Tetralogy of Fallot (TOF) هو شكل من أشكال أمراض القلب الخلقية التي تؤثر على حوالي خمسة من كل 10000 طفل ، وهو ما يمثل حوالي 10 في المئة من جميع أمراض القلب الخلقية. في حين أن TOF هي دائما مشكلة كبيرة تتطلب العلاج الجراحي ، إلا أن شدتها يمكن أن تختلف قليلاً. في بعض الأحيان ، ينتج عن ذلك أعراضًا خطيرة تهدد الحياة عند حديثي الولادة ، ويتطلب علاجًا عاجلاً.
في حالات أخرى ، قد لا ينتج عن TOF أعراض مهمة (وقد يظل غير مشخص) لعدة سنوات. لكن عاجلاً أو آجلاً ، يسبب TOF دائماً مشاكل في القلب تهدد الحياة ، ويتطلب إصلاح جراحي.
ما هي رباعية فالو؟
رباعي الفلوت هو مزيج من أربعة عيوب تشريحية في القلب ، كما وصف الدكتور إيتيان لويس آرثر فالوت في عام 1888. هذه هي:
- تضيق الشريان الرئوي (تضيق الشريان الرئوي)
- عيب الحاجز البطيني الكبير (ثقب في الجدار بين البطينين الأيمن والأيسر)
- انحراف الشريان الأورطي نحو البطين الأيمن
- تضخم البطين الأيمن (سماكة العضلات)
غالبًا ما يرتكب طلاب الطب خطأ محاولة فهم TOF عن طريق حفظ هذه القائمة من أربع عيوب. في حين أن القيام بذلك قد يساعدهم في الإجابة على أسئلة الاختبار ، إلا أنه لا يساعدهم كثيرًا في فهم كيفية عمل TOF ، أو لماذا يمتلك الأشخاص الذين يعانون من TOF الكثير من التباين في أعراضهم.
وظيفة القلب الطبيعي
للحصول على "TOF" ، من المفيد أولاً مراجعة كيفية عمل القلب بشكل طبيعي. ( اقرأ هنا عن غرف القلب والصمامات .) الدم المفقود ، "المستعمل" في الدم من جميع أنحاء الجسم يعود إلى القلب عبر الأوردة ، ويدخل الأذين الأيمن ، ثم البطين الأيمن. يضخ البطين الأيمن الدم عبر الشريان الرئوي إلى الرئتين ، حيث يتم تجديده بالأكسجين.
يعود الدم المؤكسج الآن إلى القلب عبر الأوردة الرئوية ويدخل الأذين الأيسر ثم البطين الأيسر. يقوم البطين الأيسر (غرفة الضخ الرئيسية) بتضخيم الدم المؤكسج إلى الشريان الرئيسي (الأبهر) والخروج إلى الجسم. ضع في اعتبارك أيضا أن البطينين الأيمن والأيسر ينفصلان عن بعضهما البعض عن طريق جدار عضلي يسمى الحاجز البطيني.
لماذا رباعية من أسباب يسبب Fallot
لفهم TOF ، تحتاج إلى فهم اثنين فقط (وليس أربعة) من الميزات الهامة لهذه الحالة. أولاً ، جزء كبير من حاجز البطين مفقود في TOF (وهو ما يسمى عيب الحاجز البطيني). نتيجة هذا العيب في الحاجز هو أن البطينين الأيمن والأيسر لم يعد يتصرفان كغرفتين منفصلتين. بدلا من ذلك ، فإنها تعمل إلى حد معين كبطين واحد كبير. يعود الدم المفقود بالأكسجين من الجسم ، والدم الغني بالأكسجين العائد من الرئتين ، معًا في هذا البطين.
ثانيًا ، نظرًا لوجود وظيفيًا ، لا يوجد سوى بطين واحد كبير فقط ، فعندما ينقبض هذا البطين ، يكون الشريان الرئوي والشريان الأبهر "تنافسًا" أساسًا لتدفق الدم. ولأن في TOF هناك كمية معينة من التضيق (تضيق) الشريان الرئوي ، يتلقى الشريان الأورطي عادة أكثر من حصته.
إذا كنت قد بقيت مع الشرح حتى الآن ، فيجب أن يكون من المفيد لك أن مفتاح TOF هو درجة التضيق الموجودة في الشريان الرئوي. إذا كانت هناك درجة كبيرة من انسداد الشريان الرئوي ، فعندما ينقبض البطين "المفرد" ، يدخل جزء كبير من الدم المضخ إلى الشريان الأورطي ، ولن يدخل إلا القليل نسبيا إلى الشريان الرئوي. هذا يعني أن الدم القليل نسبيا يصل إلى الرئتين ويصبح مصابا بالأكسجين. الدم المتدفق هو فقير بالأكسجين ، وهي حالة خطرة تعرف بالزرقة . لذا ، فإن الحالات الأكثر حدة من TOF هي تلك التي يكون فيها تضيق الشريان الرئوي هو الأعظم.
إذا لم يكن تضيق الشريان الرئوي شديدًا جدًا ، فعندئذ يتم ضخ كمية معقولة من الدم إلى الرئتين وتصبح مؤكسجة. هؤلاء الأفراد لديهم زراق أقل بكثير ، ويمكن فقدان حضور TOF عند الولادة.
وهناك ميزة جيدة وصفها TOF ، ينظر إليها في العديد من الأطفال مع هذا الشرط ، هو أن درجة تضيق الشريان الرئوي قد تتقلب. في هذه الحالات ، قد تأتي زرقة وتذهب. قد تحدث نوبات مزرقة ، على سبيل المثال ، عندما يصبح الطفل المصاب بمرض TOF مضطربًا أو يبدأ في البكاء ، أو عندما يكون الطفل الأكبر سنا لديه تمارين TOF. وغالباً ما تسمى "نوبات" الزرقة هذه "نوبات تيت" أو تعاويذ فرط سمية. قد تصبح هذه النوبات من زرقة شديدة ، ويمكن أن تتطلب معالجة طبية طارئة.
أعراض رباعية فالوت
تعتمد الأعراض بشكل كبير ، كما رأينا ، على درجة الانسداد الموجودة في الشريان الرئوي. عندما يكون انسداد الشريان الرئوي الثابت شديدًا ، يظهر زرقة عميقة في حديثي الولادة (وهي حالة كان يطلق عليها "الطفل الأزرق"). هؤلاء الأطفال لديهم ضيق فوري وخطير ، ويتطلبون علاجًا عاجلاً.
غالباً ما يتم تشخيص الأطفال الذين يعانون من انسداد معتدل في الشريان الرئوي في وقت لاحق. قد يسمع الطبيب نفخة قلبية واختبارات النظام ؛ أو قد يلاحظ الوالدان نوبات مفرط الحرارة عندما يصبح الطفل مضطربًا. قد تشمل أعراض TOF الأخرى صعوبة في الرضاعة ، وفشل في النمو بشكل طبيعي ، وضيق التنفس .
وكثيراً ما يتعلم الأطفال الأكبر سناً الذين يعانون من TOF القرفصاء لتقليل أعراضهم. القرفصاء يزيد من المقاومة في الأوعية الدموية ، والتي لها تأثير في مقاومة تدفق الدم في الشريان الأورطي ، وبالتالي توجيه المزيد من الدم القلبية إلى الدورة الدموية الرئوية. هذا يقلل من الازرقاق في الأشخاص الذين يعانون من TOF. في بعض الأحيان يتم تشخيص الأطفال الذين يعانون من TOF في بعض الأحيان عندما يذكر آباؤهم قرفصهم المتكرر إلى الطبيب.
تميل أعراض TOF - زراق ، ضعف تحمل الرياضة ، والتعب ، وضيق التنفس إلى التفاقم مع مرور الوقت. في الغالبية العظمى من الأشخاص الذين يعانون من TOF ، يتم التشخيص في مرحلة الطفولة المبكرة حتى لو لم يتم التعرف عليه عند الولادة.
في الأشخاص الذين لا تتضمن تطعيمهم الشريان الرئوي الثانوي ، قد لا تحدث نوبات من الزرقة على الإطلاق ، وقد تمر سنوات قبل إجراء التشخيص. في بعض الأحيان ، قد لا يتم تشخيص TOF حتى سن البلوغ. على الرغم من عدم وجود زرقة قاسية ، لا يزال هؤلاء الناس بحاجة إلى العلاج ، لأنها غالبا ما تتطور فشل القلب بشكل كبير في مرحلة البلوغ المبكر.
ما هي أسباب رباعية Fallot؟
كما هو الحال مع معظم أشكال أمراض القلب الخلقية ، لا يعرف سبب TOF. يحدث TOF مع ارتفاع وتيرة في الأطفال الذين يعانون من متلازمة داون ومع بعض التشوهات الجينية الأخرى. ومع ذلك ، فإن مظهر TOF يكاد يكون دائمًا متقطعًا في الطبيعة وغير موروث. كما ارتبط TOF بالحصبة الألمانية للأم أو سوء تغذية الأم أو تعاطي الكحول ، وعمر الأم 40 سنة أو أكثر. في معظم الأحيان ، لا يوجد أي من عوامل الخطر هذه عند ولادة الطفل باستخدام TOF.
تشخيص رباعية فالو
وبمجرد الاشتباه في وجود مشكلة قلبية ، يمكن إجراء تشخيص TOF باستخدام تخطيط صدى القلب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب ، وكلاهما سيكشف عن تشريح القلب غير الطبيعي. قسطرة القلب هي أيضا مفيدة في كثير من الأحيان في توضيح التشريح القلبي قبل إصلاح الجراحية.
علاج رباعية فالو
علاج TOF هو جراحي. الممارسة الحالية هي إجراء جراحة تصحيحية خلال السنة الأولى من العمر ، من الناحية المثالية بين ثلاثة وستة أشهر من العمر. "الجراحة التصحيحية" في TOF تعني إغلاق عيب الحاجز البطيني (وبالتالي فصل الجانب الأيمن للقلب من الجانب الأيسر للقلب) وتخفيف انسداد الشريان الرئوي. إذا كان بالإمكان إنجاز هذين الأمرين ، فإن تدفق الدم عبر القلب يمكن تطبيعه إلى حد كبير.
في الحالات التي توجد فيها اضطرابات كبيرة عند الولادة ، قد يتطلب الأمر إجراء نوع من الجراحة الملطفة ، لتثبيت الطفل حتى يصبح قويًا بما فيه الكفاية لإجراء عملية جراحية تصحيحية. تتضمن الجراحة الملطفة عمومًا إنشاء تحويلة بين أحد الشرايين المجموعية (عادةً شريان تحت الترقوة) وأحد الشرايين الرئوية ، لاستعادة كمية معينة من الدورة الدموية إلى الرئتين.
في الأشخاص الأكبر سنًا الذين تم تشخيصهم بالـ TOF ، يُنصح بإجراء جراحة تصحيحية أيضًا ، على الرغم من أن الخطر الجراحي أعلى عند كبار السن منه لدى الأطفال الصغار.
مع التقنيات الحديثة ، يمكن إجراء جراحة تصحيحية ل TOF مع خطر الوفاة من 0 إلى 3 في المئة فقط في الرضع والأطفال. ومع ذلك ، يمكن أن يكون معدل الوفيات الجراحي لإصلاح TOF عند البالغين أعلى من 10 مرات. لحسن الحظ ، من غير المألوف جدًا أن يتم "فقدان" TOF اليوم إلى مرحلة البلوغ.
ما هي النتيجة طويلة الأجل لترتلار فالوت؟
وبدون إصلاح جراحي ، يموت ما يقرب من نصف الأشخاص المصابين بمرض TOF في غضون سنوات قليلة من الولادة ، وعدد قليل جدا (حتى أولئك الذين يعانون من أشكال "أخف" من العيب) يعيشون حتى 30 سنة.
بعد الجراحة التصحيحية المبكرة ، البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل هو الآن ممتاز. الغالبية العظمى من الأشخاص الذين يعانون من مرض TOF المصحح البقاء على قيد الحياة حتى مرحلة البلوغ. لأن التقنيات الجراحية الحديثة ليست سوى بضعة عقود من العمر ، ونحن ما زلنا لا نعرف ما سيكون متوسط البقاء على قيد الحياة في نهاية المطاف. ولكن أصبح من الشائع لدى أطباء القلب رؤية المرضى الذين يعانون من أمراض TOF في عقودهم السادسة وحتى السابعة.
لا يزال ، مشاكل القلب شائعة إلى حد كبير في البالغين مع إصلاح TOF. إن ارتجاع الصمام الرئوي ، وفشل القلب ، وعدم انتظام ضربات القلب (وخاصة عدم انتظام دقات القلب الأذيني وعدم انتظام دقات القلب البطيني ) هي المشاكل الأكثر شيوعا التي تحدث مع مرور السنين. لهذا السبب ، يجب على أي شخص قام بتصحيح TOF أن يكون تحت رعاية طبيب القلب الذي يمكنه تقييمها بانتظام ، بحيث يمكن التعامل مع أي مشاكل قلبية تطورت لاحقا.
كلمة من
مع العلاج الحديث ، تحولت رباعية فالوت من حالة القلب الخلقية التي أدت عادة إلى الوفاة في مرحلة الطفولة ، إلى مشكلة تصحيحية إلى حد كبير ، والتي ، مع الرعاية الطبية الجيدة والمستمرة ، تتوافق مع العيش على الأقل حتى أواخر مرحلة البلوغ. اليوم ، آباء وأمهات الأطفال الذين يولدون بهذه الحالة لديهم كل الأسباب التي تجعلهم يتوقعون تجربة نفس النوع من السعادة والكرب الذي قد يتوقعونه مع أي طفل آخر.
> المصادر:
> خيري ف ، أبو الحسن ج ، جورفيتز إم زد ، وآخرون. عبء عدم انتظام ضربات القلب عند البالغين مع رباعي من فالوت إصلاحيا: دراسة متعددة المؤسسات. تداول 2010 ؛ 122: 868.
> Park CS، Lee JR، Lim HG، et al. النتيجة طويلة المدى للإصلاح الكلي لربع رباعية فالوت. Eur J Cardiothorac Surg 2010؛ 38: 311.
> Warnes CA، Williams RG، Bashore TM، et al. مبادئ توجيهية ACC / AHA 2008 لإدارة البالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية: تقرير من فريق عمل رابطة القلب الأمريكية / جمعية القلب الأمريكية حول إرشادات الممارسة (لجنة كتابة لوضع مبادئ توجيهية بشأن إدارة البالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية). تم تطويره بالتعاون مع الجمعية الأمريكية لتخطيط صدى القلب ، وجمعية إيقاع القلب ، والجمعية الدولية لأمراض القلب الخلقية ، وجمعية تصوير الأوعية الدموية للقلب والأوعية الدموية ، وجمعية جراحي الصدر. J Am Coll Cardiol 2008؛ 52: E143.