عوامل الخطر ، تشوهات الجينات ، Transpants الخلايا الجذعية و JMML
ما هو سرطان الدم الخبيث myelomonocytic (JMML) وكيف يتم علاجه؟
Juodile Myelomonocytic Leukemia (JMML) - تعريف
ابيضاض الخلايا النخاعي الشبابي (JMML) هو نوع نادر من سرطان الدم العدواني الذي يصيب الرضع والأطفال الصغار. تمثل أقل من 1 ٪ من سرطان الدم في مرحلة الطفولة. يبلغ متوسط عمر الأطفال عند التشخيص سنتان ، وليس من الشائع رؤية حالات في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن ست سنوات.
هو أكثر مرتين في الأولاد في الأولاد من البنات.
كما يشار JMML إلى سرطان الدم النقوي المزمن الأحداث (JCML) ، سرطان الدم الحبيبي المزمن الأحداث ، سرطان الدم النقوي المزمن و دون الحاد ، و monosomy الطفلي.
كيف يحدث ذلك
يحدث JMML عندما تتراكم التغييرات (على سبيل المثال ، الطفرات) في الحمض النووي لنوع من الخلايا الجذعية في النخاع العظمي الذي يؤدي عادة إلى ظهور نوع من الخلايا يُعرف بالوحلة الواحدة. تؤدي التغييرات إلى تضاعف الخلية المتأثرة خارج نطاق السيطرة.
ومع زيادة أعداد هذه الخلايا الشاذة ، فإنها تبدأ في الاستيلاء على نخاع العظم. وبمرور الوقت ، سوف تتداخل مع الوظيفة الرئيسية لنخاع العظم ، والتي تتمثل في إنتاج خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.
عوامل الخطر
لا يعرف الباحثون ما الذي يسبب تغيرات الدنا التي تؤدي إلى JMML ، لكن الدراسات الجديدة تشير إلى أنها قد تكون موروثة من والدي الطفل.
الأطفال الذين يعانون من نوع الورم العصبي الليفي الأول ومتلازمة نونان لديهم مخاطر متزايدة لتطوير JMML ، مع ما يصل إلى 14 ٪ من الأطفال الذين تم تشخيصهم مع JMML يعانون من متلازمة نونان.
علامات وأعراض JMML
ترتبط علامات وأعراض JMML بتراكم الخلايا غير الطبيعية في نخاع العظام والأعضاء. قد تشمل:
- جلد شاحب
- الالتهابات المتكررة أو المرض
- نزيف غير طبيعي
- انتفاخ البطن المرتبط بتضخم الطحال وتضخم الكبد
- الحمى
- طفح جلدي
- قلة الشهية
- سعال
- تأخر النمو
يمكن أن تكون هذه أيضًا علامات وأعراض للظروف غير السرطانية الأخرى. إذا كنت قلقًا بشأن صحة طفلك ، فإن أفضل شيء يمكنك القيام به هو زيارة مقدم الرعاية الصحية الخاص بك.
تشخيص JMML
لتشخيص JMML ، سيقوم الأطباء بفحص نتائج اختبارات الدم بالإضافة إلى طموح نخاع العظم وخزعة. تشير بعض النتائج إلى JMML:
- ارتفاع عدد كريات الدم البيضاء ، ولا سيما أحاديات عالية
- انخفاض عدد كريات الدم الحمراء (الأنيميا)
- انخفاض عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات)
- تشوهات في الكروموسوم 7
سوف يساعد عدم وجود كروموسوم فيلادلفيا على تحديد أن المرض ليس سرطان الدم النقوي المزمن (CML) .
مسارات المرض
هناك 3 طرق مميزة إلى حد ما في هذا النوع من اللوكيميا. في النوع الأول يتطور المرض بسرعة. في النوع الثاني ، هناك فترة عابرة عندما يكون الطفل مستقرًا ، يتبعه مسار سريع التقدم. في النوع الثالث ، قد يتحسن الأطفال ويظلوا معرضين لأعراض بسيطة لمدة تصل إلى 9 سنوات ، وفي ذلك الوقت يصبح المرض سريعاً بشكل تدريجي بدون علاج.
علاج JMML
العلاج الأساسي ل JMML هو زرع الخلايا الجذعية ، ولكن في بعض الأحيان على العلاجات المستخدمة كذلك.
العملية الجراحية
دور الجراحة في علاج JMML مثير للجدل.
توصي إحدى بروتوكولات الدراسة المشتركة (مجموعة الأورام للأطفال - COG) باستئصال الطحال (استئصال الطحال) على جميع الأطفال المصابين بالمرض والذين قاموا بتضخم الطحال. بروتوكول العلاج JMML الرئيسي الآخر (مجموعة العمل الأوروبية حول متلازمة خلل التنسج النقوي في الطفولة - EWOG-MDS) يترك الأمر لطبيب المريض ليقرر. من غير المعروف إذا كانت الفائدة على المدى الطويل لهذا الإجراء تفوق المخاطر.
العلاج الكيميائي
على العموم ، يميل JMML أن يكون رد فعل ضعيف للعلاج الكيميائي. Purinethol (6- ميركابتوبيورين) و Sotret (isotretinoin) هي الأدوية التي استخدمت مع قدر ضئيل من النجاح.
بسبب فائدته المحدودة في علاج JMML ، العلاج الكيميائي ليس هو المعيار.
زرع الخلايا الجذعية
زرع الخلايا الجذعية المتجانسة هو العلاج الوحيد الذي يمكن أن يقدم علاجا طويل المدى للـ JMML. وقد توصلت البحوث إلى معدلات نجاح مماثلة سواء مع الجهات المانحة للخلايا الجذعية أو الجهات المانحة غير المتطابقة.
قد يكون معدل الانتكاس بعد زرع الخلايا الجذعية ل JMML ما بين 30 ٪ و 50 ٪ ، وهي نسبة عالية جدا. يحدث الانتكاس بمعدل 3 أشهر بعد عملية الزرع ، وغالبًا ما يحدث ذلك في غضون عام. ومع ذلك ، على الرغم من هذه الأرقام غير المشجعة ، فإن المرضى غالباً ما يحصلون على علاج بزراعة خلية جذعية ثانية.
على الرغم من الحاجة إلى العلاج العدواني ، فإن الأطفال الذين يعانون من JMML يبذلون جهودًا أفضل بكثير مع التقدم مثل زراعة الخلايا الجذعية. وجد في إحدى الدراسات أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بالنسبة للأطفال الذين حصلوا على خلايا جذعية عائلية مطابقة كان 55٪ ، مع معدل بقاء لمدة 5 سنوات يبلغ 49٪ في أولئك الذين لديهم متبرعين لا صلة لهم ، وهذا العلاج يتحسن طوال الوقت .
الخط السفلي
بصفتك أحد الوالدين ، فإن أحد أصعب الأشياء التي تتخيلها هو طفلك أو طفلك يمرض. يمكن لهذا النوع من المرض وضع ضغط هائل على الطفل والوالدين والأشقاء. قد تكون تكافح من أجل شرح وضع معقد لأطفالك ، دون أن تتمكن من لف رأسك حوله بنفسك.
استفد من أي مجموعات دعم أو موارد يقدمها مركز السرطان الخاص بك ، بالإضافة إلى أحبائك وأصدقاؤك وعائلتك وجيرانك. بينما قد تكون أنت وعائلتك تعانيان من مجموعة واسعة من العواطف والمشاعر ، من المهم أن تتذكر أن هناك أملاً في الشفاء وأن بعض الأطفال الذين يعانون من JMML يستمرون في العيش حياة صحية ومنتجة.
مصادر
Chan، R.، Cooper، T.، Kratz، C.، Weiss، B.، and Loh، M. “Juvenile myelomonocytic leukemia: A report from the 2nd International JMML Symposium” Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel، P. “Juvenile myelomonocytic leukemia and myulomonocytic leukemia” Leukemia 12 June 2008 1335-1342.
Locatelli، F.، Nollke، P.، Zecca، M. et al. زرع الخلايا الجذعية الحادة (HSCT) في الأطفال المصابين بسرطان الدم النقوي (JMML): نتائج تجربة EWOG-MDS / EBMT. الدم . 2005. 105 (1): 410-9
المعهد الوطني للسرطان. PDQ معلومات سرطان الملخص. النسخة المهنية الصحية. الطفولة اللوكيميا النخاعية الحادة / غيرها من الأورام الخبيثة الخبيثة المعالجة (PDQ®). نشرت على الانترنت 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer، C. and Kratz، C. “myelomonocytic leukemia” Juofile myelomonocytic leukemia “ Current Treatment Options in Oncology 2003 4: 203-210.
Yoshimi، A.، Kojima، S.، and Hirano، N. “myelomonocytic leukemia juvenile myelomonocytic leukemia: Epidemiology، etiopathogenesis، diagnosis and management الاعتبارات” طب الأطفال 2010 2010 1: 11-21.