الخرف الجبهي الصدغي (FTD) هو نوع من الخرف الذي غالبا ما كان يسمى مرض بيك. ويشمل مجموعة من الاضطرابات التي تؤثر على السلوك والعواطف والتواصل والإدراك . الأسماء الأخرى المستخدمة في FTD تشمل:
- انحطاط جزئي
- الخرف الصدغي الجبهي
- مجمع بيك
- انحطاط الفص الجبهي الصدغي
في FTD ، تتأثر الفص الجبهي والجهوي للدماغ والضمور (يتقلص) في الحجم.
عادةً ما يصيب FTD صغارًا نسبيًا (من 50 إلى 60) ، ولكن تم تحديده في أشخاص لا تتجاوز أعمارهم 21 عامًا وبعمر أواخر الثمانينيات. حوالي 60 ٪ من حالات FTD هم أشخاص تتراوح أعمارهم بين 45 و 64.
حدد آرنولد بيك أولا مجموعات بروتينات تاو غير الطبيعية في الدماغ (تسمى أجسام بيك) في عام 1892. جثث بيك موجودة في بعض أنواع FTD ويمكن رؤيتها فقط تحت المجهر أثناء تشريح الجثة.
أنواع FTD
أربع اضطرابات تقع ضمن فئة FTD تشمل:
- الاختلال السلوكي الجبهي الصدغي الأمامي
كما يوحي الاسم ، فإن السلوك FTD المتغير السلوكي يؤثر بشكل كبير على السلوك ، مما يتسبب في تفاعلات وعواطف غير مناسبة اجتماعيًا . - فقدان القدرة على الكلام التقدمي
المكون الأساسي لهذا النوع من FTD هو فقدان القدرة على الكلام ، والذي يشير إلى ضعف في القدرة اللغوية. هذا يمكن أن يؤثر على كل من القدرة على التواصل والتفهم. - الشلل التدريجي Supranuclear
الشلل العلوي يؤثر على التوازن والحركة ، فضلا عن القدرات المعرفية. وهناك أعراض متميزة هي ضعف حركة العين.
- تنكس القشرية
تظهر أعراض تنكس الكورتيزون غالباً كضعف العضلات والهزات ، وعادة ما تبدأ على جانب واحد فقط من الجسم. مشاكل مع الذاكرة والسلوك تتطور أيضا مع تقدم هذا الاضطراب.
أعراض FTD
غالباً ما يظهر الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض سلوكًا غير لائق اجتماعيًا ، مثل التعليقات اللباقة ، أو عدم وجود بصيرة أو التعاطف ، أو عدم القدرة على التواصل ، أو زيادة الاهتمام بالجنس ، أو تغييرات كبيرة في تفضيلات الطعام.
بينما يعرض البعض الآخر سوء النظافة ، والتعليقات أو السلوكيات المتكررة ، والطاقة المنخفضة والحافز الضعيف. قد يكون لديهم أيضًا تأثيرًا مستوًٍا أو ضعيفًا ، مما يعني أن وجوههم لا تظهر إلا القليل أو لا تعبيرًا عن الانفعال ، بما في ذلك الحزن أو الفرح أو الغضب.
يؤثر FTD في كثير من الأحيان على القدرة على التواصل في كل من التعبير التعبيرية (القدرة على استخدام الكلمات للتعبير عن نفسك) والخطاب التقديري (القدرة على فهم الكلام). قد يواجه الأفراد صعوبة في العثور على الكلمة الصحيحة للتعبير عن أنفسهم ، ويتحدثون بتردد شديد وببطء ، ويجدون صعوبة في القراءة والكتابة بدقة ، وعدم القدرة على تشكيل جمل بطريقة منطقية.
تغييرات الحركة
يؤثر FTD في كثير من الأحيان على القدرة على التحكم في الحركة وغيرها من الإجراءات الحركية. أولئك الذين لديهم FTD قد يسقطون بشكل متكرر أو لديهم حركات ذراع أو ساق غير مرغوب فيها أو اهتزاز.
ومن المثير للاهتمام أن ذاكرة الشخص وفهمه للفضاء المحيط بهما غالبا ما تظل سليمة نسبيا ، خاصة في المراحل السابقة.
كيف تختلف FTD ومرض الزهايمر ؟
في مرض الزهايمر ، الأعراض الأولية النموذجية هي ضعف الذاكرة قصير المدى وصعوبة تعلم شيء جديد. في FTD ، تبقى الذاكرة سليمة في البداية؛ تتضمن الأعراض المبكرة صعوبة في التفاعلات والعواطف الاجتماعية المناسبة ، بالإضافة إلى بعض التحديات اللغوية.
كما يختلف FTD و Alzheimer's في كيفية تأثر الدماغ جسديًا. يؤثر FTD بشكل رئيسي على الفص الأمامي والزمني للدماغ. بينما يميل مرض الزهايمر إلى التأثير على معظم مناطق الدماغ.
كما يستهدف FTD الأفراد الأصغر سنا. متوسط عمر بداية FTD هو حوالي 60 سنة. في حين أن بعض الأشخاص يعانون من مرض الزهايمر في وقت مبكر ، فإن غالبية المرضى تزيد أعمارهم عن 65 عامًا والعديد من هؤلاء المرضى في عمر السبعينيات أو الثمانينيات.
ما الذي يسبب FTD؟
سبب FTD غير معروف. في حين يبدو أن غالبية حالات FTD تتطور عن طريق الصدفة ، فإن علم الوراثة يلعب دوراً في بعض الحالات. يمكن إرجاع ما يقرب من 10 ٪ من الحالات إلى تغيير في جين واحد.
هذه الطفرة الجينية موروثة مباشرة ، وهذا يعني أنه إذا كانت أمك أو والدك لديه هذا الجين المحدد للـ FTD ، لديك فرصة 50 ٪ لتطوير FTD.
لدى 20٪ إلى 40٪ من الأشخاص الذين تم تشخيصهم بـ FTD ارتباط عائلي حيث تم تشخيص أكثر من شخص واحد على مدى جيلين أو أكثر مع FTD.
التشخيص
مماثلة لتشخيص مرض الزهايمر ، لا يوجد اختبار واحد يمكن أن يشخص FTD. يخضع المرضى عادةً لبعض اختبارات التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو فحص PET ؛ اختبار إدراكي لقياس الذاكرة والقدرات اللغوية ؛ اختبار الحركة الفيزيائية ربما الصنبور الشوكي . وبعض اختبارات الدم. يتم التشخيص عن طريق جمع كل النتائج من هذه الاختبارات ، واستبعاد الأسباب الأخرى مثل نقص فيتامين B12 أو العدوى ، ومقارنة الأعراض الخاصة بك إلى حالات أخرى من FTD. من المهم أن يشارك طبيب الأعصاب على دراية FTD وأنواع أخرى من الخرف في هذا التقييم لأن بعض جوانب FTD تقلد الاضطرابات الأخرى.
العلاجات
لا يوجد دواء يستهدف هذا النوع من الخرف ، لذا فإن هدف العلاج هو السيطرة على الأعراض قدر الإمكان. قد يصف الأطباء الأدوية التي تستخدم في كثير من الأحيان لمشاكل الحركة في مرض باركنسون ، بما في ذلك Carbidopa / levodopa (Sinemet) . في بعض الأحيان يتم التعامل مع السلوكيات FTD مع الأدوية المضادة للذهان إذا كانت مناهج غير المخدرات غير فعالة.
أظهرت الأدوية المضادة للاكتئاب ، مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية بالتحديد (SSRIs) ، بعض الفوائد في علاج بعض السلوكيات الوسواسية أو القهرية للـ FTD. كما يصف بعض الأطباء الأدوية التي تعطى عادة لمرضى الزهايمر ، بما في ذلك مثبطات إنزيم الكولينستراز . ومع ذلك ، لم تظهر الأبحاث بوضوح أن هذه الأدوية فعالة حتى الآن.
كما يمكن أن يفيد العلاج المهني والبدني المرضى أيضًا عن طريق المساعدة في الحفاظ على أو تدهور سرعة المحرك وقدرات الحركة ، بينما يساعد علاج النطق أحيانًا في حالات العجز في الاتصال.
انتشار الخرف الجبهي الصدغي
حوالي 10 ٪ إلى 20 ٪ من جميع الخرف هو FTD ، وهو ما يترجم إلى ما يقدر ب 50،000 إلى 60،000 أمريكي. FTD هو أحد أكثر أنواع الخرف شيوعًا لدى البالغين الأصغر من 65 عامًا ، وهو أكثر شيوعًا لدى الرجال من النساء.
المراجع
تكهن FTD ضعيف. يتراوح العمر المتوقع في أي مكان من سنتين إلى 20 سنة بعد التشخيص ، وهذا يتوقف على سرعة التقدم ووجود أمراض أخرى. FTD لا يسبب الموت ، لكنه يجعل مكافحة الأمراض والالتهابات الأخرى أكثر صعوبة.
> المصادر:
> جمعية التنكس الصدغي الجبهي. التشخيص.
> جمعية التنكس الصدغي الجبهي. انحلال دموي.
> جمعية التنكس الصدغي الجبهي. علم الوراثة.
> جمعية التنكس الصدغي الجبهي. ما هو FTD؟
> المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية ، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب. حانة ميد الصحة. اختيار المرض.
> جامعة كاليفورنيا ، سان فرانسيسكو. أشكال الخرف الجبهي الصدغي.
> جامعة كاليفورنيا ، سان فرانسيسكو. وراثي FTD.
> المعاهد القومية الأمريكية للصحة. المعهد الوطني للشيخوخة. أنواع الاضطرابات الجبهية.