في عام 2010 ، نشر محققون من المركز الطبي بجامعة تكساس الجنوبية الغربية مقالًا عن سبب متلازمة عدم انتظام دقات القلب الانتصابي الوراثي (POTS) . أثار المقال قدرا كبيرا من الجدل والغضب بين العديد من الذين يعانون من POTS ، بسبب تفسير واسع الانتشار لنتائجها ، وبسبب الاسم الجديد الذي اقترحه المؤلفون لهذه الحالة - متلازمة Grinch.
في الواقع ، كان الصرخة كبيرة لدرجة أن المؤلف الرئيسي لهذه الدراسة ، أشار إلى أن الباحث BenGamin Levine الباحث في POTS ، وافق على طلب هذا الكاتب التعليق على القضية علانية. يظهر رده أدناه.
حول POTS
POTS هي الحالة التي يرتفع فيها معدل ضربات القلب للشخص إلى مستويات عالية عندما يقفون. وغالبًا ما يكون مصحوبًا بدوار شديد ، وخفقان ، وأحيانًا عن طريق الإغماء . POTS ، التي يمكن أن تصبح شديدة التعطيل ، لها العديد من الجوانب المشابهة للعديد من خلل النطق . وغالبا ما ينظر إليها في الشباب ، والناس الأصحاء تماما ، وفي النساء في كثير من الأحيان أكثر من الرجال.
الدراسة
درس فريق الدكتور ليفين 27 شخصا يشار إلى جنوب غرب مع POTS. كانت النتائج الرئيسية: 1) لم يكن لدى أي من الأشخاص شذوذات قابلة للقياس في نظامهم العصبي اللاإرادي. 2) كان لدى الكثير (حوالي 70٪) قلوب صغيرة وحجم دم منخفض ، وهو ما يميز خصائص عدم المواءمة.
و 3) في المتوسط ، استجاب المشاركون بشكل إيجابي للغاية لبرنامج تدريجي طويل الأمد للعلاج.
وخلص المؤلفون إلى أن POTS هي "في حد ذاتها" حالة تسببها deconditioning. بسبب القلوب الصغيرة التي لاحظوها في معظم مواضيعهم ، اقترح المؤلفون (على الأرجح مع ألسنة في الخد) إعادة تسمية POTS إلى متلازمة Grinch (لأن الإلهام ، وفقا لمصادر نهائية ، لديهم قلوب صغيرة).
رد فعل من يعانون POTS
قفزت الصحف في جميع أنحاء البلاد على هذه المقالة عندما تم نشرها ، مع التركيز على نقطتين: اسم المتجول الجديد Grinch Syndrome ، والفكرة القائلة بأن POTS يسببها الذات عن طريق قيادة حياة مستقرة. أثار هذا التحريف على نطاق واسع من الدراسة رد فعل مثير للإعجاب من الذين يعانون POTS في جميع أنحاء العالم.
استغرق الأشخاص الذين يتعاملون مع POTS إلى وسائل الإعلام الاجتماعية بأعداد كبيرة للشكوى حول هذه الدراسة. بالإضافة إلى الرغبة الواضحة في عدم الرغبة في أن يشار إليهم بالشركان ، أكدوا أن عزو جميع حالات POTS إلى deconditioning ليس فقط خطأ ولكن من المحتمل أن يكون ضارًا لمرضى POTS.
مما لا شك فيه صحيح أن الغالبية العظمى إن لم يكن جميع الناس مع POTS كبيرة هي غير مشروطة. ستصبح غير مهيأ إذا كنت لا تستطيع الوقوف دون أن تصاب بدوار أو تخرج. وأكدت الدراسة بالفعل أن هذا هو الحال.
ولكن حقيقة أن المرضى الذين يعانون من POTS قد ثبت أن لديهم deconditioning لا يثبت (وفي الواقع ، فإنه لا يقترح حتى بقوة) أن deconditioning هو سبب POTS ، بدلا من النتيجة.
يعاني الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بـ POTS بالفعل من صعوبة بالغة في جعل أطبائهم وعائلاتهم يأخذون أعراضهم على محمل الجد.
وغالبًا ما يمرون بمحنة طويلة يقال لها العديد من الأطباء إن لديهم قلقًا أو اكتئابًا أو نوعًا ما من رد الفعل التحويلي وليس شرطًا فسيولوجيًا حقيقيًا. غالباً ما تكون الأسابيع أو الشهور ، وأحياناً سنوات ، قبل أن يكتشف الطبيب أخيراً التشخيص الحقيقي.
والآن ، حتى بعد إجراء التشخيص الصحيح ، فإنهم يواجهون احتمال اعتبارهم قد أحضروا هذه الحالة على أنفسهم ، وذلك بسبب "deconditioning" ، والذي غالباً ما يكون حديثًا طبيًا عن كونه مستقلاً ، وسلبًا ، وكسولًا. وعندما يتم إخبار عائلاتهم بأن المشكلة هي ذاتية التسبب ، من خلال آلية الكسل ، ويتم إخبار ذلك من قبل طبيب لا يقل عن ذلك ، من المحتمل أن يتلقى عدد الأشخاص الذين يعانون من POTS الدعم من ذويهم ، في نفس الوقت القتال من أجل الانتعاش وهم في أشد الحاجة إليه ، سوف يتضاءل بشكل متوقع.
لذلك ، من السهل جداً شرح الصيحات والبكاء من مرضى POTS عند نشر هذه المقالة.
الدكتور ليفين يستجيب
تم نقل الدكتور ليفين للرد على الضيق الذي عبر عنه الكثير من الذين يعانون من POTS بعد نشر دراسته. في القيام بذلك ، قام بثلاث نقاط رئيسية.
" 1) تعزيز نتائج البحث. بادئ ذي بدء ، اسمحوا لي أن أؤكد لكم أنني لم "أروج" لعملنا في أي وسيلة إعلامية ، ولم أكن أي شخص آخر في مؤسستي. بصراحة ، أنا لست من أكبر المعجبين بالإبلاغ الإعلامي للبيانات العلمية ، وعلى الرغم من أنني سأتحدث إلى الصحفيين عندما يتصلون إذا كان بإمكاني تقديم أي خبرة فريدة ، فأنا لا أبحث عنها. كما أنا متأكد من أنك تعرف ، ليس لدينا سيطرة على ما يقوله المراسلون عن عملنا. إن جمهورنا لأوراقنا هو أطباء وعلماء آخرين ، يجب عليهم تفسير البيانات في ضوء خبرتهم الخاصة وقراءة الأدبيات. أحذر جميع المرضى الذين يجب أن يحصلوا على معلوماتهم من وسائل الإعلام بعدم الإفراط في تفسير ما يقرؤونه في الصحافة أو مشاهدة التلفزيون.
2) لا ينجم الـ POTS عن "الكسل". كان معظم المرضى الذين أراهم عاليًا جدًا (مثل روادنا الذين وضعنا نموذجًا لبرنامج تدريب POTS) قبل حدوث شيء ما - بالنسبة للبعض فهو عدوى فيروسية. الآخرين إصابة أو مرض آخر ؛ البعض هو الحمل أو مضاعفات الولادة. هذا "الحدث الخافر" يؤدي إلى حدوث أمر مشترك - فهو يضع الناس في السرير.
من المهم التأكيد على أنه حتى 20 ساعة من الراحة في الفراش يمكن أن تحفز فقدان حجم البلازما ، وتضعف وظيفة baroreflex ، والتأثير الاستبدادي الضوء في كثير من الناس. بعد أسبوعين فقط من استراحة السرير أو رحلة الفضاء ، ما يقرب من 2/3 من الأشخاص لا يمكنهم الوقوف لمدة 10 دقائق!
ومن الجدير بالملاحظة أيضًا أن الدراسات السابقة التي أجريناها في هذا الموقع أظهرت أن الأشخاص الأكثر رياضية هم الأكثر تعرضًا للراحة حتى بعد فترة قصيرة (3 أسابيع) من الراحة في السرير ، مع فترات استرداد طويلة جدًا. في الواقع ، فإن المتطوعين الذين كانوا أقل لياقة قبل الذهاب إلى الفراش ، تعافوا بسرعة نسبيا استجابة لتدريب لاحق ، في غضون أسبوعين. من ناحية أخرى ، فإن أكثر المتطوعين الرياضيين ، بعد 3 أسابيع من الراحة في الفراش وتدريب مكثف لمدة شهرين ، لم يستردوا قوتهم الأساسية. ومن المثير للاهتمام أننا درسنا نفس المواضيع بعد مرور 30 عامًا على الدراسة الأصلية ووجدنا ، بشكل مثير للدهشة ، أن شخصًا واحدًا لم يكن في حالة أسوأ بعد 30 عامًا ، مما كان عليه بعد 3 أسابيع من الفراش في العشرينات من عمره.
وبعبارة أخرى ، كان 3 أسابيع من bedrest أسوأ لقدرة الجسم على العمل البدني من 30 سنة من الشيخوخة. (انظر McGuire et al Circulation 2001).
وبغض النظر عما تسبب في بدء الحدث ، فإنه بحلول الوقت الذي يمر فيه المرض (أو ما حدث) ، فإن المرضى يعانون من إعاقة عميقة (لم يتمكن مريض في دراستنا حتى من الجلوس منتصباً لأكثر من عامين ) يبدو أنه يتحسن مع برنامجنا التدريبي المخصص والمركّز والتدريجي الذي يبدأ في وضع شبه مستلقي. ربما كان الفارق الدقيق الأخير هو التجاعيد الرئيسية الجديدة التي جلبناها إلى الطاولة في رعاية مرضى POTS.
لا يمكن لمعظم POTS تحمل الوضع المستقيم لذا فإن البدء في الجلوس أو حتى الإمساك إلى الوراء أمر بالغ الأهمية لنجاحهم. ومن الصعب! يكافح العديد من المرضى لإكمال الأسابيع القليلة الأولى من البرنامج التدريبي ، والذي يبدأ بالمناسبة فقط 30 دقيقة في اليوم ، 3 أيام في الأسبوع. ولكن إذا ما ضغطوا من خلال عدم الارتياح الأولي ، فإنهم عادة ما يجدون أنفسهم يشعرون بالتدريج بشكل أفضل وأقوى.
هذا يسلط الضوء على نقطة حرجة - لم نشعر قط أن مريض POTS واحد كان كسولًا أو غير مسؤول - إذا كان من السهل علاج POTS من خلال التمرين ، فكل شخص سيفعل ذلك !! ولكن عندما نطبق برنامجًا تدريبيًا محددًا للغاية يركز على جعل القلب أكبر ، يشعر الغالبية العظمى من المرضى بتحسن كبير والكثير منهم "شفيوا" ، وهذا يعني أنهم لم يعودوا يستوفون معايير POTS. يجب أن أشدد على أن الحفاظ على اللياقة هو هدف طويل الأمد بالنسبة لمرضى POTS ، ونحن نشجعهم على التفكير في ممارسة الرياضة كجزء من نظافتهم الشخصية. بالنسبة لأولئك المرضى الذين سمعوا صوتي يتكلمون ، إما بشكل خاص لهم كمرضى ، أو علنًا في المحاضرات ، فإنهم يعرفون أني أؤكد بشدة أن "إلغاء تهيئة القلب والأوعية الدموية" هي عملية حقيقية وموصوفة بشكل جيد لا علاقة لها بالكسل.
دعني أعيد التأكيد على هذه النقطة: "الإهمال في القلب والأوعية الدموية ليس الشيء نفسه" فقط من الشكل "!!!!! أي شخص يفسر بياناتنا بهذه الطريقة يسيء تفسير نتائجنا وعلاجنا. لدي تعاطف كبير مع مرضانا الذين يعانون من الكثير من الوهن بشكل غير عادي ، وقد شعرت بالإحباط لجزء كبير من مسيرتي المهنية في محاولة العثور على العلاجات التي تعمل باستمرار.
3) فيما يتعلق "متلازمة غرينش". أخيرا ، دعوني أنتهي ببعض الكلمات حول غرينش. الغالبية العظمى من مرضانا الذين يسمعون المصطلح "متلازمة غرينش" يضحكون ويأخذون الراحة في الروح التي يتم تقديمها بها. من ناحية أخرى ، أفهم أن بعض المرضى الذين لا يعرفونني ، ويهتمون بالتسمية التي ترتبط بكونهم متحمسين ، يعترضون على استخدام مصطلح Grinch Syndrome ، وأنا أحترم هذه المخاوف. بصراحة ، إذا اضطررت إلى القيام بذلك مرة أخرى ، ربما كنت أكثر ترددًا في استخدام المصطلح ، وأريد أن يعرف جميع مرضى POTS أننا لا نعنيهم سوءًا. لا توجد "شهرة وثروة" مرتبطة بهذا الاسم ولا أحصل على أي منفعة شخصية من استخدام هذا المصطلح. ومع ذلك ، فقد رأيت كيف أنها فعالة للغاية في لفت الانتباه إلى ما لاحظناه كالفسيولوجيا المرضية الأساسية المرتبطة بالعجز الشديد لهؤلاء المرضى. كما غالباً ما أخبر مرضاي ، فإن مصطلح "POTS" يضع ببساطة علامة على حقيقة أن قلب المريض ينبض بسرعة عندما يقفون. يركز "متلازمة غرينش" على الانتباه في اتجاه المنبع ، وعلى سبب ارتفاع معدل نبضات القلب ، أي أن القلب "حجمان صغيران جدًا".
استناداً إلى الإحصائيات السكانية البسيطة ، سيكون لدى 2.5٪ من جميع النساء في العالم قلب أكثر من انحرافين معياريين دون المتوسط - أي تعريف "طبيعي" في الطب. نحن نؤمن بأن هؤلاء النساء هن الأكثر عرضة للإصابة بأعراض POTS التي يمكن تحفيزها بسرعة لا تصدق حتى خلال فترة قصيرة من الفراش.
في النهاية ، أود أن أؤكد على أن الفكاهة هي أداة قوية للشفاء ، ليس فقط للمرضى الذين يعانون من POTS ، ولكن أي مرض تقريباً. نحن نتعامل مع جميع مرضانا بأقصى درجات الاحترام ونعلم تمامًا مدى ضعفهم ، الأمر الذي نأخذه بجدية تامة. قال مارك توين مرة إن "الفكاهة هي أعظم نعمة للبشرية". نعتقد أنها جزء أساسي من عملية الشفاء ونأمل أن يبتسم جميع مرضانا عندما يفكرون في The Grinch ، ثم ينطلقوا للتمرين!
- الدكتور بنيامين د. ليفين ”
كلمة من
د. ليفين هو باحث متفان ومتفوق ، وقد عمل جسمه على POTS على تطوير معرفتنا بهذه الحالة بشكل كبير ، ونتيجة لذلك ، يتم مساعدة الآلاف من الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة.
من المؤسف أن العديد من الأفراد - ليس فقط في وسائل الإعلام ولكن في إطار مهنة الطب - قد أساءوا إلى تفسير دراسته على أنها تشير إلى أن POTS هي بطريقة ما مرض ذاتي. يشير شرح د. ليفين حول هذه النقطة بوضوح إلى أنه لم يكن ينوي أبدًا أن يقترح أن الـ POTS هو الذي يسببه نفسه. بدلا من ذلك ، تشير النتائج التي توصل إليها إلى أن فترة قصيرة نسبيا من الراحة في السرير القسري ، وربما خاصة في بعض الناس نشطة للغاية (عادة النساء) ، قد يكون كافيا لتحقيق هذا الشرط.
على أي حال ، فإن الأشخاص الذين لديهم POTS الذين يحتاجون إلى إقناع أطبائهم وعائلاتهم بأن حالتهم ليست شيئًا جلبوه على أنفسهم الآن لديهم تصريح من فم الحصان يوضح أن POTS هو شيء يحدث للناس.
> المصادر:
> Freeman R، Wieling W، Axelrod FB، et al. بيان إجماع حول تعريف انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، الإغماء العصبي بوساطة ومتلازمة عدم انتظام دقات القلب الوضعة. Auton Neurosci 2011؛ 161: 46.
> Fu Q، VanGundy TB، Galbreath M، et al. أصول القلب من متلازمة عدم انتظام دقات القلب. JACC 2010: 55: 2858-68.
> Kimpinski K، Figueroa JJ، Singer W، et al. دراسة استباقية ، 1 سنة متابعة من متلازمة عدم انتظام دقات القلب وضع الجسم. مايو كلينيك بروك 2012 ؛ 87: 746.