما مجموعات الدعم المحلية.
مصادر:
جمعية الزهايمر. ندرة أسباب الخرف.
جمعية مرض هنتنغتون الأمريكية. مراحل مرض هنتنغتون.
جمعية مرض هنتنغتون الأمريكية. ما هو مرض هنتنغتون.
المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية. المعهد الوطني للصحة. NINDS Huntington's Disease Information Page.