Erythroblastopenia عابرة من الطفولة

نظرة عامة

على الرغم من أن الكلمات قد تبدو مخيفة ، إلا أن Erythroblastopenia العابر للطفولة (TEC) هو فقر دم ذاتي محدود للطفولة. هذا هو السبب الأكثر شيوعا لانخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء في مرحلة الطفولة. Erythroblasts هي الخلايا التي تتطور إلى خلايا الدم الحمراء و piaia يأتي من الكلمة اليونانية للنقص. أساسا ، ينتج فقر الدم من عدم قدرة نخاع العظم على إنتاج خلايا الدم الحمراء لبعض الوقت.

الأعراض

يعتبر فقر الدم في TEC عملية بطيئة ، لذا قد لا تظهر بعض الأعراض لدى الأطفال. يمكن العثور على هؤلاء الأطفال بالمصادفة مع عمل الدم الروتيني أو قد يتعافوا دون كل مجيء للعناية الطبية. في المرضى الآخرين ، ترتبط الأعراض بفقر الدم. يشملوا:

عوامل ريك

كما يوحي الاسم ، يحدث TEC في مرحلة الطفولة. يتم تشخيص غالبية الأطفال بين سنة وأربع سنوات من العمر. يبدو أن الأولاد لديهم خطر زيادة طفيفة مقارنة بالفتيات.

التشخيص

لا يوجد اختبار تشخيصي واحد لـ TEC. يمكن التعرف على بعض المرضى من خلال عمل الدم الروتيني لفحص الطفل بشكل جيد. في المرضى الآخرين ، إذا كان يشتبه في فقر الدم ، يتم تحديد TEC على تعداد الدم الكامل (CBC). بشكل عام ، سيكشف CBC عن فقر الدم المعزول. من حين لآخر قد يكون هناك قلة العدلات (انخفاض عدد العدلات ، وهو نوع من خلايا الدم البيضاء).

خلايا الدم الحمراء طبيعية الحجم ولكن يمكن توسيعها عندما يبدأ المريض في الشفاء.

الجزء التالي من العمل هو عدد الخلايا الشبكية. الخلايا الشبكية هي خلايا دم حمراء غير ناضجة تم إطلاقها من نخاع العظام. في وقت مبكر من الدورة ، فإن عدد الخلايا الشبكية قد انخفض ، ويُدعى بـ "الشبكية".

وبمجرد أن يتوقف قمع النخاع العظمي ، تزداد أعداد الخلايا الشبكية (أعلى من المعدل الطبيعي) لتجديد إمدادات خلايا الدم الحمراء وتعود إلى وضعها الطبيعي عند حل فقر الدم.

أثناء العمل ، من المهم جداً التمييز بين TEC والفاشوزية من فقر الدم Blackfan Anemia (DBA) ، وهو شكل موروث من فقر الدم. المرضى الذين يعانون من ديسيبل ديه فقر الدم الشديد مدى الحياة. عادةً ما يكون المرضى الذين لديهم ديسيبل (DBA) أصغر سنًا (تحت سن 1) عند التشخيص وتكون خلايا الدم الحمراء أكبر من المعتاد (الكريات macroscytosis). نادرًا ، إذا لم يكن التشخيص واضحًا ، فقد يكون من الضروري إجراء عملية نضح من نخاع العظام وإجراء خزعة. في بعض الأحيان يكون أفضل اختبار مؤكد لـ TEC هو أن المريض يتعافى دون تدخل.

الأسباب

الجواب القصير هو أننا لا نعرف. حوالي نصف المرضى سيبلغون عن مرض فيروسي قبل 2-3 أشهر من التشخيص. يشتبه في أن الفيروس يسبب قمع مؤقت لإنتاج خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام. ارتبط العديد من الفيروسات بـ TEC ولكن لم يتم ربط أي منها على أساس ثابت.

المدة الزمنية

في معظم الحالات ، TEC يقرر في 1-2 أشهر ولكن هناك تقارير عن الأطفال وقتا أطول لاسترداد.

العلاجات