ما هي متلازمات فرط Hypereosinophilic؟

استعراض للأعراض ، والتشخيص ، وعلاج متلازمات فرط الحمضات

نظرة عامة

متلازمات Hypereosinophilic (HES) هي مجموعة من الاضطرابات النادرة التي تتميز بمستويات عالية من الحمضات (فرط الحمضات) التي تسبب ضررا للأعضاء (الجلد والرئتين والقلب والجهاز الهضمي). غالبية الناس فوق سن العشرين عند التشخيص ولكن يمكن أن تحدث عند الأطفال. تعتبر غالبية HES حالات حميدة (غير سرطانية) ولكن تعتبر مجموعة فرعية الأورام النقوية التي يمكن أن تتطور إلى سرطان.

فريف

يتم تعريف فرط حساسية مفرط فرط الحمضات بشكل أكبر من 1500 خلية / ميكروليتر على مجموعتين كاملتين من الدم (CBC) في مناسبتين منفصلتين يفصل بينهما شهر واحد على الأقل و / أو تأكيد أنسجة فرط الهجين على خزعة. يتم تعريف فرط الهجينوزين في الأنسجة على أساس منطقة الخزعة. في خزعة النخاع العظمي ، يتم تعريف فرط اليوزينيات عندما يكون أكثر من 20٪ من الخلايا المنواة هي الحمضات. على الأنسجة الأخرى ، يتم تعريفه بأنه "واسع النطاق" تسلل من الحمضات في الأنسجة في رأي الطبيب الشرعي (طبيب مراجعة خزعة).

يمكن أن يؤدي العديد من الحالات إلى فرط الحمضات ولكن نادرًا ما يسبب تلف الأنسجة في HES. يمكن تقسيم الحمضات إلى ثلاث فئات: خفيفة (من 500 إلى 1500 حمض اليوزيني / ميكروليتر) ، معتدلة (1500 إلى 5000 حمض اليوزيني / ميكروليتر) ، وخيمة (أكثر من 5000 حمض دموي / ميكروليتر.

أنواع

يمكن تقسيم HES إلى ثلاث فئات كبيرة: الابتدائية (أو الأورام) ، والثانوية (أو التفاعلية) ، والمجهول السبب. مجهول السبب هو تشخيص الاستبعاد ، وهذا يعني أنه لا يمكن تحديد أي سبب آخر من فرط الحمضات. في HES الأولي ، يقوم التغيير الجيني بتحفيز نخاع العظم لتسريع إنتاج الحمضات الشبيهة بالحلم فيرا أو كثرة الصفيحات الأساسية .

في HES الثانوي ، تنتج الحالة الكامنة (عدوى الطفيلي ، الليمفوما ، الخ) بروتينات (تسمى السيتوكينات) التي تحفز إنتاج الحمضات.

الأعراض

تعتمد أعراض HES على المنطقة المتأثرة ويمكن أن تشمل:

التشخيص

كما ذكرنا أعلاه ، فإن الحمضات هي واحدة من الأنواع الخمسة لخلايا الدم البيضاء (العدلات ، الخلايا الليمفاوية ، الأحادية ، الحمضات و basophils). الاختبار التشخيصي الأولي هو تعداد دم كامل. إن عدد الحمضات الذي يزيد عن 1500 خلية / ميكروليتر في 2 مناسبات يبرر إجراء مزيد من الاختبار في البداية ، يجب القضاء على الأسباب الأكثر شيوعًا للإصابة بالحمى .

بمجرد الاشتباه في HES ، يركز التقييم على البحث عن مشاركة الجهاز. يتضمن تقييم القلب تخطيط القلب الكهربائي (ECG) وتخطيط صدى القلب (الموجات فوق الصوتية للقلب). يجب إجراء اختبار وظائف الرئة. سيتم استخدام التصوير المقطعي (CT) للبحث عن أي علامات HES في الرئتين أو البطن.

سوف يركز اختبار إضافي على تحديد ما إذا كان هناك أي دليل على الأورام النقوية. وهذا يشمل عمل الدم ونضح / نخاع العظم . سيتم اختبار الأنسجة لنخاع العظام من أجل التغييرات الجينية المرتبطة بـ HES. إذا كان هناك عدد متزايد من الخلايا البدينة ، سيتم إرسال اختبار للبحث عن كثرة الخلايا البدينة الجهازية (نوع آخر من الأورام النقوية).

علاج او معاملة

سيتم تحديد العلاج الخاص بك عن طريق نوع من متلازمة فرط اليوزينيات وشدة الأعراض. من غير المعتاد أن تكون هناك حاجة إلى العلاج عند التشخيص ، ولكن نادراً ما تتطلب المعالجة HES الشديدة العلاج الفوري.

إذا كانت هناك ملامح من الأورام التنفسية (ارتفاع مستويات فيتامين B12 ، تضخم الطحال ، الحمضات الشاذة ، الخ) ، العلاج الأولي هو imatinib. إذا كان هناك تدخل في القلب ، تتم إضافة المنشطات. إذا لم تكن imatinib فعالة ، فهناك العديد من الأدوية المشابهة التي يمكن استخدامها. لا يحتاج غالبية الأشخاص الذين يعانون من HES إلى العلاج ولكنهم يحتاجون إلى مراقبة دقيقة لأضرار الأعضاء ، وتطوير الجلطات الدموية (الجلطة) ، وتطور المرض. إذا كان هناك تدخل الجهاز ، الستيرويدات هي العلاج الخط الأول. نظرًا لأن استخدام الستيرويد طويل الأمد يرتبط بالعديد من الآثار الجانبية ، فبمجرد السيطرة على الأعراض ، قد يتم تحويلك إلى دواء آخر مثل هيدروكسي يوريا أو ألفا إنترفيرون أو ميثوتريكسات لاستمرار العلاج.

كما رأينا أعلاه ، الستيرويدات هي عماد العلاج. قبل البدء بالستيرويدات من المهم جدا تحديد ما إذا كنت معرضا لعدوى طفيلية تسمى Strongyloides. الستيرويدات يمكن أن تسوء العدوى Strongyloides بشكل ملحوظ. إذا كنت بحاجة إلى علاج عاجل وهناك قلق من أن لديك عدوى Strongyloides ، فسوف يتم علاجك من العدوى (دواء فموي لمدة يومين).

كلمة من

تعلم أن لديك متلازمة فرط اليوزينيات يمكن أن تكون مخيفة. لحسن الحظ ، فإن الغالبية العظمى من الناس مع HES لن تحتاج إلى علاج. بالنسبة لأولئك الذين يفعلون ، هناك العديد من الخيارات وأكثر من ذلك يجري دراستها حاليا.

> المصادر

> Roufosse F، Klion AD، Weller PF. متلازمات Hypereosinophilic: المظاهر السريرية ، الفسيولوجيا المرضية ، والتشخيص ومتلازمات Hypereosinophilic: العلاج. In: UpToDate، Post TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA. (تم الوصول إليه في 5 من تموز 2016.)