مقدمة لمتلازمة غيان باري

اضطراب المناعة الذاتية في الجهاز العصبي المحيطي

يشير متلازمة Guillain-Barré (وضوحًا أو أحيانًا Gee-yon Barr-ay) إلى مجموعة من الاضطرابات التي تؤدي عادةً إلى ضعف العضلات ، أو فقدان الإحساس ، أو خلل النطق ، أو مزيج من الثلاثة. متلازمة غيلان-باريه (GBS) هي اضطراب ذاتي في الجهاز العصبي المحيطي ، مما يعني أن الجهاز المناعي للجسم يهاجم الأعصاب خارج الدماغ والحبل الشوكي.

وهو ليس شائعًا ، حيث يؤثر على واحد أو اثنين فقط من كل 100،000 شخص.

من أجل فهم كيفية تدمير Guillain-Barré للجهاز العصبي ، من المهم أن نفهم قليلاً كيف تعمل الخلايا العصبية بشكل طبيعي. يقع جسم الخلية العصبية الطرفية إما في أو بالقرب من الحبل الشوكي. يتواصل العصب عن طريق إرسال إشارات أسفل امتداد طويل ورفيع يسمى محوار. تنقل هذه المحاور إشارات من جسم الخلية العصبية إلى العضلات من أجل جعل العضلات تتقلص وترسل إشارات من المستقبلات الحسية إلى جسم الخلية من أجل السماح لنا بالشعور.

قد يكون من المفيد التفكير في محور عصبي بأنه نوع من الأسلاك يرسل نبضات كهربائية إلى أو من مناطق مختلفة من الجسم. مثل الأسلاك ، فإن معظم المحاوير تعمل بشكل أفضل إذا كانت محاطة بالعزل.

بدلا من الطلاء المطاطي الذي يغطي الأسلاك الكهربائية ، يتم لف العديد من المحاوير في المايلين. يتكون المايلين من خلايا الدعم الدبقية التي تحيط بمحوار العصب.

هذه الخلايا الدبقية تحمي وتغذي المحوار ، وكذلك تساعد على تسريع الإشارة الكهربائية المتنقلة.

في حين أن المحاور غير الموصلة تتطلب أن تتدفق الأيونات داخل وخارج طول المحاور بالكامل ، فإن المحاور النخاعية تتطلب فقط أن العصب يقوم بذلك في نقاط محددة. تسمى هذه النقاط العقد ، حيث يكسر المايلين فيها للسماح للأيونات بالتدفق.

في جوهرها ، بدلاً من السفر على طول المحور المحوري ، تقفز الإشارة الكهربائية بسرعة من عقدة إلى عقدة ، مما يسرع الأمور.

كيف تطور متلازمة Guillain-Barré

متلازمة Guillain-Barré تنتج عن الجهاز المناعي للجسم الذي يهاجم الأعصاب الطرفية. حقيقة أن المتلازمة عادة ما تأتي بعد الإصابة (أو في حالات نادرة للغاية ، بعد التحصين) قد دفعتنا إلى الشك في أنه على المستوى الجزيئي ، تبدو بعض العوامل المعدية مثل أجزاء من الجهاز العصبي. وهذا يجعل الجهاز المناعي يخطئ في تحديد هوية الأعصاب الطرفية ، معتقدًا أن أجزاءًا من العصب هي عدوى. ونتيجة لذلك ، يقوم الجهاز المناعي بإطلاق الأجسام المضادة التي تهاجم الأعصاب الطرفية.

يؤثر تأثير متلازمة غيلان-باريه على الشخص الفردي على المكان الذي تهاجم فيه الأجسام المضادة العصب. لهذا السبب ، ربما يعتبر جيلين-باري أفضل ما يمكن اعتباره عائلة من الاضطرابات ، والتي يمكن أن تسبب أنواعًا مختلفة من المشاكل.

التهاب الأعصاب المزيل للالتهاب الحاد (AIDP) هو النوع الفرعي الأكثر شيوعا من Guillain-Barré ، وما يعتقده معظم الأطباء عندما يستخدم مصطلح "Guillain-Barré". في AIDP ، لا تهاجم الأجسام المضادة الخلايا العصبية مباشرة ، ولكن بدلاً من ذلك ، تلف خلايا الدعم الدبقية المحيطة بمحوار العصب.

عادةً ما يؤدي هذا إلى تغيرات حسية وضعف يبدأ في أصابع القدم وأصابع الأصابع وينتشر صعودًا ، متفاقمًا على مدار أيام إلى أسابيع. قد يعاني الأشخاص المصابون ب Guillain-Barré أيضًا من ألم عميق في مناطقهم الضعيفة ومؤخرتهم. مثل معظم أشكال Guillain-Barré ، يميل كلا جانبي الجسم للتأثر بشكل مماثل في AIDP.

في حين أن AIDP هو النوع الأكثر شيوعًا من Guillain-Barré ، فهناك العديد من الأنواع الأخرى. وتشمل هذه ما يلي.

الحادة الحركية والاعتلال العصبي الحسي عصبي (AMSAN)

في AMSAN ، تتسبب الأجسام المضادة في تلف المحوار بشكل مباشر بدلاً من غمد المايلين. يفعلون ذلك من خلال مهاجمة العقد التي ينكسر فيها المايلين للسماح بتبادل الأيونات الذي ينشر الإشارة الكهربائية.

يمكن أن تكون AMSAN شديدة العدوانية ، مع تقدم الأعراض في بعض الأحيان إلى الشلل الكلي خلال يوم أو يومين فقط. علاوة على ذلك ، يمكن أن يستغرق التعافي من AMSAN سنة أو أكثر. بدلاً من الشفاء التام ، ليس من غير المألوف أن يعاني الأشخاص الذين لديهم AMSAN من بعض المشاكل الدائمة ، مثل البراعة أو الخدر في أصابعهم.

الاعتلال العصبي الحسي العصبي الحركي (AMAN)

في AMAN ، تتأثر فقط الأعصاب السيطرة على الحركة ، لذلك ليس هناك خدر. يميل الناس إلى الانتعاش بسرعة أكبر وبشكل كامل من AMAN أكثر من الأشكال الأخرى من Guillain-Barré.

ميلر فيشر البديل

تشعر غيليان-باريه بالقلق عندما تغير الطريقة التي نتنفس بها الهواء أو نحمي مجرى الهواء. في نوع Miller-Fisher من Guillain-Barré ، يتم الاعتداء على الوجه والعينين أولاً. يمكن لفقدان السيطرة على عضلات الحلق أن يجعل من المستحيل ابتلاع الطعام دون دخول اللعاب أو الطعام إلى الرئتين ، مما يزيد من خطر العدوى الرئوية والاختناق. في حين أن جميع أشكال Guillain-Barré تتطلب مراقبة عن كثب لمعرفة ما إذا كان المريض بحاجة إلى التنبيب أو وضعه على التهوية الميكانيكية ، فإن متغير Miller-Fisher يتطلب عناية خاصة للغاية.

اعتلال الأعصاب الحاد

تؤثر معظم أنواع Guillain-Barré على الجهاز العصبي الذاتي بطريقة ما ، مما يؤدي إلى فقدان السيطرة على وظائف مثل التعرق ومعدل ضربات القلب ودرجة الحرارة وضغط الدم. اعتلال الأعصاب الحاد panautonomic هو نوع نادر حيث يتم ترك الحركة والإحساس سليمة ، ولكن يتم فقد الوظائف التلقائية. هذا يمكن أن يؤدي إلى الدوار ، عدم انتظام ضربات القلب ، وأكثر من ذلك.

الأعراض الأكثر شيوعًا لـ Guillain-Barré هي فقدان القوة التدريجي الذي يتضمن أحيانًا فقدان الإحساس والتحكم الذاتي. في حين أن معظم الاعتلالات العصبية الطرفية تتفاقم على مدى شهور إلى سنوات ، يتغير Guillain-Barré خلال أيام وأحيانًا ساعات. لأن غويلين-باريه يمكن أن يؤدي إلى ضعف شديد لدرجة أن الشخص المصاب لا يستطيع التنفس حتى من تلقاء نفسه ، فمن المهم أن تحصل على المساعدة في أقرب وقت ممكن إذا لاحظت هذه الأعراض.

_مصدر

_{Yuen T. So، Continuum: Neuropathies Peripheral، Neuropathies Immune-Mediated، Volume 18، Number 1، February 2012}

_{Braunwald E، Fauci ES، et al. مبادئ هاريسون للطب الباطني. الطبعة السادسة عشر 2005.}