متلازمة إيفانز هي مزيج من اثنين أو أكثر من اضطرابات الدم المناعية حيث يهاجم نظامك المناعي خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء و / أو الصفائح الدموية. وتشمل هذه الصفيحات المناعية (ITP) ، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) ، و / أو قلة العدلات المناعية الذاتية (AIN). قد تحدث هذه التشخيصات في نفس الوقت ولكن يمكن أن تحدث أيضًا في نفس المريض في وقتين مختلفين.
ﻋﻠﻰ ﺳﺒﻴﻞ اﻟﻤﺜﺎل ، إذا ﺗﻢ ﺗﺸﺨﻴﺼﻚ ﺑﻮاﺳﻄﺔ ITP وﻣﻦ ﺛﻢ ﻳﺘﻢ ﺗﺸﺨﻴﺼﻚ ﺑﻌﺪ ذﻟﻚ ﺑﺴﻨﺘﻴﻦ ﻣﻊ AIHA ، ﻓﺴﻴﻜﻮن ﻟﺪﻳﻚ ﻣﺘﻼزﻣﺔ Evans.
الأعراض
في معظم الحالات ، تم تشخيصك بالفعل بأحد الاضطرابات الفردية: ITP أو AIHA أو AIN. تقدم متلازمة إيفانز مثل أي واحد من الاضطرابات الفردية. تشمل الأعراض ما يلي:
انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات) هي الأكثر شيوعا:
- زيادة كدمات
- زيادة النزيف: بثور الدم في الفم ، نزيف الأنف ، نزيف اللثة ، الدم في البول أو البراز
- النقاط الحمراء الصغيرة على الجلد تسمى نمشات
فقر دم:
- التعب أو التعب
- ضيق في التنفس
- ارتفاع معدل ضربات القلب (عدم انتظام دقات القلب)
- اصفرار الجلد (اليرقان) أو العينين (sctereral icterus)
- البول الداكن (الشاي أو الكوكا كولا الملونة)
انخفاض العدلات العد (قلة العدلات):
- حمة
- التهابات الجلد أو الفم
- في كثير من الأحيان لا توجد أعراض
لماذا تتسبب متلازمة إيفانز في انخفاض نسبة الدم لدي؟
متلازمة إيفانز هو مرض مناعي ذاتي.
لسبب غير معروف ، يحدد نظام المناعة الخاص بك بشكل غير صحيح خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية و / أو العدلات بأنها "أجنبية" ويدمرها. ليس من المفهوم تمامًا لماذا يكون لبعض الأشخاص خلية دم واحدة فقط ، كما هو الحال في ITP أو AIHA أو AIN ، مقابل أكثر من واحد في متلازمة إيفانز.
التشخيص
نظرًا لأن معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة إيفانز يحملون بالفعل أحد التشخيصات ، فإن عرض شخص آخر يساوي متلازمة إيفانز. ﻋﻟﯽ ﺳﺑﯾل اﻟﻣﺛﺎل ، إذا ﺗم ﺗﺷﺧﯾﺻك ﻣﻊ ITP وﺗطوﯾر ﻓﻘر اﻟدم ، ﻓﺳﯾﺣﺗﺎج طﺑﯾﺑك إﻟﯽ ﺗﺣدﯾد ﺳﺑب ﻓﻘر اﻟدم اﻟﺧﺎص ﺑك. إذا تم العثور على فقر الدم بسبب AIHA ، فسيتم تشخيصك بمتلازمة إيفانز.
لأن هذه الاضطرابات تؤثر على تعداد الدم لديك ، فإن تعداد الدم الكامل (CBC) ، هو الخطوة الأولى في العمل. يبحث الطبيب المعالج عن وجود فقر الدم (نقص في الهيموغلوبين) ، نقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية) أو قلة العدلات (عدد قليل من العدلات ، وهو نوع من خلايا الدم البيضاء). سيتم فحص دمك تحت المجهر لمحاولة تحديد السبب. يعتبر كل من ITP و AIN عبارة عن تشخيص للإقصاء مما يعني أنه لا يوجد اختبار تشخيصي محدد. يجب على الطبيب استبعاد الأسباب الأخرى أولاً. يتم تأكيد AIHA من خلال اختبارات متعددة ، وعلى الأخص اختبار يسمى DAT (اختبار مضاد الغلوبولين المباشر). تبحث DAT عن دليل على أن الجهاز المناعي يهاجم خلايا الدم الحمراء.
العلاجات
هناك قائمة طويلة من العلاجات الممكنة. يتم توجيه العلاجات إلى خلايا الدم المحددة المصابة وما إذا كان لديك أي أعراض (نزيف نشط ، وضيق في التنفس ، وارتفاع معدل ضربات القلب ، والعدوى):
- المنشطات: تم استخدام الأدوية مثل بريدنيزون لسنوات في اضطرابات المناعة الذاتية المختلفة. وهي المعالجة الأولى للخط AIHA وتستخدم أيضًا في ITP. لسوء الحظ ، إذا كان لديك متلازمة إيفانز ، فقد تحتاج إلى ستيرويدات لفترات طويلة من الزمن قد ينتج عنها مشاكل أخرى مثل ارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم (السكري). لهذا السبب ، قد يبحث الطبيب عن علاجات بديلة.
- الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG): IVIG هو أول خط معالجة ITP. أساسا ، يصرف IVIG نظام المناعة الخاص بك مؤقتا بحيث لا يتم تدمير الصفائح بسرعة. IVIG ليست فعالة في AIHA أو AIN.
- استئصال الطحال: الطحال هو الموقع الرئيسي لتدمير خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والعدلات في متلازمة إيفانز. في بعض المرضى ، قد يؤدي الإزالة الجراحية للطحال إلى تحسين أعداد الدم ، ولكن هذا قد يكون مؤقتًا فقط.
- ريتوكسيماب: ريتوكسيماب في دواء يسمى جسم مضاد أحادي النسيلة. يقلل من الخلايا الليمفاوية B (خلية الدم البيضاء التي تصنع الأجسام المضادة) ، والتي يمكن أن تحسن عد الدم لديك.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF هو دواء يستخدم لتحفيز نخاع العظم لعمل المزيد من العدلات. يستخدم في بعض الأحيان لزيادة عدد العدلات في AIN ، خاصة إذا كان لديك عدوى.
- الأدوية المثبطة للمناعة: هذه الأدوية تمنع جهاز المناعة. وتشمل هذه الأدوية مثل موتيل mycophenolate (MMF) ، الآزويثوبرين (Immuran) ، tacrolimus (Prograf).
ما هي احتمالية أنني سوف يتم علاجه؟
على الرغم من أن المرضى قد يستجيبون للعلاج الفردي مع تحسن في تعداد الدم ، إلا أن هذه الاستجابة تتطلب في حالات كثيرة علاجات إضافية.
> المصادر:
> Schrier SL. داء فقر الدم الانحلالي الذاتي الحار: العلاج في UpToDatePost TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA.