ما الذي يسبب حمولة زائدة من الحديد؟

استعراض للحمل الزائد من عمليات نقل متعددة

إن الحديد الزائد هو حالة يكون فيها الحديد في الجسم أكثر مما يمكن إزالته من الجسم. المصطلح التقني للحديد الزائد هو هيموكروماتوزيز. هناك سببان رئيسيان للحديد الزائد: 1) داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي أو 2) داء ترسب الأصبغة الدموية transfusional hemochromatosis. داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي هو حالة تنتقل للأسر. يحدث داء ترسب الأصبغة الدموية transfusional عندما يحتاج الشخص إلى عمليات نقل خلايا الدم الحمراء المتعددة (RBC).

تم العثور على الحديد داخل الهيموجلوبين ، وهو بروتين داخل RBC. وظيفة الحديد للمساعدة في نقل الأوكسجين إلى جميع الأنسجة. عادة يمتص الجسم ما يكفي من الحديد من النظام الغذائي الخاص بك لمواكبة إنتاج كرات الدم الحمراء. إذا كنت لا تأكل ما يكفي من الأطعمة بالحديد ، فإن مستويات الحديد تصبح منخفضة مما يؤدي إلى فقر الدم بسبب نقص الحديد . عندما تصل كرات الدم الحمراء إلى نهاية حياتها ، يتم إعادة تدوير الحديد داخلها ليتم استخدامه في كرات الدم الحمراء الجديدة التي يتم إنتاجها.

لماذا تتسبب عمليات نقل الدم من RBC المتعددة في زيادة تحميل الحديد؟

تم العثور على الحديد داخل جميع كرات الدم الحمراء في وحدة الدم المنقولة. لذا ، فإن كل عملية نقل الدم التي يتلقاها شخص ما هي في الأساس عبارة عن حقن في الوريد (IV) من الحديد. المشكلة هي أن الجسم محدود في قدرته على التخلص من هذا الحديد الزائد. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأشخاص المصابين بالثلاسيمية يمتصون الحديد أكثر مما يحتاجون إليه من حميتهم الغذائية مما يؤدي إلى تفاقم المشكلة.

من هو في خطر لنقل الحديد الزائد Transfusional؟

أي شخص يتلقى عمليات نقل متعددة من RBC يكون في خطر ، ولكن الأشخاص الذين يعتمدون على عمليات نقل الدم هم الأكثر عرضةً للإصابة.

وهذا يشمل الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية الذين أصيبوا بسكتة دماغية (أو معرضون بشدة لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية ) ، وثلاسيميا بيتا الكبرى ، وفقر الدم الأسود في فقر الدم ، وفقر الدم اللاتنسجي ، ومتلازمة خلل التنسج النقوي وغير ذلك. الأشخاص المصابون بالسرطان الذين يحتاجون إلى عمليات نقل متعددة أثناء العلاج باستخدام العلاج الكيميائي أو زرع نخاع العظم معرضون أيضًا لخطر زيادة حمل الحديد الزائد.

كيف طبيبي مراقبة للحصول على الحديد الزائد؟

الأشخاص الذين سيحتاجون إلى عمليات نقل مدى الحياة يتم مراقبتهم بشكلٍ عام عن كثب بسبب زيادة تحميل الحديد. في هؤلاء المرضى ، يمكن رؤية الحمل الزائد بعد 12 إلى 15 عملية نقل الدم RBC. وعادة ما تتم مراقبة الحمل الزائد عن الحديد مع اختبار دم يسمى ferritin في البداية. يمثل Ferritin المبلغ الإجمالي للحديد المخزن في جسمك. يتم رسم الفيريتين عادة على جدول زمني ، كل فترة تتراوح من شهر إلى ثلاثة أشهر ، بحيث يمكن للطبيب أن يرى كيف يتجه (أي أن القيمة تزداد؟). عادة ما تبدأ عملية إزالة معدن ثقيل ، وهي مصطلح من الأدوية المستخدمة لإزالة الحديد ، بعد أن يكون أكبر من 1000 نانوغرام / مل. لسوء الحظ ، تتأثر مستويات الفيريتين بأشياء أخرى غير الحديد الزائد. يمكن رؤية مستويات الفيريتين المرتفعة أثناء المرض والالتهاب.

بسبب القيود المفروضة على الفيريتين ، تم تطوير طرق أخرى لتقييم التحميل الزائد للحديد. في وقت سابق ، تم رصد الزائد الحديد مع خزعات الكبد حيث تم إزالة قطعة صغيرة من الكبد وتقييمها للحديد. حاليا ، يمكن رصد معظم الناس مع التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للكبد و / أو القلب. يمكن أن يحسب التصوير بالرنين المغناطيسي محتوى من حديد الكبد (LIC) مماثل لنتائج خزعة الكبد.

يبدأ عملية إزالة معدن ثقيل عندما تكون LIC أكبر من 3 ملغ لكل غرام من وزن الكبد الجاف. وبالمثل ، يمكن أن يقيس التصوير بالرنين المغناطيسي للقياس كمية الحديد الموجود في عضلة القلب.

ما هي المضاعفات التي يمكن أن تحدث مع زيادة تحميل الحديد؟

وبمجرد عدم توفر جميع المواقع النموذجية لتخزين الحديد ، يمكن تخزين الحديد في الكبد والقلب والبنكرياس وأجهزة الغدد الصماء (تسمى الغدد عمومًا). عندما يتم تخزين الحديد في هذه المواقع ، فإنه يضر الجهاز. هذا يمكن أن يؤدي إلى تليف أو تندب الكبد ، اعتلال عضلة القلب (مرض في عضلة القلب) ، داء السكري (بسبب الحديد في البنكرياس) ، قصور الغدة الدرقية (انخفاض مستويات هرمون الغدة الدرقية) وقصور الغدد التناسلية (يسبب انخفاض الرغبة الجنسية والعجز الجنسي لدى الرجال وعدم وجود من دورات الطمث في النساء).

لمنع هذه المضاعفات الخطيرة والتي يحتمل أن تهدد الحياة ، يتم التعامل مع زيادة حمولة الحديد بقوة.

كيف يتم علاج الحمولة الزائدة من الحديد الزائد؟

تتم معالجة تحميل الحديد الزائد من عمليات نقل الدم عن طريق العلاج بإستخلاب ، والأدوية التي تعطى لإزالة الحديد من الجسم. هناك ثلاثة أدوية متاحة.

  1. ديفيروكسامين (Desferal)
  2. ديفيرازيوكس (Jadenu أو إكسجيد)
  3. ديفيريبرون (فيريبريكس)

استئصال الفاصلة العلاجية : إذا تمكنت في مرحلة ما من التوقف عن نقل الدم ، فيمكن علاج زيادة التحميل بالحديد باستخدام الفصد التسلسلي. الفصد هو مماثل للتبرع بالدم حيث يتم إزالة كمية كبيرة من الدم من الجسم. داخل كرات الدم الحمراء المُزالة هي الحديد ، وعندما يتم استبدالها بنخاع العظم ، فإنها ستستخدم الحديد الزائد المخزن في جسمك.

> المصادر:

> Schrier SL and Bacon BR. Chelation Therapy للثلاسيميا والدول الأخرى للحمل الزائد للحديد ومتلازمات التحميل الزائد للحديد عدا الاصطباغ الدموي الوراثي. In: UpToDate، Post TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA.