نظرة عامة موجزة على علاج كثرة الحمر فيرا
Polycythemia vera ، وهو ورم تكاثر النواة ، وينتج من الطفرات الجينية التي تؤدي إلى إنتاج الكثير من خلايا الدم الحمراء ( كريات الدم الحمراء ). قد تكون خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية مرتفعة أيضًا. هذه الزيادة في عدد خلايا الدم (بدون زيادة في الجزء السائل من الدم) تزيد من خطر تطور الجلطة.
قد يكون تعلُّم تشخيصك عن كثرة الحمر أمرًا مؤلمًا ، وقد تتساءل بشكل طبيعي "كيف يمكن علاجها؟" لحسن الحظ ، مع العلاج ، يزيد البقاء على قيد الحياة من ستة إلى 18 شهراً إلى 13 سنة أو أكثر.
واحد من التحديات في علاج كثرة الحمر فيرا هو أن أكثر من 12 في المئة من الناس سوف يتحولون إلى داء الفيلات ، ونحو 7 في المئة سوف تتطور اللوكيميا الحادة / متلازمة خلل التنسج النقوي .
على النقيض من معظم الأشخاص الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأساسية ، عادةً ما يصاب الأشخاص المصابون بحمر كثرة الحمر بأعراض مثل الصداع ، والدوخة ، والحكة عند التشخيص. هذه الأعراض محبطة بشكل عام وتتطلب بدء العلاج.
الفصد لل PV
العلاج الأساسي من كثرة الحمر فيرا هو الفصد العلاجي . في الفصد العلاجي ، يتم إزالة الدم من الجسم على غرار التبرع بالدم لتقليل عدد خلايا الدم الحمراء المتداولة. وتستمر الفصد العلاجي بشكل منتظم للحفاظ على الهيماتوكريت (تركيز كريات الدم الحمراء) أقل من عدد معين ، وعادة ما يكون 45٪ للرجال و 42٪ للنساء. الفصد يعالج كثرة الحمر فيرا بطريقتين: عن طريق تقليل عدد خلايا الدم عن طريق إزالتها جسديا من الجسم وعن طريق التسبب في نقص يحد من إنتاج خلايا الدم الحمراء الجديدة.
هيدروكسي يوريا ل PV
في الأشخاص الذين لديهم مخاطر عالية لتطوير جلطة دموية (أكثر من 60 سنة من العمر ، تاريخ تجلط الدم) ، هناك حاجة إلى علاج إضافي. غالبا ما يكون الدواء الأول المضاف إلى الفصد العلاجي هو هيدروكسي يوريا عن طريق الفم.
هيدروكسي يوريا هو أحد عوامل العلاج الكيميائي الفموي الذي يقلل من إنتاج خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام.
كما أنه يقلل من إنتاج خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. مماثلة لظروف أخرى تعامل مع هيدروكسي يوريا ، فإنه يبدأ بجرعة منخفضة وزيادة حتى الهيماتوكريت في نطاق الهدف.
هو جيد التحمل عادة مع بعض الآثار الجانبية بخلاف انخفاض إنتاج خلايا الدم. وتشمل الآثار الجانبية الأخرى تقرحات الفم ، فرط التصبغ (تغير لون البشرة الداكن) ، الطفح الجلدي ، وتغيرات الأظافر (الخطوط المظلمة تحت الأظافر). الأسبرين بجرعة منخفضة يعتبر أيضا خط العلاج الأمامي. الأسبرين يضعف قدرة الصفائح الدموية على الالتصاق معا مما يقلل من تطور الجلطات الدموية. لا ينبغي استخدام الأسبرين إذا كان لديك تاريخ من حلقة نزيف كبيرة.
Interferon Alpha for PV
بالنسبة للأشخاص الذين لديهم حكة لا يمكن السيطرة عليها (تسمى الحكة) ، والنساء الحوامل أو في سنوات حمل الأطفال ، أو المقاومة للعلاجات السابقة ، يمكن استخدام ألفا إنترفيرون. الانترفيرون ألفا هو التهاب تحت الجلد يقلل من عدد خلايا الدم الحمراء. يمكن أن يقلل أيضا من حجم الطحال والحكة. وتشمل الآثار الجانبية الحمى والضعف والغثيان والقيء مما يحد من فائدة هذا الدواء.
Busulfan ل PV
للمرضى الذين فشلوا في هيدروكسي يوريا و / أو ألفا إنترفيرون ، يمكن استخدام بوسولفان ، وهو دواء علاجي كيميائي.
يتم تغيير الجرعة للحفاظ على عدد خلايا الدم البيضاء وعدد الصفائح الدموية في نطاق مقبول.
Ruxolitinib for PV
آخر دواء يستخدم للمرضى الذين فشلوا العلاجات الأخرى هو ruxolitinib . يثبط هذا الدواء إنزيم يانوس أسوشيتد كيناز (JAK) الذي غالباً ما يتأثر في كثرة الحمر فيرا والأورام النخاعية الأخرى. وغالبا ما يستخدم للأشخاص الذين يصابون بعدوى تعدد الحمر فيرا التالي. يمكن أن يكون مفيدًا أيضًا للأشخاص الذين يعانون من أعراض شديدة وتضخم الطحال (تضخم الطحال) الذي يسبب ألمًا كبيرًا أو مشكلات أخرى.
تذكر ، على الرغم من أن كثرة الحمر فيرا هي حالة مزمنة ، إلا أنها حالة معروفة يمكن التحكم فيها ومن الممكن أن تؤدي إلى نوعية حياة جيدة.
تحدث مع طبيبك حول خيارات العلاج المختلفة المتاحة. هو أو هي ستقترح أفضل واحد بالنسبة لك.
مصادر:
Teferri A. تشخيص وعلاج كثرة الحمر فيرا. In: UpToDate، Post TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA. (تم الوصول إليه في 22 يونيو 2016.)