عندما يصيب السرطان العظام ، عادة ما يكون ذلك بسبب سرطان غير عظمي بدأ في مكان آخر في الجسم وانتشر ، أو انتشر ، إلى العظام. في المقابل ، ينصب التركيز هنا على تلك السرطانات التي تبدأ في العظام ، والمعروفة أيضًا باسم سرطانات العظام الأولية.
سرطان العظام الأساسي هو في الواقع فئة واسعة ، تتكون من العديد من أنواع مختلفة من الأورام الخبيثة ، بعضها نادر جدا. ومع ذلك ، من هذه ، وساركوما العظام ، وساركومة الغضروف ، وساركوما إيوينج من بين الأكثر شيوعا.
الأسباب المعروفة
على الرغم من أن أسباب سرطان العظام ليست معروفة على وجه التحديد ، من المعروف أن التغيرات في الحمض النووي للخلايا السرطانية مهمة. في معظم الحالات ، تحدث هذه التغييرات عن طريق الصدفة ولا يتم نقلها من الوالدين إلى الأطفال.
لقد درس العلماء أنماط التنمية في محاولة لفهم عوامل الخطر المعنية. الساركوما العظمية هو النوع الثالث الأكثر شيوعًا من الأورام الخبيثة التي تصيب العظام لدى المراهقين ، مسبوقة فقط باللوكيميا والليمفوما. الساركومة الغضروفية هو سرطان شائع في العظام ، ولكنه أكثر شيوعًا لدى البالغين منه لدى الأطفال والمراهقين ، مع متوسط العمر عند تشخيص 51 عامًا. غالبا ما يتم تشخيص ساركوما إيوينج في سن المراهقة ، ومتوسط عمر التشخيص هو 15 سنة.
ملامح مخاطر ساركوما العظام
الساركوما العظمية هو أكثر سرطان العظام الأولية شيوعا. هناك بعض الشروط المحددة المعروفة لزيادة احتمالات تطويره. الأفراد الذين لديهم ورم نادر في العين يعرف باسم ورم أرومي الشبكي الوراثي لديهم خطر متزايد من الإصابة بساركوما العظام.
بالإضافة إلى ذلك ، أولئك الذين سبق علاجهم من السرطان باستخدام العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي لديهم خطر متزايد من تطوير الساركوما العظمية في وقت لاحق في الحياة.
بالمناسبة ، يتفق معظم الأطباء على أن العظام المكسورة والمصابة والإصابات الرياضية لا تسبب ساركوما العظام. ومع ذلك ، فإن مثل هذه الإصابات يمكن أن تؤدي إلى وجود ساركوما عظمية موجودة بالفعل أو ورم آخر بالعظام للعناية الطبية ، لذلك هناك بالتأكيد صلة بين الاثنين - إنها مجرد إصابة ميكانيكية لا يبدو أنها تسبب الإصابة بساركوما العظام (osteosarcoma).
العمر ، والجنس ، وعوامل الخطر ذات الصلة العرقي
يؤثر الساركوما العظمية في المقام الأول على مجموعتين من الفئات العمرية الذروة - أول ذروة في سنوات المراهقة والثانية هي بين كبار السن.
- في المرضى الأكبر سنًا ، تنشأ عادةً العظم العظمي من عظام غير طبيعية ، مثل تلك التي تتأثر بمرض عظمي طويل الأمد (على سبيل المثال ، مرض باجيت ).
- بين الأفراد الأصغر سنا ، نادرة العظم نادر للغاية قبل سن الخامسة ، وحدث الذروة يحدث بالفعل خلال طفرة نمو المراهقين. في المتوسط ، "عمر قياسي" تمثيلي لساركوما العظام في السكان الأصغر سنا هو 16 سنة للفتيات و 18 سنة للبنين.
الساركوما العظمية نادرة نسبيا مقارنة بالأنواع الأخرى من السرطان. وتشير التقديرات إلى أن ما يقرب من 400 شخص دون سن 20 سنة من العمر يتم تشخيصهم بسرطنة عظمية كل عام في الولايات المتحدة. يتأثر الأولاد أكثر من غيرهم في معظم الدراسات ، ويكون معدل الإصابة بين الشباب المنحدرين من أصل أفريقي أعلى قليلاً منه في البيض.
عوامل الخطر التي تنطبق على الأفراد الأصغر سنا
- وجود بعض متلازمات السرطان الجيني النادرة
- العمر بين 10 و 30 سنة
- كنت دائما أداء وظيفة جيدة
- ذكر الجنس
- سباق أمريكي أفريقي
- وجود بعض أمراض العظام
عوامل الخطر القابلة للتطبيق على الأفراد الأكبر سنا
ترتبط بعض أمراض العظام مثل مرض باجيت ، خاصة مع مرور الوقت ، بزيادة خطر الإصابة بساركوما العظام.
ومع ذلك ، فإن الخطر المطلق منخفض ، حيث لا يصاب سوى واحد بالمائة من المصابين بمرض باجيت بتطور الساركوما العظمية.
التعرض للإشعاع عامل خطر موثق جيداً ، ولأن الفاصل الزمني بين التشعيع للإصابة بالسرطان وظهور ساركومة العظم أطول عادة (على سبيل المثال ، 10 سنوات أو أكثر) ، فإن هذا غالباً ما يكون أكثر ملاءمة للفئات العمرية الأكبر.
Predisposition الوراثية
تشمل المتلازمات الوراثية المتوخاة للتسمم العظمي ما يلي:
- متلازمة بلوم
- فقر الدم الماس الاسود
- متلازمة لي فروميني
- مرض باجيت
- الشبكية
- متلازمة روثموند-طومسون (وتسمى أيضا poikiloderma congenitale)
- متلازمة فيرنر
- ويعتقد أن فقدان وظيفة الجين p53 وورم retinoblastoma الورم القامع له دور مهم في تطور ساركوما العظام.
على الرغم من أن طفرات سلالة الجرثومة (البويضة والحيوان المنوي) للـ p53 وجينات شبكية الأرومة نادرة ، فإن هذه الجينات تتغير في معظم عينات أورام عظمية عظمية ، لذا هناك علاقة بتطور الساركوما العظمية. يمكن أن تؤدي الطفرات الجينية في الجين p53 إلى خطر كبير للإصابة بالأورام الخبيثة النامية بما في ذلك الساركوما العظمية التي تم وصفها بأنها متلازمة Li-Fraumeni .
على الرغم من أن التغييرات في الجينات الكابتة للورم والجينات الورمية ضرورية لإنتاج ترقق العظام ، فإنه ليس من الواضح أي من هذه الأحداث يحدث أولاً ولماذا أو كيف يحدث.
Osteosarcomas في أولئك الذين يعانون من مرض باجيت
هناك مجموعة فرعية نادرة من ساركوما العظام التي لديها تشخيص سيئة للغاية. تميل الأورام إلى الظهور في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. تكون الأورام كبيرة عند ظهورها ، وتميل إلى أن تكون مدمرة للغاية ، مما يجعل من الصعب الحصول على استئصال جراحي كامل (إزالة) ، وكثيراً ما تكون النقائل الرئوية موجودة في البداية.
الملف الشخصي للمخاطر هو مجموعة عمرية أكبر. تتطور في حوالي واحد في المئة من الأشخاص المصابين بمرض باجيت ، وعادة عندما تتأثر العديد من العظام. الأورام تميل إلى أن تحدث في عظم الورك ، عظم الفخذ بالقرب من الوركين ، وفي عظم الذراع بالقرب من مفصل الكتف. يصعب علاجها جراحيا ، ويرجع ذلك في الغالب إلى عمر المريض وحجم الورم.
البتر ضروري في بعض الأحيان ، خاصة عندما ينكسر العظام بسبب السرطان ، وهو أمر متكرر الحدوث.
ساركوما العظام والسمعية
هذه هي مجموعة فرعية سميت بسبب موقعها داخل العظم ؛ وهي عادة ما تكون عظمية عظمية أقل تنشأ على سطح العظم مع طبقة الأنسجة المحيطة بالعظم ، أو السمحاق. ونادرا ما تخترق الأجزاء الداخلية من العظم ونادرا ما تصبح osteosarcomas خبيثة للغاية.
يختلف اختطار الساركوما العظمية (parosteal osteosarcoma) عن الإصابة بساركوما العظام العظمية: فهو أكثر شيوعًا في الإناث مقارنة بالذكور ، وهو الأكثر شيوعًا في الفئة العمرية من 20 إلى 40 عامًا ، وعادةً ما يظهر في الجزء الخلفي من عظم الفخذ ، بالقرب من مفصل الركبة. ، على الرغم من أن أي عظم في الهيكل العظمي يمكن أن يتأثر.
تشخيص عظمي ساركوزي عالي المخاطر
تم ربط عوامل الخطر بتوقعات أفضل وأسوأ ، ولكن للأسف ، هذه العوامل نفسها لم تكن مفيدة بشكل عام في تحديد المرضى الذين قد يستفيدون من أنظمة علاجية أكثر كثافة أو أقل شدة مع الحفاظ على نتائج ممتازة. العوامل المعروفة للتأثير على النتائج تشمل ما يلي.
موقع الورم الأساسي
من الأورام التي تشكل في الذراعين والساقين ، تلك التي هي بعيدة عن جوهر الجسم ، أو الجذع ، لديها أفضل من التكهن.
ترتبط الأورام الرئيسية التي تتشكل في الجمجمة والعمود الفقري بأكبر خطر للتقدم والموت ، ويرجع ذلك في الغالب إلى صعوبة إجراء عملية استئصال جراحي كامل للسرطان في هذه المواقع. تتميز الساركوما العظمية للرأس والرقبة في منطقة الفك والفم بتوقعات أفضل من المواقع الأساسية الأخرى في الرأس والرقبة ، ربما لأنها تلفت الانتباه في وقت سابق.
تشكل هارتون عظمية الهيبون سبعة إلى تسعة في المائة من جميع ساركوما العظام. معدلات البقاء على قيد الحياة للمرضى هي 20 إلى 47 في المئة.
المرضى الذين يعانون من الساركوما العظمية متعددة البؤر (التي تعرف بأنها آفات عظمية متعددة بدون ورم أولوي واضح) لديهم تشخيص سيئ للغاية.
الموضعية مقابل الأمراض المنتشر
المرضى الذين يعانون من مرض موضعي (لا انتشار إلى مناطق بعيدة) لديهم تشخيص أفضل بكثير من المرضى الذين يعانون من المرض النقيلي. سيحصل 20٪ من المرضى على نقائل يمكن اكتشافها على الفحص عند التشخيص ، حيث أن الرئة هي الموقع الأكثر شيوعًا. يبدو أن التشخيص للمرضى الذين يعانون من المرض النقيلي يتم تحديده إلى حد كبير من خلال مواقع النقائل ، وعدد الانبثاث ، والقابلية الجراحية للمرض النقيلي.
بالنسبة لأولئك الذين يعانون من المرض النقيلي ، يبدو أن التكهن يكون أفضل مع عدد أقل من النقائل الرئوية وعندما ينتشر المرض إلى رئة واحدة فقط ، بدلا من كلتا الرئتين.
نخر الورم بعد العلاج الكيميائي
يشير نخر الورم هنا إلى الأنسجة السرطانية التي "ماتت" نتيجة للعلاج.
بعد العلاج الكيميائي والجراحة ، يقوم الطبيب الشرعي بتقييم نخر الورم في الورم الذي تمت إزالته. المرضى الذين لديهم 90 في المائة على الأقل من النخر في الورم الرئيسي بعد العلاج الكيميائي لديهم تشخيص أفضل من المرضى الذين يعانون من نخر أقل.
ومع ذلك ، يشير الباحثون إلى أن النخر الأقل يجب ألا يفسر على أنه يعني أن العلاج الكيميائي غير فعال. معدلات الشفاء للمرضى الذين يعانون من نخر قليل أو معدوم بعد العلاج الكيميائي الحثي أعلى بكثير من معدلات الشفاء للمرضى الذين لا يتلقون العلاج الكيميائي.
Chondrosarcoma خطر الملف
هذا هو ورم خبيث من الخلايا المنتجة للغضاريف ، ويمثل حوالي 20 في المئة من جميع أورام العظام الأولية . يمكن أن تنشأ الأورام الغضروفية من تلقاء نفسها أو بشكل ثانوي ، في ما يعرف باسم "التنكس الخبيث" للأورام الحميدة (مثل ورم العظم الغضروفي أو الغضروفي الحميد). تشمل عوامل الخطر ما يلي:
- العمر: يحدث عادة في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا ؛ ومع ذلك ، فإنه يحدث أيضا في الفئة العمرية الأصغر سنا ، وعندما يحدث ذلك ، فإنه يميل إلى أن يكون من خباثة أعلى درجة قادرة على الانبثاث.
- الجنس: يحدث مع تردد متساو تقريبا في كلا الجنسين.
- الموقع: يمكن أن يحدث في أي عظم ، ولكن هناك ميل للتطور في عظم الفخذ وعظم الفخذ. قد تنشأ الغضرومة الغضروفية في عظام مسطحة أخرى ، مثل لوح الكتف والأضلاع والجمجمة.
- علم الوراثة: متلازمة exostoses متعددة (تسمى أحيانًا متلازمة osteochondromas متعددة) هي حالة موروثة تسبب العديد من النتوءات على عظام الشخص ، معظمها من الغضروف. يمكن أن يكون التهاب الأمعاء مؤلمًا ويؤدي إلى تشوهات في العظام و / أو كسور. الاضطراب وراثي (ناتج عن طفرة في أي من الجينات 3 EXT1 ، EXT2 ، أو EXT3) ، والمرضى الذين يعانون من هذه الحالة لديهم مخاطر متزايدة لسرطان الغضروف.
- أورام حميدة أخرى: ورم الغضروف هو ورم غضروفي حميد ينمو في العظم. الأشخاص الذين يصابون بالعديد من هذه الأورام لديهم حالة تسمى داء غضروفي متعدد. لديهم أيضا زيادة خطر الإصابة بسرطان الغضروف.
إيوينج خطر السركا الجانبية
هذه أكثر شيوعًا بين البيض (سواء كانوا من غير الهسبانيين أو ذوي الأصول الأسبانية) وأقل شيوعًا بين الأمريكيين الآسيويين ونادرًا جدًا بين الأمريكيين الأفارقة. يمكن أن تحدث أورام الأوينج في أي عمر ، ولكنها أكثر شيوعًا في سن المراهقة وهي أقل شيوعًا بين البالغين والأطفال الصغار. هم نادرون في كبار السن.
تقريبا جميع خلايا الورم يوينغ لديها تغييرات التي تنطوي على الجين EWS ، والتي توجد على الكروموسوم 22. تفعيل الجين EWS يؤدي إلى فرط نمو الخلايا وإلى تطور هذا السرطان ، ولكن الطريقة بالضبط التي يحدث هذا ليس بعد واضح.
> المصادر:
> جمعية السرطان الأمريكية. اختبارات لسرطان العظام. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> معهد كانر الوطني. الساركومة العظمية والورم المنسجات الليفية الخبيثة لمعالجة العظام (PDQ®) - الإصدار الصحي للمحترفين. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.