أحد أمراض المناعة الذاتية
فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP) ، وتسمى أيضا فرفرية نقص الصفيحات المناعي ، هي حالة لا يوجد فيها جسم كافٍ للصفيحات. الصفائح الدموية هي خلايا الدم التي تساعد على وقف النزيف عن طريق الالتصاق معا لتشكيل جلطات تختم الجروح الصغيرة أو انقطاع.
"مجهول السبب" (id-ee-o-PATH-ick) يعني أن سبب المرض غير معروف.
"الصفيحات الدموية" (throm-bo-site-o-PEE-nick) تعني صفيحات الدم منخفضة.
"Purpura" (PURR-purr-ah) تعني أن الشخص يعاني من كدمات شديدة.
يعتقد الباحثون أن ITP هو اضطراب في المناعة الذاتية. عادةً ما يصنع الجسم أجسامًا مضادة للعدوى ، ولكن في ITP ، تهاجم هذه الأجسام المضادة الصفائح الدموية في الجسم وتدمرها. ما الذي يسبب هذا غير معروف. يحدث ITP في 50 إلى 150 شخصًا في كل مليون سنويًا. حوالي نصف الأشخاص المتضررين هم من الأطفال. قد يؤثر ITP على النساء بمعدل يزيد مرتين أو ثلاثة مرات عن الرجال.
أنواع
هناك نوعان من ITP.
- يعد ITP الحاد نوعًا مؤقتًا أو قصير المدى من ITP. يدوم عموما أقل من 6 أشهر. وهو النوع الأكثر شيوعًا من ITP ويحدث بشكل رئيسي في الأطفال ، سواءً الفتيان أو الفتيات ، عادةً ما بين سنتين و 4 سنوات من العمر. غالبًا ما يحدث بعد إصابة الطفل أو الإصابة بفيروس.
- مزمن ITP طويل الأمد ، وعادة ما يسبب أعراض لمدة 6 أشهر أو أكثر. وهو يؤثر في الغالب على البالغين ، ولكن في بعض الأحيان قد يقوم المراهقون أو الأطفال بتطويره.
الأعراض
قد تشمل أعراض ITP ما يلي:
- كدمة سهلة أو مفرطة قد تحدث كدمات دون سبب واضح (برفرية)
- بقع حمراء ضاربة إلى الحمرة صغيرة على الجلد (نمشات) ، وخاصة في أسفل الساقين ، بسبب نزيف تحت الجلد
- التخفيضات التي تستغرق وقتا طويلا لوقف النزيف
- نزيف في الأنف أو نزيف من اللثة
- الدم في البول أو حركات الأمعاء
- قد يكون للمرأة نزيف الحيض الثقيل
قد يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من مشكلة خفيفة في ITP من أعراض قليلة أو معدومة.
التشخيص
يتم إجراء تشخيص ITP من خلال مراجعة التاريخ الطبي للفحص الطبي والفحص البدني واختبارات الدم. خلال التاريخ والفحص البدني ، سيبحث الطبيب عن علامات النزيف وعن أي حالات أخرى قد تسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم. تشمل فحوصات الدم وجود تعداد دم كامل (CBC) ، والذي سيظهر في الـ ITP عددًا منخفضًا من الصفائح الدموية ومسحة دم ، حيث يتم فحص عينة من الدم تحت المجهر.
هل ITP وراثي؟
لم يخلص الباحثون إلى أن سبب ITP وراثي لأن المرض لا يتم عادةً في العائلات.
علاج او معاملة
ﻣﻌﻈﻢ اﻷﻃﻔﺎل اﻟﺬﻳﻦ ﻳﻌﺎﻧﻮن ﻣﻦ اﻟﻨﻮع اﻟﺤﺎد ﻣﻦ ITP ﻳﺴﺘﺮﺟﻌﻮن ﺗﻤﺎﻣًﺎ ﻣﻦ ITP ﻓﻲ ﺣﻮاﻟﻲ 6 أﺷﻬﺮ دون أي ﻋﻼج. ﻗد ﻻ ﯾﺣﺗﺎج اﻷﺷﺧﺎص ذوو ﻣﻌﺎﻟﺟﺔ اﻟﻧﻘل اﻟطﺑﯾﻌﻲ اﻟﺧﻔﯾف إﻟﯽ اﻟﻣﻌﺎﻟﺟﺔ. يركز علاج ITP على زيادة عدد الصفائح الدموية في الدم. للبالغين والأطفال الذين يحتاجون للعلاج ، وعادة ما يتم تناول كورتيكوستيرويد مثل بريدنيزون لعدة أسابيع أو شهور للحد من التهاب في الجسم. دواء آخر قد يساعد في زيادة عدد الصفائح الدموية هو الجلوبيولين المناعي.
وعادة ما يعطى عن طريق الوريد (من خلال إبرة في الوريد).
عندما لا يستجيب المرضى للدواء ، قد تتم إزالة الطحال جراحيا من الجسم. في ITP ، يُعتقد أن الطحال هو موقع مهم لإنتاج الأجسام المضادة وتدمير الصفائح الدموية. ومع ذلك ، فإن إزالة الطحال قد يجعل الشخص أكثر عرضة للإصابة ببعض أنواع العدوى.
بعض الأشخاص الذين لديهم نزيف حاد قد يتلقون صفيحات الدم. يتم حقن الصفيحات المانحة من بنك الدم في دم الشخص لزيادة عدد الصفائح الدموية في الجسم بشكل مؤقت.
يتم تجربة دواء يسمى ريتوكسان (ريتوكسيماب) تجريبيا كعلاج لمزود ITP المزمن.
كما يتم اعطاؤه عن طريق الوريد. يتم أيضًا تجربة العديد من الأدوية الأخرى. تحتفظ جمعية دعم اضطراب الصفائح الدموية بقائمة من التجارب السريرية في ITP الجارية.
مصادر:
تقييم الطفل مع فرفرية. الأكاديمية الأمريكية لأطباء الأسرة. www.aafp.org.
ما هو نقص الصفيحات المناعي. المعهد الوطني لقلب الرئة والدم.
B-cell Depletion (anti-CD20. Association Support Disorder Association. www.pdsa.org.