فهم الحبل الشوكي والأمراض مثل ALS
يتكون الحبل الشوكي من المادة الرمادية والمادة البيضاء. إذا كنت ستقطعها بشكل عرضي ، سترى المادة الرمادية على شكل فراشة محاطة بمواد بيضاء. تتكون المادة الرمادية في الغالب من الخلايا العصبية (الخلايا العصبية المتخصصة التي تنقل الرسائل إلى الخلايا العصبية الأخرى) والخلايا الدبقية (التي تحيط وتعزل الخلايا العصبية).
تشكل المادة الرمادية جوهر النخاع الشوكي وتتألف من أربعة إسقاطات تسمى "الأبواق". ينقسم البوق أيضًا إلى أجزاء (أو أعمدة) مع القرن الظهراني الموجود في الخلف ، والقرون الجانبية الموضوعة على الجانبين ، والبوق الأمامي يقع في المقدمة.
يحتوي القرن الأمامي من الحبل الشوكي (المعروف أيضا باسم القرنية الأمامية) على أجسام الخلايا العصبية الحركية التي تؤثر على العضلات الهيكلية.
فهم الخلايا العصبية للسيارات
عندما تتحرك ، سيرسل الدماغ رسالة إلى الخلايا في النخاع الشوكي. ثم تنقل هذه الخلايا الرسالة إلى الجهاز العصبي المحيطي ، وهو جزء من الجهاز العصبي الموجود خارج الدماغ والحبل الشوكي.
حركة العضلات الهيكلية هي واحدة من الوظائف التي ينظمها الجهاز العصبي المحيطي. تسمى الخلايا العصبية المسؤولة عن ترحيل هذه الرسالة الخلايا العصبية الحركية.
تسمى الأعصاب التي ترسل الرسائل بين الدماغ والعمود الفقري الخلايا العصبية الحركية العليا ، وتسمى تلك التي تنقل الرسائل من العمود الفقري إلى العضلات الخلايا العصبية الحركية السفلى.
فهم الأمراض العصبية الحركية
وتسمى الأمراض التي تهاجم هذه العصبونات بشكل انتقائي الأمراض العصبية الحركية . كما يوحي الاسم ، فإن الأمراض العصبية الحركية تقلل من قدرة الشخص على الحركة. المثال الأكثر شهرة لهذا هو التصلب الجانبي الضموري (ALS) . وتشمل الأخرى مرض شلل الأطفال ومرض كينيدي .
سيستخدم أطباء الأعصاب اختبارًا جسديًا لتحديد موقع المرض في الجهاز العصبي. يمكن أن تختلف ملامح الأمراض بشكل كبير. فمثلا:
- الأمراض التي تؤثر على الخلايا العصبية الحركية العلوية بشكل حصري سوف تظهر عادة صلابة أو تشنج (استمرار تقلص العضلات يؤثر على الحركة الطبيعية).
- تتميز الأمراض التي تؤثر على الخلايا العصبية الحركية السفلية أكثر بالضمور العضلي (الهزال) والتقلصات (تقلصات تلقائية قصيرة للعضلات).
- في بعض أشكال المرض العصبي الحركي ، مثل ALS ، تتأثر وظائف الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية.
أنواع مرض العصبون الحركي
أمراض الخلايا العصبية الحركية هي حالات نادرة تؤدي إلى تلف أجزاء من الجهاز العصبي الذي ينظم الحركة. مرض العصبون الحركي يمكن أن يظهر في أي عمر غالباً ما يُرى في الأشخاص فوق الأربعين. إنه يصيب الرجال أكثر من النساء.
هناك عدة أنواع من الأمراض العصبية الحركية:
- مرض ALS (المعروف أيضا بمرض Lou Gehrig ) هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض. يؤثر على عضلات الذراعين والساقين والفم والجهاز التنفسي. في حين أن السبب غير معروف في معظم الحالات ، ترتبط حوالي 10٪ ارتباطًا مباشرًا بعلم الوراثة العائلي.
- الشلل البصلي التقدمي (PBP) ينطوي على جذع الدماغ ويسبب نوبات اختناق متكررة وصعوبة في الكلام وتناول الطعام والبلع. سبب PBP غير معروف ولكن يعتقد أنه يرتبط بالوراثة.
- الضمور العضلي التقدمي (PMA) هو تباين في التصلب الجانبي الضموري (ALS) الذي يتسبب ببطء ولكن بشكل تدريجي في حدوث الهزال العضلي (ضمور).
- التصلب الجانبي الأولي (PLS ) هو شكل نادر من المرض الذي يتطور ببطء. في حين أن PLS ليست قاتلة ، يمكن أن يتعارض PLS مع النشاط العادي ونوعية حياة الشخص.
- الضمور العضلي في العمود الفقري (SMA) هو شكل موروث من مرض العصبونات الحركية التي تصيب الأطفال. ويرتبط هزال العضلات التدريجي ، وضعف التنمية ، وفقدان قوة العضلات التنفسية.
> المصدر:
> Tiryaki، E. and Holli، H. "ALS and other Motor Neurons Diseases." Continuum: التعلم مدى الحياة في علم الأعصاب. 2014 20 (5): 1185-1207.