توصيات ممارسة متلازمة مارفان

متلازمة مارفان هي أكثر الاضطرابات الوراثية شيوعًا في الأنسجة الضامة ، والتي تؤثر عادة على النظام الهيكلي والقلب والأوعية الدموية والعينين. عادة ما يكون الأشخاص الذين يعانون من متلازمة مارفان طويل القامة ورفيعًا ، وذراعهم وأرجلهم أطول من الطبيعي. لديهم أيضا في كثير من الأحيان أصابع طويلة (وهو حالة يطلق عليها أطباء الأمراض الجلدية) ، انحناء غير طبيعي للعمود الفقري ( كفوسكوليوسيس ) ، و خلع في عدسة العين .

ترتبط أكثر المضاعفات التي تهدد الحياة لمتلازمة مارفان بالقلب والأوعية الدموية. على وجه الخصوص ، لتمدد الأوعية الدموية في الشريان الأورطي . تمدد الأوعية الدموية هو تمدد (تضخيم) جدار جدار الوعاء الدموي. هذا التمدد يضعف بشكل كبير جدار الأبهر ، ويجعله عرضة للتمزق المفاجئ (وهي حالة يطلق عليها الأطباء تشريح). تسلخ الأبهر هو حالة طبية طارئة ، ويمكن أن يؤدي إلى الوفاة المفاجئة لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة مارفان.

وبما أن هذه الكارثة أكثر احتمالاً أن تحدث في الأوقات التي يكون فيها نظام القلب والأوعية الدموية موضع ضغط ، فإن التمارين الرياضية ، على وجه الخصوص ، يمكن أن تسبب تشريح الأبهر لدى شخص مصاب بمتلازمة مارفان. لهذا السبب ، يجب على الشباب الذين لديهم متلازمة مارفان الحد من مشاركتهم في الأنشطة الرياضية.

ليس من السهل أبداً على الشباب أن يسمعوا أن نشاطهم البدني يجب أن يكون محدوداً. لحسن الحظ ، يمكن لمعظم الأشخاص الذين لديهم متلازمة مارفان أن يظلوا نشطين ، ولكن مع قيود.

من المهم أن يعرف هؤلاء الرياضيون الصغار حدودهم.

توصيات التمرين العام للرياضيين الشباب مع متلازمة مارفان

تم نشر توصيات رسمية حول المشاركة في نشاط رياضي تنافسي للرياضيين المصابين بمتلازمة مارفان من قبل مؤتمر بيثسدا لعام 2005 حول توصيات الأهلية للرياضيين المتنافسين الذين يعانون من تشوهات القلب والأوعية الدموية.

في ما يلي ملخص لتلك التوصيات:

يجب أن يكون لدى الرياضيين الذين لديهم متلازمة مارفان تخطيط صدى القلب كل ستة أشهر للبحث عن تمدد جذور الشريان الأورطي.

إذا لم يكن هناك توسع جذري للأبهري أو أي شذوذات خطيرة أخرى في القلب ، ولا يوجد تاريخ عائلي لتسلخ الأبهر ، فقد يشاركون في ما يسمى بالأنشطة الديناميكية الرياضية الثابتة والمتوسطة والمنخفضة - تلك الأنشطة التي لا تتطلب عادة "رشقات نارية" عالية للغاية ممارسة الكثافة. تشمل الأمثلة على الأنشطة المناسبة الغولف والبولينغ ورياضة المشي لمسافات طويلة وتنس الطاولة.

إذا كان هناك دليل على توسع الجذر الأبهري ، أو تاريخ عائلي لتسلخ الأبهر ، فعندئذ يكون النشاط منخفض الكثافة فقط ، مثل الجولف أو البولينج ، مناسبًا.

ينصح الأشخاص الذين يعانون من متلازمة مارفان بتجنب الأنشطة عالية الخطورة - الاتصال بالأنشطة الرياضية التي تتطلب تمرينات رياضية غير متساوية تنتج مناورة فالسالفا (مثل رفع الأثقال).

بعض الأشخاص الذين يعانون من متلازمة مارفان قد يتم إجازتهم بشكل فردي من قبل أطبائهم (إذا تم اعتبار خطرهم منخفضًا جدًا) ، للمشاركة في الرياضات الخطرة المتوسطة مثل كرة السلة والبيسبول واللمس كرة القدم وركوب الدراجات.

والجدير بالذكر أن مؤتمر بيثيسدا تناول على وجه التحديد الأشخاص الذين يشاركون في ألعاب رياضية منظمة وتنافسية.

على وجه الخصوص ، وضعت المبادئ التوجيهية للمدارس وغيرها من المنظمات التي قد يتطلع الرياضيون الذين يعانون من متلازمة مارفان للمشاركة في برامجهم. انها لم تتناول على وجه التحديد رياضي الترفيهية.

ومع ذلك ، يمكن أن تقدم توصيات Bethesda توجيهات للرياضيين الترويحيين وأطبائهم. في أي شخص لديه متلازمة مارفان الذي يرغب في الانخراط في الرياضة ، يمكن استخدام تخطيط صدى القلب الدوري لتوجيه مستوى مناسب من النشاط البدني.

كلمة من

يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان من خطر متزايد مدى الحياة لأحداث خطيرة في القلب والأوعية الدموية ، ويتطلبون متابعة طبية منتظمة.

ينصح ممارسة القيود لأي شخص يعاني من متلازمة مارفان. ومع ذلك ، فإن درجة التقييد تختلف من شخص لآخر ، والعديد منهم قادرون (ويتم تشجيعهم على) على التمتع بأنماط الحياة النشطة مع الاحتياطات المناسبة.

> المصادر:

> Hiratzka LF، Bakris GL، Beckman JA، et al. إرشادات ACCF / AHA / ACAT / ACR / ASA / SCA / SCR / SIR / STS / SVM لعام 2010 من أجل تشخيص وإدارة المرضى الذين يعانون من مرض الشريان الأورطي الصدري: تقرير من الكلية الأمريكية لأمراض القلب / فرقة عمل جمعية القلب الأمريكية حول الممارسة مبادئ توجيهية ، الجمعية الأمريكية لجراحة الصدر ، الكلية الأمريكية للأشعة ، جمعية السكتة الدماغية الأمريكية ، جمعية أطباء التخدير القلبي الوعائي ، جمعية تصوير الأوعية الدموية للقلب والأوعية الدموية ، جمعية الأشعة التداخلية ، جمعية جراحي الصدر ، ومجتمع طب الأوعية الدموية. تداول 2010 ؛ 121: e266.

> Maron، BJ، Ackerman، MJ، Nishimura، RA، et al. فريق العمل 4: HCM و اعتلالات عضلة القلب الأخرى ، هبوط الصمام التاجي ، التهاب عضلة القلب ، ومتلازمة مارفان. J Am Coll Cardiol 2005؛ 45: 1340