تعتبر الأورام اللمفاوية الكبيرة الخلية (ALCL) نوعًا غير شائع نسبيًا من ليمفوما اللاهودجكين (NHL) الذي ينشأ من الخلايا التائية. الخلايا التائية هي نوع من الخلايا المناعية التي تحمي الجسم من العدوى. هناك نوعان من الأورام اللمفاوية للخلايا الكبيرة ، النوع الجهازي الأولي ، والنوع الجلدي الأساسي.
- يؤثر النوع الجهازي على الغدد الليمفاوية والأعضاء الأخرى.
- النوع الجلدي يؤثر بشكل رئيسي على الجلد
النوع النظامي الأساسي
يؤثر النوع النظامي لـ ALCL على الأطفال والبالغين. في البالغين ، هي ورمًا ليمفوما نادرة نسبيًا ، لكن عند الأطفال ، تُعتبر ALCL واحدة من كل 10 حالات من جميع الأورام اللمفاوية. معظم الأفراد المصابين بهذا الليمفوما يشتكون أولاً من تضخم الغدد الليمفاوية ، على الرغم من أنه نادراً ما يؤثر على الأمعاء أو العظم دون إشراك العقد الليمفاوية.
يتم التشخيص باستخدام خزعة من العقد الليمفاوية أو الأعضاء المصابة. تظهر الخزعة النمط الأنوبلاستيكي الخاص لهذا الليمفوما تحت المجهر. سيختبر الطبيب الشرعي في كثير من الأحيان نسيج الخزعة مع علامات ليمفوما خاصة يمكنها تحديد جزيء فريد يدعى CD30 على سطح الخلايا السرطانية في ALCL. إن وجود جزيء CD30 هذا يميزه عن أنواع NHL الأخرى.
كما يتم إجراء اختبار آخر لبروتين خاص يسمى بروتين ALK. ليس كل الأفراد الذين لديهم ALCL إيجابيون ل ALK.
أولئك الذين لديهم البروتين ALK يتحسنون بشكل أفضل بعد العلاج من أولئك الذين لا يفعلون ذلك. من المرجح أن يحصل الأطفال على البروتين ALK من البالغين.
بمجرد تأكيد تشخيص ALCL ، يتم إجراء سلسلة من الاختبارات للعثور على مرحلة الليمفوما .
يتم التعامل مع ALCL الجهازية مع العلاج الكيميائي. نتائج العلاج جيدة بشكل عام ، خاصة بالنسبة لأولئك الذين يعانون من ALK-positive.
لا يستخدم ريتوكسيماب ، وهو جسم مضاد وحيدة النسيلة ، يستخدم في معظم الأشكال الشائعة من NHL في ALCL لأنه لا يعمل مع الأورام الليمفاوية T-cell. وبدلاً من ذلك ، يستهدف Brentuximab vedotin (Adcetris) جزيء CD30 وقد تمت الموافقة عليه من قِبل FDA في عام 2011 لمعالجة ALCL لدى أولئك الذين لديهم مرض متبقٍ بعد العلاج أو الذين عاد المرض إليهم بعد العلاج الناجح السابق.
النوع الجلدي الأساسي
يؤثر النوع الجلدي لـ ALCL بشكل رئيسي على الجلد. وهو النوع الثاني الأكثر شيوعًا من سرطان الغدد الليمفاوية غير الهودجكينية الذي يصيب الجلد - بعد سرطان الغدد الليمفاوية T-cell في الخلية (CTCL) . لا يزال ALCL في الجلد حالة نادرة ، تؤثر بشكل رئيسي على كبار السن.
الأفراد المتضررين لاحظ أولا تورمات أو تقرحات على الجلد. عادة ما تؤدي زيارة الطبيب إلى أخذ خزعة من الجلد ، مما يؤكد التشخيص. مطلوب دراسات ماركر لجزيء خاص CD30 لتسمية المرض باسم ALCL.
حوالي 1 من كل 4 أفراد مع ALCL من الجلد قد تأثروا بالعقد اللمفاوية القريبة من عقيدات الجلد أو القرحات. يمكن إجراء اختبارات لاستبعاد ورم الغدد اللمفاوية في الصدر والبطن. يمكن إجراء اختبار نخاع العظم كجزء من التحقيقات الروتينية.
ALCL من الجلد لديه تشخيص ممتاز. وهو مرض بطيء النمو نادراً ما يهدد الحياة.
في بعض المرضى ، قد تختفي حتى من دون أي علاج. بالنسبة لأولئك الذين يعانون من آفات جلدية تقتصر على منطقة صغيرة ، العلاج الإشعاعي هو العلاج المفضل. يمكن علاج أولئك الذين لديهم تورط واسع في الجلد بجرعات قليلة من دواء يسمى الميثوتريكسيت ، على شكل أقراص أو حقن عن طريق الفم.
مصادر:
الموافقة على FDA لـ Brentuximab Vedotin ، المعهد الوطني للسرطان ، 1 يوليو 2013.
الطفولة غير هودجكين سرطان الغدد الليمفاوية العلاج - للمهنيين الصحيين (PDQ®) ، المعهد الوطني للسرطان ، المحدثة 1/26/2016.
الكبار غير هودجكين سرطان الغدد الليمفاوية العلاج - للمهنيين الصحيين (PDQ®). المعهد الوطني للسرطان. تم التحديث 1/15/2016.