اضطراب مماثل لباركنسون ولكن مع الاختلافات الرئيسية
عندما توفي الممثل البريطاني والممثل الكوميدي دودلي مور في 27 مارس 2002 ، تم إدراج السبب الرسمي للوفاة على أنها التهاب رئوي. ولكن ، في الحقيقة ، كان مور يقاتل حالة نادرة معروفة من الشلل التدريجي النفاسي المتقدم (PSP) الذي يسبب التدهور التدريجي لأجزاء من الدماغ التي تنظم التوازن ، ومراقبة العضلات ، والوظيفة المعرفية ، وبعض الحركات الطوعية وغير الطوعية مثل البلع والعين. حركة.
أسباب الشلل التدريجي Supranuclear
في حين أن سبب الشلل التدريجي النووي فوق النووي غير معروف إلى حد كبير ، فإنه يعتقد أنه يرتبط مع طفرة على جزء معين من الجينات المعروفة باسم الكروموسوم 17.
لسوء الحظ ، ليس كل هذا غير شائع. في حين أن كل شخص تقريباً مصاب بمرض PSP يعاني من هذه الحالة الوراثية ، فإن ثلثي الأشخاص عموماً هم أيضاً. على هذا النحو ، يُنظر إلى الطفرة على أنها عامل مساهم بدلاً من كونها العامل الوحيد لهذا الاضطراب. السموم البيئية والقضايا الجينية الأخرى قد تلعب دورًا أيضًا.
كما أن العلماء لم يكونوا متأكدين تماماً بعد إلى أي مدى ترتبط PSP بمرض باركنسون أو مرض الزهايمر الذي تتقاسم معه أعراض مميزة معينة.
يُقدر أن PSP يؤثر على واحد من كل 100000 شخص بغض النظر عن العرق أو الجغرافيا أو المهنة. يميل الرجال إلى أن يكونوا أكثر تأثراً بقليل من النساء. تظهر الأعراض عادةً بين سن 50 و 60.
أعراض PSP
واحدة من أكثر أعراض "الحكامة" المميزة لـ PSP تتضمن التحكم في حركة العين ، وأبرزها القدرة على النظر إلى أسفل. الحالة ، المعروفة باسم ophthalmoparesis ، يسبب ضعف أو شلل بعض العضلات حول مقلة العين. الحركة العمودية للعيون هي أيضا تتأثر بشكل شائع.
كلما ازدادت الحالة سوءًا ، قد تتأثر النظرة الصعودية أيضًا.
بسبب الافتقار إلى التحكم البؤري ، كثيرًا ما يشتكي الأشخاص الذين يعانون من أمراض العيون من ضعف الرؤية وعدم وضوح الرؤية وحساسية الضوء. قد يحدث أيضًا ضعف تحكم الجفن.
كما تتأثر أجزاء أخرى من الدماغ ، سوف تظهر PSP مع مجموعة من الأعراض الشائعة التي تتفاقم مع مرور الوقت. وتشمل هذه:
- عدم الثبات وفقدان التوازن
- تباطؤ عام في الحركة
- طمس الكلمات
- صعوبة البلع (عسر البلع)
- فقدان الذاكرة
- التشنجات العضلية في الوجه
- الميل الخلفي للرأس بسبب تقوية عضلات الرقبة
- سلس البول
- التغييرات في السلوك ، بما في ذلك فقدان التثبيط والانفجارات المفاجئة
- تباطؤ التفكير المعقد والتجرد
- فقدان المهارات التنظيمية أو التخطيطية (مثل إدارة الشؤون المالية ، التخبط ، مواكبة التزامات العمل)
تشخيص PSP
عادةً ما تشخص تشخيصات PSP في المراحل المبكرة من المرض وغالباً ما يتم توزيعها بشكل خاطئ على عدوى الأذن الداخلية أو مشكلة الغدة الدرقية أو السكتة الدماغية أو مرض الزهايمر (خاصة عند كبار السن).
يتم التشخيص اعتمادًا كبيرًا على مراجعة الأعراض. إنها عملية يحتاج الأطباء من خلالها إلى استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى. يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لفحص جذع الدماغ لدعم التشخيص.
في حالات PSP ، عادة ما تكون هناك علامات على الهزال (ضمور) في الجزء من الدماغ الذي يربط الدماغ بالحبل الشوكي. في التصوير بالرنين المغناطيسي ، قد تظهر نظرة جانبية لجذع الدماغ هذا ما يطلق عليه البعض علامة "البطريق" أو "الطائر الطنان" (سميت بهذا الاسم لأن شكله يشبه شكل طائر).
هذا ، جنبا إلى جنب مع الأعراض ، والتحقيقات التفاضلية ، والاختبارات الجينية ، قد توفر الأدلة اللازمة لتشخيص المرض.
كيف تختلف PSP من مرض باركنسون
من أجل التفريق بين PSP من مرض باركنسون ، سيأخذ الأطباء في اعتبارهم أشياء مثل الموقف والتاريخ الطبي.
على سبيل المثال ، سيحافظ الأشخاص الذين لديهم PSP عادة على وضع قائم أو مقيد ، في حين أن الأشخاص الذين يعانون من مرض باركنسون سيميلون إلى الحصول على موقف أكثر تقريبًا.
علاوة على ذلك ، فإن الأشخاص الذين لديهم PSP هم أكثر عرضة للسقوط بسبب عدم التوازن التدريجي. في حين أن الأشخاص الذين يعانون من مرض باركنسون معرضون بشكل كبير لخطر السقوط ، فإن أولئك الذين لديهم PSP يميلون إلى فعل ذلك إلى الخلف بسبب التصلب المميز للرقبة والوقفة المقوسة الخلفية.
مع ذلك ، تعتبر PSP جزءًا من مجموعة من الأمراض العصبية التنكسية التي تدعى متلازمة باركنسون-بلس التي تشمل أيضًا بعض مرض الزهايمر.
خيارات العلاج
لا يوجد علاج محدد لـ PSP. قد يستجيب بعض المرضى لنفس العقاقير المستخدمة لعلاج باركنسون ، مثل ليفودوبا ، على الرغم من أن الاستجابة تميل إلى أن تكون سيئة (تفاضل آخر يستخدم لتشخيص المرض).
بعض الأدوية المضادة للاكتئاب ، مثل Prozac ، Elavil ، و Tofranil ، قد تساعد في بعض الأعراض المعرفية أو السلوكية التي قد يعاني منها الشخص. إلى جانب الأدوية ، قد تساعد النظارات الخاصة (النظارة الثنائية والنظارات) في مشاكل بصرية ، بينما قد تساعد الأدوات المساعدة على المشي وغيرها من الأجهزة التكيفية في تحسين الحركة ومنع السقوط.
في حين أن العلاج الطبيعي لن يؤدي عادة إلى تحسين مشاكل الحركة ، إلا أنه قد يساعد في الحفاظ على المفاصل الرقيقة ومنع تدهور العضلات بسبب عدم النشاط. في حالات عسر البلع الشديد ، قد تكون هناك حاجة إلى أنبوب التغذية.
الأقطاب الكهربائية المزروعة جراحيًا ومولدات النبض المستخدمة في العلاج العميق لتحفيز الدماغ لباركنسون لم تثبت فعاليتها في علاج PSP.
كلمة من
على الرغم من عدم وجود فهم حول PSP وخيارات العلاج المحدودة ، من المهم أن نتذكر أن المرض ليس له دورة محددة ويمكن أن يختلف بشكل كبير من شخص لآخر. مع إشراف طبي متسق وتغذية جيدة ، يمكن للشخص الذي يعاني من PSP ، في الواقع ، أن يعيش لسنوات وحتى عقود ، بعد التشخيص.
بالنسبة للأفراد والأسر التي تعيش مع هذا المرض ، من المهم السعي للحصول على الدعم لتجنب الانعزال ولتحسين الوصول إلى المعلومات والإحالات التي تركز على المريض. وتشمل هذه المنظمات مثل CurePSP ومقرها مدينة نيويورك التي تقدم مجموعات الدعم الشخصي وعلى الانترنت ، ودليل للأطباء المتخصصين ، وشبكة من أنصار الأقران المدربين.
> المصدر:
> Ling، H. "Clinical Approach to Progressive Supranuclear Palsy." مجلة اضطرابات الحركة. 2016؛ 9 (1): 3-13.