الأعراض والتشخيص والعلاج من PSC ، وأمراض الكبد المرتبطة IBD
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) هو مرض في الكبد يسبب الالتهاب وتضيق القناة الصفراوية داخل وخارج الكبد. ليس من المؤكد ما الذي يسبب PSC ، على الرغم من أنه يعتقد أنه حالة من أمراض المناعة الذاتية . لا يُعتقد أن PSC مُوروثًا بشكل مباشر ، ولكن يُعتقد أنه يحتوي على مكون جيني.
الصفراء ضرورية لعملية هضم الدهون وتحمل النفايات من الكبد.
يسبب PSC القنوات الصفراوية لتضيق من الندوب والالتهاب ، وتبدأ الصفراء بالتراكم في الكبد ، مما يضر بها. يؤدي هذا الضرر في نهاية المطاف إلى تكوين ندبة وتشمع ، مما يمنع الكبد من أداء وظائفه الهامة. يمكن لعدة سنوات من PSC أن تؤدي إلى ورم سرطاني للقنوات الصفراوية يسمى cholangiocarcinoma ، والذي يحدث في 10 إلى 15 ٪ من المرضى.
تتقدم PSC ببطء في معظم الحالات ، ولكن يمكن أيضًا أن تكون غير متوقعة ومهددة للحياة. يمكن للأشخاص الذين لديهم PSC تلقي العلاج لتخفيف الأعراض ومساعدتهم على قيادة حياة نشطة.
الخطر الديموغرافي
في معظم الأحيان ، الأشخاص الذين يتأثرون بمرض PSC تتراوح أعمارهم بين 30 و 60 عامًا ، مع متوسط عمر التشخيص 40 عامًا. تميل PSC إلى أن تكون أكثر شيوعًا لدى الرجال ؛ 60 إلى 75 ٪ من الأشخاص الذين تم تشخيصهم هم من الرجال. على العموم ، PSC هو مرض غير شائع.
الأعراض
بعض الناس ليس لديهم أعراض في التشخيص أو حتى لعدة سنوات بعد.
تشمل الأعراض ما يلي:
- الإسهال (ينتج عن سوء امتصاص الدهن)
- إعياء
- حمى / قشعريرة (من عدوى في القناة الصفراوية)
- الحكة التي غالبا ما تؤثر على الجسم كله
- اليرقان (اصفرار الجلد والعيون)
الأمراض المرتبطة
الأشخاص الذين لديهم PSC أكثر عرضة للإصابة بمرض التهاب الأمعاء (IBD) أو هشاشة العظام.
ترتبط PSC بشدة مع التهاب القولون التقرحي في ما يصل إلى 70 في المئة من المرضى ، ولكن يمكن أيضا أن تترافق مع مرض كرون في الأمعاء الغليظة ، وأحيانا يسمى التهاب القولون كرون . سبب الارتباط مع مرض الأمعاء الالتهابي غير معروف ، ولكن يعتقد أنه نتيجة استجابة مناعية.
التشخيص
عادة ما يتم تشخيص PSC عن طريق إجراء يسمى ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . خلال ERCP ، سيقوم الطبيب بإدخال منظار داخلي إلى الفم ويمرر عبر المريء والمعدة إلى قنوات الشجرة الصفراوية. يتم إدخال الصبغة في القنوات بحيث تظهر عند أخذ الأشعة السينية. ثم يتم تحليل الأشعة السينية لتحديد ما إذا كانت هناك أي مشاكل مع القناة الصفراوية.
يمكن أيضًا تأكيد تشخيص PSC إلى حد ما عن طريق اختبار الدم المعروف باسم اختبار ALK (الفوسفاتاز القلوي) ، على الرغم من أن النتيجة الإيجابية قد تشير إلى العديد من الحالات الأخرى أكثر من PSC.
خزعة الكبد مفيدة أيضا لتأكيد تشخيص PSC ، وكذلك لمراقبة تقدم المرض بعد التشخيص. يتم أخذ خزعة الكبد في المستشفى في العيادة الخارجية باستخدام مخدر موضعي . سيستخدم الطبيب الذي يجري الاختبار إبرة لأخذ عينة صغيرة من أنسجة الكبد لاختبارها من قبل أخصائي علم الأمراض.
العلاجات
لا يوجد علاج ثبت أنه فعال في علاج PSC. ويجري حاليا البحث عن علاج طبي فعال. وتركز خطط العلاج على تخفيف الأعراض ووقف تطور المرض ورصد المضاعفات المحتملة.
يمكن علاج أعراض PSC لجعل المرضى أكثر راحة. ويمكن علاج الحكة مع كويستران (كوليسترامين) أو بينادريل (ديفينهيدرامين). لالتهابات متكررة قد تحدث مع PSC ، قد تكون المضادات الحيوية ضرورية. لأن PSC يتداخل مع امتصاص الدهون ، فقد تكون المكملات ضرورية لعلاج عيوب الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون A و D و E و K.
في حالة حدوث انسداد في القنوات الصفراوية ، قد يكون من الضروري إجراء عملية جراحية لتمديدها أو فتحها. يمكن وضع الدعامات ، التي تبقي المجاري مفتوحة ، في القنوات أثناء هذا الإجراء.
إذا كان تقدم PSC يؤدي إلى فشل الكبد أو الإصابة بالتهاب القنوات الصفراوية المستمرة ، فقد يكون من الضروري إجراء عملية زراعة كبد. تقدم زراعة الكبد نوعية حياة جيدة للمستفيدين ، بالإضافة إلى معدل بقاء يبلغ حوالي 75 بالمائة.
متى استدعاء طبيب
في حالة حدوث أي من الأعراض التالية مع PSC ، اتصل بالطبيب:
- وجع بطن
- براز أسود أو داكن جدًا
- اليرقان
- درجة الحرارة فوق 100.4
- القيء بالدم
المصادر :
جونز هوبكنز الطب. " الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي ." جامعة جونز هوبكنز 2013.
Karlsen TH، Hampe J، Wiencke K، Schrumpf E، Thorsby E، Lie BA، Broomé U، Schreiber S، Boberg KM. "تعدد الأشكال الوراثية المرتبط بمرض الأمعاء الالتهابي لا يؤدي إلى خطر الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي". م ج Gastroenterol يناير 2007.
دليل ميرك. "Primary Cholangitis Cholangitis (PSC)." Merck & Co، Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W، De Goede E، Emonds MP، Reinders J، Tilanus M، Fevery J. "Primary Sclerosing Cholangitis in Two Brothers: Report of a Family with Special Emphasis on Molecular HLA and MICA Genotyping." Eur J Gastroenterol Hepatol يوليو 2005.