متلازمة POEMS هو اضطراب في الدم يؤثر على أجزاء كثيرة من الجسم ويسبب العديد من الأعراض. يؤثر على كل من الرجال والنساء وعادة ما يبدأ بعد سن 50 ، على الرغم من أنه قد يحدث في أي عمر. من غير المعروف بالضبط عدد مرات حدوث متلازمة POEMS نظرًا لصعوبة تشخيصها بشكل صحيح. السبب غير معروف.
الأعراض
الاختصار POEMS اختصار لـ:
- P - اعتلال الأعصاب ، أي أعراض الأعصاب مثل التنميل ، الوخز ، و / أو ضعف اليدين والقدمين
- O - تضخم عضوي ، يعني أعضاء متضخمة ، عادةً الكبد ، الطحال ، أو العقد الليمفاوية. حوالي 15 في المئة من الأفراد الذين يعانون من متلازمة POEMS لديهم مرض Castleman (اضطراب العقد الليمفاوية).
- E - اعتلال الغدد الصماء ، مما يعني تغييرات في إنتاج الهرمون. قد تظهر أعراض مثل السكري ، والعجز ، وتوقف الدورة الشهرية ( انقطاع الطمث ) ، وانخفاض مستويات الغدة الدرقية (قصور الغدة الدرقية) ، و / أو نمو الثدي لدى الذكور (التثدي).
- M - الاعتلال الغشائي أحادي النسيلة أو اضطراب تكاثري البلازما أحادي النسيلة ، وكلاهما يعني خلايا بروتينات دم غير طبيعية
- S - تغيرات الجلد مثل زيادة صبغة الجلد (فرط التصبغ). زيادة شعر الجسم (فرط الشعر) على الوجه والأطراف والصدر. سماكة الجلد وشد ، وتورم (وذمة) من الساقين والقدمين ، وتبييض الأظافر.
قد يعاني الأفراد أيضًا من الإعياء والإرهاق والأوجاع والآلام المعممة ، أو تغيرات في الرؤية ، بالإضافة إلى أعراض أخرى.
التشخيص
يمكن إجراء تشخيص لمتلازمة POEMS بناءً على الفحص البدني للمريض وتاريخه الطبي. يتم إجراء اختبارات الدم مثل عدد خلايا الدم الكامل (CBC) والبروتين المناعي للبروتين المصلي للبحث عن التشوهات ، وكذلك اختبار البول. يتم اختبار مستويات هرمون الغدة الدرقية ، ومستويات السكر في الدم ، ومستويات هرمون الاستروجين في الدم لتحديد الشذوذات.
يمكن إجراء خزعة من النخاع العظمي و / أو أشعة أكس عظمية للمساعدة في التشخيص.
يعتبر الشخص مصابًا بمتلازمة POEMS إذا كان "P" (اعتلال الأعصاب) و "M" (بروتينات دم غير طبيعية) موجودان إلى جانب آفات عظمية متصلبة (تندب) أو مرض Castleman. كثير من الأفراد سيكون لديهم أعراض أخرى من متلازمة كذلك. نظرًا لأن العديد من الأطباء ليسوا على دراية بمتلازمة POEMS ، فإن نتائج اختبارات الدم غير الطبيعية تؤدي في كثير من الأحيان إلى تشخيص خطأ في المايلوما المتعددة ، أو تؤدي أعراض اعتلال الأعصاب إلى خطأ في تشخيص اعتلال الأعصاب المزمن (CIDP).
علاج او معاملة
يعتمد علاج متلازمة POEMS على علاج اضطراب خلايا الدم الكامنة. يتلقى معظم الأفراد مجموعة من العلاجات مثل:
- العلاج الإشعاعي
- أدوية كورتيكوستيرويد مثل بريدنيزون
- العلاج الكيميائي
- استبدال الهرمونات بالهرمونات منخفضة للغاية
- علاج بدني
- زرع نخاع العظام
وعادة ما يشارك أخصائيون مثل أخصائي أمراض الأعصاب (طبيب الجهاز العصبي) ، وأخصائي أمراض الدم (طبيب أمراض الدم) ، وأخصائي الأمراض الجلدية (طبيب الجلد) ، وطبيب الغدد الصماء (طبيب هرمون الغدد) في رعاية فرد مصاب بمتلازمة POEMS.
مصادر:
Dispenzieri ، أنجيلا. "متلازمة POEMS." أمراض الدم 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri، Angela، Robert A. Kyle، Martha Q. Lacy، S. Vincent Rajkumar، Terry M. Therneau، Dirk R. Larson، Philip R. Greipp، Thomas E. Witzig، Rita Basu، Guillermo A. Suarez، Rafael Fonseca، John A. Lust، & Morie A. Gertz. "متلازمة POEMS: تعريفات ونتائج بعيدة المدى." Blood 101 (2003): 2496-2506.
"أعراض متلازمة POEMS." علاج متلازمة POEMS في مايو كلينك. عيادة مايو. 22 مايو 2007
تشان وجوانا ووينجفيلد رحمس. "متلازمة POEMS." إي ميديسين. 15 ديسمبر 2006. WebMD. 22 مايو 2007