السؤال: Apindesis ل LDL الكولسترول
لدي ابن أخي البالغ من العمر 12 عاماً مستويات عالية جداً من الكوليسترول ، وهو ما يقولونه بسبب الوراثة. ومستواه مرتفع للغاية لدرجة أن أطبائه يوصونه ببدء العلاج الذي يطلق عليه اسم "الفصادة". من القليل الذي أعرفه عنه ، يبدو هذا جذريًا بالنسبة لي. هل يمكن أن تخبرني عن الفصادة ، وما إذا كانت فكرة جيدة للطفل؟
الجواب: هناك عدة أشكال من الاضطرابات الوراثية من الكولسترول LDL . الأكثر شيوعا من هذه هي hypercholesterolemia العائلية (FH). الأشخاص الذين يعانون من FH ، وخاصة أولئك الذين يعانون من أشكال أكثر حدة من هذا الاضطراب ، لديهم خطر متزايد بشكل كبير للإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية المبكرة. ارتفاع مستويات الكولسترول LDL في هذه الحالة موجودة منذ الولادة ، والبدء في إلحاق الضرر بالنظام القلبي الوعائي في سن مبكرة - لذلك يحتاج الأشخاص الذين يعانون من فرط كولسترول الدم العائلي إلى العلاج حتى وهم أطفال.
عماد علاج FH هو استخدام عقاقير الستاتين . في معظم الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة ، ستخفض الستاتينات مستويات الكولسترول الضار بشكل كبير. ولكن في الأشخاص الذين يعانون من أشكال شديدة من المرض ، فإن الستاتين فشلوا في العمل بشكل جيد ، ولا تزال مخاطر أمراض القلب مرتفعة للغاية. ويقال إن هؤلاء الناس يعانون من "فرط كوليسترول الدم المقاوم للعقاقير".
هناك عدة طرق لعلاج المرضى الذين يعانون من فرط كوليسترول الدم المقاوم للعقاقير. لا شيء منهم سهل أو لطيف. من بين الطرق المتاحة ، فإن الطريقة التي خضعت لمعظم الاختبارات هي عملية فصل مكونات.
فصادة
في فصادة الدم ، يتم ضخ الدم الكوليسترول المحمل من وعاء دموي ، ومن ثم يتم معالجته بطريقة تزيل البروتينات (تسمى البروتينات الدهنية) التي تحتوي على الكوليسترول LDL.
وأخيرا ، يتم إرجاع الدم خفض الكولسترول إلى تداول المريض. (هذا الإجراء يشبه إلى حد ما غسيل الكلى الذي يتم استخدامه للمرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي.)
Apheresis يقلل بشكل حاد من مستويات الكوليسترول LDL بنسبة تصل إلى 75 ٪. ومع ذلك ، لأن الكبد في هؤلاء المرضى ينتج الكثير من الكولسترول الضار ، فإن مستويات LDL تعود في غضون بضعة أيام. لذا يحتاج الفصادة عادةً إلى إجراء مرة واحدة على الأقل في الأسبوع ، وأحيانًا مرتين في الأسبوع.
من الواضح أن الشروع في علاج فصل الدم هو التزام رئيسي في الوقت والمزعج ، كما أنه مكلف للغاية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تنتج العديد من الآثار الجانبية الشائعة ، بما في ذلك انخفاض ضغط الدم ، وفقر الدم ، والصداع. وأخيرًا ، تمامًا كما هو الحال في المرضى الذين يتناولون غسيل الكلى ، يحتاج الذين لديهم خلع في الدم بشكل عام إلى إجراء جراحي لإنشاء ناسور شرياني (جاريًا يربط الشريان والوريد تحت الجلد) ، والذي يبسط إلى حد كبير الوصول المتكرر إلى الأوعية الدموية التي تتطلبها فصادة .
تمت دراسة فعالية فصادة الأطفال الذين يعانون من اضطرابات الكوليسترول الحاد. هنا ما يجب أن تقوله UpToDate ، وهي مرجع إلكتروني للأطباء والمرضى ، عن نتائج فصادة الأطفال:
تم تقييم سلامة وفعالية فصادة LDL-apheresis في دراسة أجريت على 11 طفلاً يعانون من فرط كوليستيرول وراثي حاد (بما في ذلك الأطفال الذين يعانون من FH متماثلة اللواقح) الذين تم علاجهم لمدة 2 إلى 17 سنة. لم تكن هناك وفيات قلبية ، أو احتشاء عضلة القلب غير المميتة ، أو إجراءات إعادة التوعي التاجي. تم إثبات انحدار الآفات الشريانية التاجية ، وكذلك الوقاية من تطور الآفات الأبهري والتاجية الجديدة.بعبارة أخرى ، على الرغم من كل عيوب الفصادة ، يبدو أن دراسة واحدة على الأقل تظهر أن هذا النوع من العلاج - في الأطفال ، على الأقل - لا يقلل فقط من مستويات الكولسترول الضار ، بل يبدو أنه يقلل بشكل كبير من خطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية المبكرة. . وعلى الرغم من كل عيوبه ، فإن الفصادة هي شيء يجب أن يُنظر إليه عند الأطفال الذين يعانون من أشكال حادة من فرط كوليسترول الدم لا يستجيبون للكوليسترول.
على المدى الطويل
لحسن الحظ ، يبدو الآن أن الفصادة قد لا تكون التزامًا مدى الحياة. بفضل التطورات الأخيرة في أبحاث علم الوراثة البشرية ، يجري تطوير العديد من العلاجات الجديدة الواعدة ، والتي تستهدف الاضطرابات الوراثية المحددة التي تنتج FH. الأدوية الجديدة قيد التطوير لديها فرصة جيدة للغاية لخفض الكولسترول منخفض الكثافة إلى المستويات المستهدفة. ربما يكون من الصواب النظر إلى الفصادة عند الأطفال الذين يعانون من FH كإجراء مؤقت - كوسيلة للحفاظ على الأوعية الدموية "نظيفة" نسبيا بينما ننتظر علاجًا طبيًا أكثر تحديدًا وأسهل من ذلك بكثير.
تريد معرفة المزيد؟ انظر الموضوع UpToDate ، "Hypercholesterolemia عائلي" لمزيد من المعلومات الطبية المتعمقة.
مصادر:
Rosenson RS، de Ferranti SD، Durrington P. Treatment of hypercholesterolemia drug-resistant. حتى الآن. تم الوصول إليه ، تموز 2012.