أمراض الأذن الداخلية الذاتية هي حالة نادرة تؤدي إلى انخفاض سريع في قدرتك على السمع وأحيانًا أعراض مثل الدوخة أو فقدان التوازن.
ما هو مرض الأذن الداخلية الداخلية وما الذي يسببها؟
إن أمراض المناعة الذاتية التي تصيب الأذن الداخلية ليست مفهومة جيدا ، ولكنها عادة ما تتضمن مكونات الجهاز المناعي (الخلايا المناعية أو الأجسام المضادة) والتي تبدأ لأسباب غير معروفة في مهاجمة الهياكل التي تشكل الأذن الداخلية.
هناك العديد من النظريات حول كيفية حدوث هذا ولكن يحدث هذا عادةً في حالة وجود اضطراب ذاتي آخر قائم على المشاركة مثل:
- الحساسية (غالبًا ما تكون متعلقة بالطعام)
- متلازمة كوغان
- الذئبة الحمامية الجهازية (يُعتقد أنها شائعة ولكن فقدان السمع قد يكون مرتبطًا أيضًا بالآثار الجانبية للأدوية المستخدمة لعلاج هذا المرض)
- متلازمة سجوجرن (تسمى أحيانا متلازمة جفاف العين)
- التهاب المفاصل الروماتويدي (مثير للجدل)
- التهاب الفقار اللاصق
- التهاب القولون التقرحي
- ورم حبيبي فيجنر
- تصلب الجلد
- التهاب المفاصل الصدفية
- مرض بهجت
- الانتكاس التهاب الغضروف (شائع)
- التهاب الشرايين التاجية
كما ارتبطت بعض الأمراض المعدية بفقدان السمع المناعي الذاتي. وتشمل هذه:
- مرض لايم
- مرض الزهري
ويعتقد أن هذه الأمراض مرتبطة بزيادة إنتاج الأجسام المضادة والهجوم اللاحق للأذن الداخلية بواسطة تلك الأجسام المضادة. تشمل الأسباب المحتملة الأخرى أو الحالات ذات الصلة ما يلي:
- هدروب ما بعد الصدمة (حالة نادرة تحدث بعد إصابة في الرأس)
- صدمة جراحية أو صدمة عظمية مؤقتة
- مرض مينير
فقدان السمع الناجم عن مرض المناعة الذاتية هو سبب نادر نسبيا من فقدان السمع وهو ما يمثل حوالي 1 في المئة من الحالات.
أعراض أمراض الأذن الداخلية الذاتية
أكثر الأعراض المميزة لأمراض الأذن الداخلية الذاتية هو فقدان السمع المفاجئ الذي يحدث عادة في كلا الأذنين (ثنائي الجانب).
عادة ما يتم تصنيف فقدان السمع السريع هذا على أنه حسي عصبي وغالبا ما يكون مصحوبا بأعراض الدهليزي مثل الدوخة أو فقدان التوازن. يحدث فقدان السمع عادة على مدى بضعة أشهر.
تشخيص أمراض الأذن الداخلية الذاتية
إذا كنت تعاني من أعراض أمراض الأذن الداخلية الذاتية ، فقد يستخدم طبيبك مجموعة من عدة اختبارات للمساعدة في تأكيد هذا التشخيص. فيما يلي بعض الاختبارات التي قد يختارها لك الطبيب:
- اختبارات الدم للمساعدة في تأكيد أو استبعاد اضطراب ذاتي المناعة الكامن (ANA ، معدل ترسيب كرات الدم الحمراء ، عامل الروماتويد ، مستضدات الكريات البيض البشرية ، بروتين سي التفاعلي).
- قد تشمل اختبارات الدم الأخرى: اختبار الأجسام المضادة ضد قوقعة مضادة ، ومقايسة التحول اللمفاوي ، عيار لايم.
- اختبارات السمع المختلفة بما في ذلك: قياس السمع ، ABR ، واختبار الانبعاثات الصوتية ، ECOG (electrocochleography).
- قد يختار طبيبك أيضًا تجربة دواء مناعي أو كورتيكوستيرويد ومعرفة ما إذا كنت تستجيب له. من شأن الاستجابة الإيجابية أن تساعد في تأكيد تشخيص أمراض الأذن الداخلية الذاتية. ومع ذلك ، إذا كنت لا تستجيب للدواء ، فهذا لا يعني بالضرورة أنك لا تعاني من أمراض الأذن الداخلية الذاتية.
- اختبار الكرسي الدوار: يساعد هذا الاختبار على تحديد ما إذا كانت مشاكل الدوخة أو التوازن ناتجة عن النظام الدهليزي أو جزء آخر من الجسم.
لا تعتبر أي من الاختبارات المذكورة أعلاه محددة لأمراض الأذن الداخلية الذاتية المناعة ولكنها تستخدم للمساعدة في استبعاد أو تأكيد الحالات المرتبطة. يعتمد التشخيص على مزيج من الأعراض والتاريخ الطبي ونتائج الطبيب خلال الفحص البدني بالإضافة إلى أي نتائج اختبار ذات صلة.
علاج أمراض الأذن الداخلية الذاتية
في كثير من الأحيان يكون الخط الأول من العلاج عبارة عن دواء الستيرويد عن طريق الفم مثل بريدنيزون ، ديكساميثازون ، أو حتى الألدوستيرون. وعادة ما يتم استخدامها لفترة شهر واحد تقريبًا. عادة لا تستخدم المنشطات في الأشخاص المصابين بداء السكري ، مرض القرحة الهضمية ، الجلوكوما ، أو ارتفاع ضغط الدم.
المنشطات فعالة حوالي 60 في المئة من الوقت. لا ينبغي أبدا وقف الستيرويدات فجأة ، وإنما ببطء مدبب.
يمكن أن تسبب الستيروئيدات الفموية تأثيرات جانبية كبيرة لدى بعض الأشخاص. لهذا السبب ، قد يختار الطبيب وضع الستيرويدات مباشرة في الأذن الداخلية (هذه الطريقة في إعطاء الدواء تسمى transtympanic). وهذا ينطوي على شق جراحي صغير يتم إجراؤه في طبلة الأذن (يُطلق عليه " myringotomy" ) والذي يمكن أن يتم في كثير من الأحيان باستخدام مخدر موضعي أو ، إذا لزم الأمر ، في مستشفى أو مركز جراحي تحت التخدير العام. عادة ما يتم وضع أنبوب فغر الطبلة للحفاظ على الفتحة مفتوحة بحيث يمكن متابعة العلاج لفترة من الزمن. الإجراء بسيط نسبيا ولا يسبب الكثير من الألم بشكل عام. بمجرد إزالة الأنبوب ، سوف يشفي الجرح من تلقاء نفسه بسرعة كبيرة.
إذا لم تكن مرشحًا لعلاج الستيرويد أو إذا لم ينجح علاج الستيرويد ، فقد يختار الطبيب دواءًا آخر.
قد تكون الأدوية السامة للخلايا مثل ميثوتريكسات وسيكلوفوسفاميد فعالة في علاج أمراض الأذن الداخلية الذاتية عندما تفشل الستيرويدات أو لا تكون خيارًا ، إلا أن الآثار الجانبية قد تحد من استخدامها. يستخدم الميثوتريكسات عادةً لأنه يرتبط بتأثيرات جانبية أقل من الأدوية السامة للخلايا الأخرى وعندما تحدث آثار جانبية تكون عادةً خفيفة ويمكن عكسها.
قد تشمل الآثار الجانبية للميثوتريكسات وسيكلوفوسفاميد: فقر الدم ، قلة الصفيحات ، سمية الكلى أو الكبد ، العقم أو قمع النخاع العظمي. أثناء تناول هذه الأدوية ، يجب مراقبة صحتك عن كثب من قبل الطبيب ، وقد يكون من الضروري إجراء اختبارات دم روتينية لمراقبة وظائف الكلية أو الكبد. تبلغ نسبة نجاح المعالجة بالميثوتريكسات حوالي 69 بالمائة.
الأدوية الأخرى التي قد يحاول الطبيب تجربتها تشمل:
- Etanercept (مضاد عامل نخر الورم)
- N أسيتيل
إن الأبحاث التي تثبت فعالية هذه الأدوية محدودة للغاية ، لذا قد يختار الطبيب تجربتها إذا فشلت العلاجات الأخرى.
هناك علاج آخر ممكن يحتاج إلى مزيد من البحث هو البلازما. فصادة البلازما هي عملية تصفية دم الشخص لإزالة مكونات جهاز المناعة التي يعتقد أنها تهاجم الأذن الداخلية (المستضد ، الأجسام المضادة ، الخ). يتم استبدال مواد الجهاز المناعي التي يتم إزالتها بمحلول ملحي أو بروتين يسمى الزلال (أو كلاهما). يمكن أن يكون هذا العلاج مكلفًا ومن غير المرجح استخدامه كعلاج أول.
بغض النظر عن العلاج المستخدم ، أظهرت الأبحاث أنه كلما بدأ العلاج أسرع كلما كان من المرجح أن يكون. لهذا السبب يجب أن ترى الطبيب على الفور إذا كان لديك أي أعراض لأمراض الأذن الداخلية الذاتية.
> المصادر:
> أمراض الأذن الداخلية الذاتية (AIED). موقع مؤسسة أبحاث السمع الأمريكي. http://american-hearing.org/disorders/autoimmune-inner-ear-disease-aied/. تم تحديثه في أكتوبر 2012. تم الوصول إليه في 17 من حزيران 2017.
> أمراض الأذن الداخلية الذاتية (AIED's): أمراض المناعة الذاتية بمشاركة صوتية دهليزية. موقع السمعيات على الإنترنت. http://www.audiologyonline.com/articles/autoimmune-inner-ear-disease-aieds-1160. تم تحديثه في أغسطس 2002. تم الوصول إليه في 17 من حزيران 2017.
> أمراض المناعة الذاتية للعلاج الداخلي وإدارة الأذن الداخلية. موقع Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/857511-treatment. تم تحديثه في كانون الأول 2016. تم الوصول إليه في 17 من حزيران 2017.
> اختبار الروتاري الرئاسة. موقع Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1832765-overview. تم تحديثه في فبراير 2016. تم الوصول إليه في 17 يونيو 2017.