طويل QT متلازمة

سبب شائع من الموت المفاجئ في الشباب

تعتبر متلازمة كيو تي الطويلة (LQTS) اضطراب وراثي في النظام الكهربائي للقلب . LQTS يمكن أن يؤدي إلى نوع مفاجئ ، غير متوقع ، يهدد الحياة من تسرع القلب البطيني يسمى عادة torsades de pointes . الأشخاص الذين لديهم LQTS في خطر للإغماء (فقدان الوعي) والموت المفاجئ ، وغالبا في سن مبكرة.

Figure - Torsades de pointes. الشكل العلوي: إيقاع قلب طبيعي. الشكل السفلي: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" تعني التواء حول نقطة معينة. في حالة عدم انتظام ضربات القلب هذه ، يكون إيقاع القلب سريعًا للغاية ، ويتغير شكل المجمعات على تخطيط كهربية القلب باستمرار ، وغالبًا ما يشبه نمط موجة جيبية كما في هذه الصورة. عندما يتصرف النظام الكهربائي للقلب بهذه الطريقة ، يكون الضخ الفعال مستحيلاً

نظرة عامة

يمتلك الأشخاص الذين لديهم LQTS فترات طويلة من QT على ECG الخاصة بهم. تمثل فترة QT إعادة الاستقطاب ، أو "إعادة التعبئة" لخلية القلب. بعد تحفيز القلب الكهربائي يحفز خلايا القلب (مما يؤدي إلى ضربها) ، يجب إعادة الشحن حتى تكون الخلية جاهزة للدفعة الكهربائية التالية. الفاصل الزمني QT (الذي يقاس من بداية مجمع QRS إلى نهاية الموجة T) هو إجمالي طول الوقت الذي يستغرقه التفريغ ، ثم إعادة شحن خلية قلبية. في LQTS ، يتم تمديد فترة QT. تشوهات في QT الفاصل هي المسؤولة عن عدم انتظام ضربات القلب المرتبطة LQTS.

الأسباب

LQTS هو اضطراب وراثي. تم تحديد العديد من الجينات التي تؤثر على فترة QT ، لذلك توجد عدة أنواع من LQTS. بعض العائلات لديها نسبة عالية جدا من LQTS. لأن العديد من الجينات يمكن أن تؤثر على فترة QT ، فقد تم تحديد العديد من الاختلافات في LQTS.

وترتبط بعض هذه (LQTS "الكلاسيكية") مع ارتفاع حالات عدم انتظام ضربات القلب الخطيرة والموت المفاجئ ، والتي غالبا ما تحدث في العديد من أفراد الأسرة. الأشكال الأخرى من LQTS ("المتغيرات LQTS") يمكن أن تكون أقل خطورة بكثير. تتميز العديد من هذه المتغيرات الجينية بفاصل QT الأساسي الأساسي ، ولا ينظر إلى عدم انتظام ضربات القلب بشكل عام إلا عندما يعمل عامل إضافي (مثل العلاج الدوائي ، أو خلل كبير في إلكتروليت) لإطالة فترة QT.

ومع ذلك ، عندما تصبح الفترات QT لفترات طويلة في الناس مع مثل هذه المتغيرات من LQTS ، تحدث عدم انتظام ضربات القلب الخطرة.

انتشار

LQTS الكلاسيكية موجودة في واحد تقريبا من 5000 شخص. LQTS هي واحدة من الأسباب الأكثر شيوعا للوفاة المفاجئة في الشباب ، مما أدى إلى ما بين 2000 و 3000 حالة وفاة في السنة. تعتبر متغيرات LQTS أكثر شيوعًا ، وربما تؤثر على 2 إلى 3٪ من السكان.

الأعراض

تحدث أعراض LQTS فقط عندما يتطور المريض من عدم انتظام دقات القلب البطيني الخطير ، وتعتمد درجة الأعراض على طول الفترة الزمنية التي يستمر فيها اضطراب نظم القلب. إذا لم يستمر إلا لحظات ، قد يكون بضع ثوان من الدوار الشديد العرض الوحيد. إذا استمرت لأكثر من 10 ثوان أو نحو ذلك ، يحدث الإغماء. وإذا استمرت لأكثر من بضع دقائق ، فإن الضحية لا تستعيد وعيها أبداً.

في أولئك الذين لديهم بعض الأنواع من LQTS ، غالباً ما يتم إطلاق الحلقات بواسطة رشقات مفاجئة من الأدرينالين. مثل ما قد يحدث أثناء المجهود البدني ، أو عندما يكون مروعًا بشدة ، أو عندما يكون غاضبًا للغاية.

لحسن الحظ ، فإن معظم الأشخاص الذين يعانون من متغيرات LQTS لا يعانون أبدًا من أعراض مهددة للحياة.

التشخيص

يجب أن يفكر الأطباء في LQTS في أي شخص لديه إغماء أو السكتة القلبية ، وفي أفراد الأسرة لشخص معروف LQTS.

أي شاب يعاني من الإغماء الذي يحدث أثناء ممارسة التمارين الرياضية ، أو في أي ظرف آخر من المرجح أن يكون هناك ارتفاع في مستويات الأدرينالين ، يجب أن يستبعد LQTS على وجه التحديد.

عادة ما يتم تشخيص LQTS من خلال مراقبة فاصل QT لفترات طويلة بشكل غير طبيعي على ECG. في بعض الأحيان ، يكون اختبار جهاز الجري ضروريًا لإظهار تشوهات تخطيط القلب. أصبح الاختبار الوراثي لـ LQTS ومتغيراته أكثر شيوعًا بكثيرًا مما كان عليه قبل بضع سنوات فقط.

العلاجات

يتم التعامل مع العديد من المرضى الذين يعانون من LQTS العلني مع حاصرات بيتا . حاصرات بيتا حادة تدفقات من الأدرينالين التي تثير نوبات عدم انتظام ضربات القلب في هؤلاء المرضى.

للأسف ، لم يثبت حتى الآن أن حاصرات بيتا تقلل إلى حد كبير من إجمالي حالات الإغماء والموت المفاجئ في المرضى الذين يعانون من LQTS.

من المهم بشكل خاص للأشخاص الذين يعانون من LQTS ومتغيراتها تجنب العديد من الأدوية التي تسبب إطالة فترة QT. في هؤلاء الناس ، من المرجح جدا أن تثير هذه الأدوية حلقات من torsades de pointes. إن الأدوية التي تطيل فترة QT هي للأسف شائعة. ومن المفارقات أن الجناة الرئيسيين هم الأدوية المضادة لاضطراب النظم . العديد من الأدوية المضادة للاكتئاب ، والمضادات الحيوية مثل الاريثروميسين ، كلاريثروميسين الاريثروميسين ، وأزيثروميسين. تحتفظ شركة CredibleMeds بقائمة من الأدوية التي غالباً ما تطيل فترة QT.

بالنسبة للعديد من الأشخاص الذين يعانون من LQTS ، فإن مزيل الرجفان المزروع هو أفضل علاج. يجب استخدام هذا الجهاز في المرضى الذين نجوا من اعتقالات القلب ، وربما في المرضى الذين لديهم إغماء بسبب LQTS خاصة إذا حدث الإغماء أثناء تناول حاصرات بيتا بالفعل.

بالنسبة للأشخاص الذين لا يستطيعون تحمّل حاصرات بيتا أو الذين لا يزال لديهم أحداث أثناء العلاج ، يمكن إجراء عملية جراحية لأعصاب القلب الأيسر (LCSD).

يمكن استخدام حاصرات قنوات الصوديوم مع النوع LQTS 3.

_مصادر

> ما هي متلازمة كيو تي طويلة؟ - NHLBI ، المعاهد الوطنية للصحة. المعاهد الوطنية للصحة. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Updated 21 سبتمبر 2011. تم الوصول إليها 27 يوليو 2016.

> ألدرز م ، > Christiaans > I. Long QT syndrome . NCBI Bookshelf؛ 18 يونيو 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. تم الوصول إليه في 27 من تموز 2016.

_{موس AJ. طويل QT متلازمة. JAMA 2003؛ 289: 2041.}

_{Li H، Fuentes-Garcia J، Towbin JA. المفاهيم الحالية في متلازمة كيو تي الطويلة. Pediatr Cardiol 2000؛ 21: 542.}