ستيفنز جونسون نظرة عامة متلازمة

عادة ما يُنظر إلى متلازمة ستيفنز جونسون على أنها شكل حاد من أشكال الحمامي عديدة الأشكال ، وهو في حد ذاته نوع من تفاعلات فرط الحساسية للأدوية ، بما في ذلك الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية ، أو عدوى ، مثل الهربس أو الالتهاب الرئوي المتنقل الناجمة عن الميكوبلازما الرئوية .

يفكر خبراء آخرون في متلازمة ستيفنز جونسون كشرط منفصل عن الحمامي عديدة الأشكال ، والتي تنقسم بدلاً من ذلك إلى أشكال حمامية عديدة ومتعددة الأشكال.

لجعل الأمور أكثر إرباكا ، هناك أيضا شكل حاد من متلازمة ستيفنز جونسون: انحلال البشرة النخري السمي (TEN) ، والذي يعرف أيضا باسم متلازمة ليل.

متلازمة ستيفنز جونسون

اكتشف طبيبان ، ألبرت ماسون ستيفنز وفرانك تشامبليس جونسون ، متلازمة ستيفنز جونسون في عام 1922. يمكن أن تكون متلازمة ستيفنز جونسون مهددة للحياة ويمكن أن تسبب أعراضا خطيرة ، مثل ظهور بثور جلدية كبيرة وإراقة جلد الطفل.

تحدث متلازمة ستيفنز جونسون مع حدوث حوالي 1.5 إلى 2 حالة لكل مليون شخص كل عام ، لذلك فمن النادر إلى حد ما. لسوء الحظ ، يعاني حوالي 5٪ من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة ستيفنز جونسون و 30٪ من مرض انحلال البشرة النخري السمي من أعراض حادة لا يتعافون منها.

يمكن أن يتأثر الأطفال من أي عمر أو بالغين بمتلازمة ستيفنز جونسون ، على الرغم من أن الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة ، مثل فيروس نقص المناعة البشرية ، من المرجح أن يكونوا أكثر عرضة للخطر.

أعراض متلازمة ستيفنز جونسون

تبدأ متلازمة ستيفنز جونسون بشكل عام بأعراض تشبه أعراض الأنفلونزا ، مثل الحمى والتهاب الحلق والسعال. بعد ذلك ، بعد يوم إلى ثلاثة أيام ، يتطور الطفل المصاب بمتلازمة ستيفنز جونسون:

• حرقان على الشفاه ، داخل الخدين (الشدق المخاطي) ، والعينين

• الطفح الأحمر المسطح الذي قد يحتوي على مراكز داكنة أو يتطور إلى بثور
• تورم الوجه والجفون و / أو اللسان
• عيون حمراء محتقنة بالدم
• حساسية للضوء (رهاب الضوء)
• قرحات مؤلمة أو تآكلات في الفم والأنف والعينين والأغشية المخاطية التناسلية ، والتي يمكن أن تؤدي إلى تقشر

يمكن أن تشمل مضاعفات متلازمة ستيفنز جونسون تقرح القرنية والعمى والتهاب الرئة والتهاب العضلة القلبية والتهاب الكبد وفشل الدموي والفشل الكلوي والإنتان.

علامة نيكولسكي الإيجابية ، التي تنطلق فيها الطبقات العليا من بشرة الطفل عند فركها ، هي علامة على متلازمة ستيفنز جونسون الحادة أو أنها تطورت إلى انحلال نخر البشرة السمي.

يصنف الطفل أيضًا على أنه يعاني من انحلال البشرة النخري السمي إذا كان لديه أكثر من 30٪ من انفصال البشرة (الجلد).

أسباب متلازمة ستيفنز جونسون

على الرغم من أن أكثر من 200 دواء يمكن أن تسبب أو تسبب متلازمة ستيفنز جونسون ، إلا أن أكثرها شيوعًا ما يلي:

• مضادات الاختلاج (الصرع أو علاجات الصرع) ، بما في ذلك Tegretol (Carbamazepine) و Dilantin (Phenytoin) و Phenobarbital و Depakote (Valproic Acid) و Lamictal (Lamotrigine)
• المضادات الحيوية السلفوناميدية ، مثل باكترم (تريميثوبريم / سلفاميثوكسازول) ، والتي تستخدم في كثير من الأحيان لعلاج عدوى المسالك البولية و MRSA
• المضادات الحيوية بيتا لاكتام ، بما في ذلك البنسلين والسيفالوسبورين

• العقاقير المضادة للالتهاب غير الستيرويدية ، خاصة من نوع أوكسيكام ، مثل Feldene (بيروكسيكام) (لا يوصف عادة للأطفال)
• Zyloprim (الوبيورينول) ، والذي يستخدم عادة لعلاج النقرس

عادةً ما يُعتقد أن متلازمة ستيفنز جونسون ناجمة عن التفاعلات الدوائية ، ولكن العدوى التي قد تترافق معها أيضًا يمكن أن تشمل تلك الناجمة عن:

• فيروس الهربس البسيط
• البكتيريا الميكوبلازما الرئوية (الالتهاب الرئوي المشي)
• التهاب الكبد ج
• فطر النوسجة الفطر (داء النوسجات)
• فيروس ابشتاين بار ( أحادية )
• اتش

علاجات لمتلازمة ستيفنز جونسون

عادةً ما تبدأ علاجات متلازمة ستيفنز جونسون بإيقاف أي عقار قد يكون قد تسبب في رد الفعل ومن ثم رعاية داعمة حتى يتعافى المريض في حوالي 4 أسابيع.

يحتاج هؤلاء المرضى في كثير من الأحيان إلى رعاية في وحدة العناية المركزة ، مع العلاجات التي قد تشمل:

• سوائل IV
• المكملات الغذائية
• المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات الثانوية
• أدوية الألم
• العناية بالجروح
• المنشطات والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) ، على الرغم من استخدامها لا يزال موضع جدل

غالبًا ما يتم تنسيق علاجات متلازمة ستيفنز جونسون من خلال نهج الفريق ، مع طبيب العناية المركزة ، طبيب الأمراض الجلدية ، أخصائي العيون ، أخصائي أمراض الرئة ، وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي.

يجب على الآباء التماس العناية الطبية على الفور إذا كانوا يعتقدون أن طفلهم قد يكون لديهم متلازمة ستيفنز جونسون.

_مصادر:

_{Habif: الأمراض الجلدية السريرية ، الطبعة الخامسة.}

_{Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics، 18th ed.}

_{كوه إم جي. متلازمة ستيفنز جونسون وانحلال البشرة السمي في الأطفال الآسيويين. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010؛ 62 (1): 54-60.}

_{Mandell: Mandell، Douglas، and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases، 7th ed.}

_{ناتاشا ليفي ، دكتور. الأدوية كعوامل خطر لمتلازمة ستيفنز جونسون وانحلال البشرة النخري السمي عند الأطفال: تحليل مجمّع. طب الأطفال ، فبراير 2009 ؛ 123: e297 - e304.}