نظرة عامة على العلاج من أجل نقص الصفيحات الأساسية
Thomombocythemia (ET) هي واحدة من مجموعة من اضطرابات الدم تسمى الأورام النقوية. أنواع أخرى من الأورام النقوية تشمل myelofibrosis الابتدائي وكثرة الحمر فيرا .
تؤدي الطفرات الوراثية في كثرة الصفيحات الأساسية إلى التعداد الشديد للصفيحات (كثرة الصفيحات). كثير من الناس لا يعانون من أعراض في وقت التشخيص وسوف يكون متوسط العمر المتوقع.
وتشمل المضاعفات تكون الجلطة (مما يؤدي إلى السكتة الدماغية أو النوبات القلبية أو تجلط الدم في الرئتين أو تجلط الأوردة العميقة) أو الإصابة بتليف النخاع العضلي أو التحول إلى اللوكيميا النخاعية الحادة (AML). واحدة من المضاعفات غير العادية من كثرة الصفيحات الأساسية هي تطوير مرض فون ويلبراند المكتسب ، وهو اضطراب نزيف.
سيتطلب غالبية الناس العلاج في مرحلة ما لمنع المضاعفات. ومع ذلك ، فإن العمر المتوقع الطبيعي ليس من غير المألوف.
خيارات العلاج
إذا تم تشخيص حالة نقص الصفيحات الأساسية ، فإن السؤال التالي الطبيعي هو "ما هي خيارات العلاج الخاصة بي؟" هناك عدة خيارات يجب على الطبيب مناقشتها معك. من المحتمل أن يستند العلاج الذي يوصي به الطبيب على عدة عوامل: الأعراض ، وعمرك ، وقيم المختبر. معظم الناس سوف يذهبون لعدة سنوات دون الحاجة إلى العلاج ، والذي يبدأ عادة إذا قمت بتطوير الجلطة.
- الأسبرين: يستخدم الأسبرين اليومي بجرعة منخفضة لعلاج الأشخاص الذين يعانون من أعراض حركية حركية. تشمل أعراض الحركة الوعائية الصداع ، والدوخة ، وألم في الصدر ، وحرق اليدين والقدمين ، والتغييرات البصرية. ليس من غير المألوف أن يستخدم علاج الأسبرين مع علاجات أخرى. ارتبط العلاج بجرعة عالية من الأسبرين مع زيادة خطر النزيف ولا ينصح به.
- هيدروكسي يوريا: يعمل عامل العلاج الكيميائي الفموي هيدروكسي يوريا على تقليل خطر الإصابة بالجلطة في الترسبونات الدهنية الأساسية عن طريق تقليل عدد الصفائح الدموية. بدأت هيدروكسي يوريا بجرعة منخفضة وتصاعدت إلى أن يصل عدد الصفائح الدموية إلى ما يقرب من 100000 إلى 400000 خلية لكل ميكروليتر. عادة ما يتحمل هيدروكسي يوريا دون آثار جانبية كبيرة. تشمل الآثار الجانبية فرط تصبغ الجلد (التسمير) ، تغيرات الأظافر (عادة ما تكون خطوط داكنة تحت الظفر) ، طفح جلدي ، وتقرحات الفم. يخفض هيدروكسي يوريا أيضا عدد خلايا الدم البيضاء (خاصة العد العدلة) والهيموغلوبين الذي يتطلب مراقبة عن كثب مع تعداد الدم الكامل (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide هو دواء عن طريق الفم الذي يقلل من عدد الصفائح الدموية عن طريق تثبيط إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظام. وعادة ما يستخدم عندما لا تكون هيدروكسي يوريا فعالة. على غرار هيدروكسي يوريا ، بدأ anagrelide بجرعة منخفضة وزيادة حتى التأثير المطلوب. وتشمل الآثار الجانبية الصداع والخفقان (معدل ضربات القلب السريع) واحتباس السوائل والإسهال. هذه الآثار الجانبية عادة ما تحل مع العلاج المستمر.
- الإنترفيرون ألفا: يمكن استخدام ألفا إنترفيرون للسيطرة على تعداد الصفائح الدموية في كثرة الصفيحات ، كثرة الحمر فيرا ، و myelofibrosis الأساسي. يمكن أن يقلل أيضا من حجم الطحال. يدار الفا مضاد للفيروسات تحت الجلد (تحت الجلد) يوميا. إن ألفا إنترفيرون متوفر أيضًا في صيغة طويلة المفعول تسمى إنترفيرون مضاد للفيروسات يمكن إعطاؤها مرة واحدة في الأسبوع. عادة ما يتم حجز العلاج مضاد للفيروسات للنساء الحوامل أو الأشخاص الذين لا يستجيبون لعلاج هيدروكسي يوريا.
- Plateletpheresis: Plateletpheresis هو الإجراء الذي يزيل الصفائح الدموية من الدورة الدموية. تتم إزالة الدم عن طريق قسطرة (IV) عن طريق الوريد ويتم جمعها في جهاز حيث يتم فصل الصفائح الدموية من الأجزاء الأخرى من الدم (خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والبلازما). يتم إرجاع الدم ، ناقص الصفائح الدموية ، إلى الجسم عن طريق IV إما بمحلول ملحي أو بلازما. يتم حجز الصفائح الدموية للأشخاص الذين يعانون من تعداد الصفيحات عالية للغاية ، وتشكيل جلطة خطيرة (في الرئتين ، والدماغ) ، أو النزيف. تأثير الصفائح الدموية هو أمر مؤقت لذا يجب بدء علاج آخر من أجل السيطرة طويلة المدى على عدد الصفائح الدموية.
جميع العلاجات التي تمت مناقشتها أعلاه لا تعالج كثرة الصفيحات الأساسية. انهم فقط تقليل عدد الصفائح الدموية وبالتالي تقليل خطر تطوير جلطة أو مرض فون ويلبراند المكتسبة. في هذا الوقت ، لا يوجد علاج علاجي لعلاج كثرة الصفيحات الأساسية. لحسن الحظ ، على الرغم من عدم وجود العلاج العلاجي ، يمكن لمعظم الأشخاص الذين يعانون من نقص الصفيحات الأساسية أن يعيشوا حياة منتجة بالكامل.
مصادر:
Teferri A. تشخيص وعلاج Thrombocythemia الأساسي. In: UpToDate، Post TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA. (تم الوصول إليه في 15 يونيو 2016)