اضطراب نخاع العظام
في فقر الدم اللاتنسجي (AA) ، يتوقف نخاع العظم عن إنتاج خلايا دم حمراء كافية ، وخلايا الدم البيضاء ، والصفائح الدموية. قد يظهر فقر الدم اللاتنسجي في أي عمر ولكن يتم تشخيصه أكثر في الأطفال والشباب. يحدث الفوضى في حوالي اثنين إلى ستة أفراد لكل مليون من سكان العالم.
حوالي 20 ٪ من الأفراد يعانون من فقر الدم اللاتنسجي كجزء من متلازمة وراثية مثل فقر الدم Fanconi ، خلقي خلقي ، أو فقر الدم Blackfan Diamond .
معظم الأفراد (80 ٪) قد اكتسبوا فقر الدم اللاتنسجي ، مما يعني أنه كان سببه عدوى مثل التهاب الكبد أو فيروس إبشتاين بار ، والتعرض السام للإشعاع والمواد الكيميائية ، أو الأدوية مثل الكلورامفينيكول أو الفنيل بوتازون. تشير الأبحاث إلى أن فقر الدم اللاتنسجي قد يكون نتيجة لاضطراب مناعي ذاتي.
الأعراض
تظهر أعراض فقر الدم اللاتنسجي ببطء. ترتبط الأعراض بالمستويات المنخفضة لخلايا الدم:
- تتسبب الأعداد المنخفضة من خلايا الدم الحمراء في حدوث فقر الدم ، مع ظهور أعراض مثل الصداع ، والدوخة ، والتعب ، والشحوب (شحوب)
- تتسبب الأعداد المنخفضة من الصفائح الدموية (الضرورية لتجلط الدم) في حدوث نزيف غير عادي من اللثة أو الأنف أو الكدمات تحت الجلد (بقع صغيرة تسمى نمشات).
- تسبب أعداد قليلة من خلايا الدم البيضاء (اللازمة لمكافحة العدوى) عدوى متكررة أو مرض طويل الأمد.
التشخيص
أعراض فقر الدم اللاتنسجي غالبا ما تشير إلى طريقة التشخيص. سيحصل الطبيب على عدد خلايا الدم الكامل (CBC) وسيتم فحص الدم تحت المجهر (مسحة الدم).
سيظهر CBC المستويات المنخفضة من الخلايا الحمراء والخلايا البيضاء والصفائح الدموية في الدم. النظر إلى الخلايا تحت المجهر سيميز فقر الدم اللاتنسجي من اضطرابات الدم الأخرى.
بالإضافة إلى اختبارات الدم ، سيتم أخذ عينة من نخاع العظم (عينة) وفحصها تحت المجهر.
في فقر الدم اللاتنسجي ، سيظهر عدد قليل من خلايا الدم الجديدة التي يتم تشكيلها. يساعد فحص النخاع العظمي أيضًا على تمييز فقر الدم اللاتنسجي من اضطرابات نخاع العظم الأخرى ، مثل اضطراب myelysysplastic أو اللوكيميا.
انطلاق
يعتمد تصنيف المرض أو تنظيمه على معايير مجموعة دراسة فقر الدم اللاتنسجي الدولي ، والتي تحدد المستويات وفقًا لأعداد خلايا الدم الموجودة في اختبارات الدم ونخاع العظم. يتم تصنيف فقر الدم اللاتنسجي على أنه متوسط (MAA) أو شديد (SAA) أو شديد جدًا (VSAA).
علاج او معاملة
بالنسبة للأفراد الشباب الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي ، فإن نخاع العظم أو زرع الخلايا الجذعية يحل محل النخاع العكسي المعوي بخلايا دموية سليمة. تنطوي عملية الزرع على العديد من المخاطر ، ولذلك لا يتم استخدامها في بعض الأحيان كعلاج للأشخاص متوسطي العمر أو المسنين. حوالي 80 ٪ من الأفراد الذين يتلقون زرع نخاع العظام لديهم الشفاء التام.
بالنسبة للأفراد الأكبر سنًا ، يركز علاج فقر الدم اللاتنسجي على كبت الجهاز المناعي مع Atgam (الجلوبيولين المناعي لل thymocyte) ، Sandimmune (السيكلوسبورين) ، أو Solu-Medrol (methylprednisolone) ، بمفرده أو في توليفة. الاستجابة للعلاج من تعاطي المخدرات بطيئة ، وحوالي ثلث الأفراد لديهم انتكاسة ، والتي قد تستجيب لجولة ثانية من الدواء.
سيتم علاج الأفراد المصابين بفقر الدم اللاتنسجي من قبل أخصائي الدم (أخصائي أمراض الدم).
بما أن الأفراد المصابين بفقر الدم اللاتنسجي لديهم عدد قليل من خلايا الدم البيضاء ، فإنهم معرضون بشكل كبير للإصابة بالعدوى. لذلك ، من المهم منع العدوى ومعالجتها بسرعة بمجرد حدوثها.
مصدر:
"فقر الدم اللاتنسجي." حول الأمراض. 10 نوفمبر 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation، Inc .. 2 ديسمبر 2006