أعراض التصلب المتعدد التدريجي الابتدائي (PPMS)

عادة ما تتأثر الحركة والتنقل والمهارات الحركية

يصيب التصلب المتعدد التدريجي (PPMS) ما يصل إلى واحد من كل ثمانية أشخاص يعيشون مع مرض التصلب المتعدد. من أنواع مختلفة من المرض ، ويعتبر PPMS أندر.

كيف يختلف PPMS من الأشكال الأخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد

يتميز الشكل الأكثر شيوعًا ، والمعروف باسم MS-regitting-remitting (RSMS) ، بهجمات حادة تليها فترات من الغفران حيث لا يتطور المرض.

عندما يحدث تقدم ، يقال إن الشخص لديه تدريجي ثانوي (SPMS) .

وعلى النقيض من ذلك ، فإن PPMS تقدمية منذ البداية. لا يشخص الشخص الذي تم تشخيصه بـ PPMS الإشعال أو الانتكاسات النموذجية المرتبطة بـ RRMS أو SPMS. بدلاً من ذلك ، تظهر الأعراض تدريجيًا ولا يمكن عكسها.

كما هو الحال مع أشكال أخرى من التصلب المتعدد ، فإن دورة PPMS شديدة التغير ، تؤثر على كل شخص بشكل مختلف. قد يصبح البعض معاقًا في غضون بضع سنوات ، بينما يظل الآخرون مستقرين لعقود.

الأعراض المتعلقة بالحبل الشوكي

من حيث الأعراض ، فإن الأشخاص الذين يتم تشخيصهم بالـ PPMS غالباً ما يعانون من مشاكل المشي بسبب الضمور التدريجي (الهزال وانحطاط) الحبل الشوكي. يُعرف أيضًا باسم اعتلال النخاعي التقدمي ، وقد تشمل الأعراض ما يلي:

• مشية تشنجية بشكل متزايد يشار إليها على أنها خزل سفلي تشنجي ، حيث تبدأ الساقان في التقوية ، مما يتسبب في تعرج مرئي و / أو اهتزاز إيقاعي

• ضعف أو عدم حركة على جانب واحد من الجسم ، يعرف باسم شلل نصفي التشنجي ، مما قد يؤثر على الساقين أو الذراعين أو اليدين.
• ممارسة التعصب (انخفاض القدرة على أداء التمرين)
• البراعة وعدم التنسيق العضلي ( ترنح )

عندما يتأثر الحبل الشوكي بالمرض ، يمكن أن يتداخل مع أكثر من مجرد حركة.

يمكن أن يسبب ضعف الوظيفة الجنسية والمثانة والأمعاء. التعب هو أيضا شائع مع هذا وجميع الأشكال الأخرى من التصلب المتعدد.

الأعراض المتعلقة بالمخ

في حين أن الحبل الشوكي هو الهدف الرئيسي للإصابة في PPMS ، قد يتأثر الدماغ أيضًا ، وفي المقام الأول الجزء المعروف باسم المخيخ الذي ينظم التوازن والتنسيق. يعرف هذا الاضطراب المعروف باسم متلازمة المخيخ التدريجي (PCS) بواحد من كل 10 أشخاص تم تشخيصهم بالـ PPMS ويمكن أن يظهر في كثير من الأحيان مع:

• ضعف حركة اليد الناعمة بسبب رعشة شديدة
• فقدان قوة العضلات (نقص التوتر)
• فقدان التوازن (ترنح المشية)
• عدم القدرة على تنسيق الحركة (dysmetria) حيث يقوم أي شخص إما بتجاوز أو يفوق الموقف المقصود من الذراع أو الساق أو اليد
• عدم القدرة على أداء الحركة المتناوبة بسرعة ( dysdiadochokinesia ) مثل الشد في المصباح الكهربائي

يبدو أن الالتهاب والتنكس العصبي هما الآلية الرئيسية التي تكمن وراء مشاركة المخيخ والنخاع الشوكي في مرضى PPMS.

أعراض غير شائعة من PPMS

في حين أنه أقل شيوعا ، يمكن أن يؤثر PPMS على أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي مثل جذع الدماغ (يقع بين الدماغ والحبل الشوكي) والدماغ (الجسم الرئيسي للدماغ).

تظهر الأعراض في حوالي واحد بالمائة فقط من الأشخاص الذين يعانون من PPMS ، لكن قد تشمل ما يلي:

• مشاكل في البلع ( عسر البلع )
• الدوخة ، أو القيء ، أو الغثيان
• حركات سريعة لا إرادية للعيون ( رأرأة )
• ضعف أو فقدان الرؤية
• ضعف الوظيفة الإدراكية ، بما في ذلك فقدان الذاكرة ، أو مدى الانتباه ، أو الحدة اللفظية ، أو التفكير المكاني

كلمة من

حتى وقت قريب ، لم تكن هناك أدوية متاحة لعلاج PPMS. الأدوية التقليدية المعدلة للأمراض ، مثل Rebif و Copaxone ، تعمل بشكل رئيسي عن طريق الحد من الالتهاب المرتبط بـ RRMS ، ولكنها أثبتت عدم فعاليتها في علاج نوع من التنكس العصبي الذي يشاهد في PPMS.

لحسن الحظ ، تغيرت الأمور. لدينا الآن دواء يعرف باسم Ocrevus (ocrelizumab) قادرة على علاج PPMS وكذلك أشكال الانتكاس من المرض. تمت الموافقة عليه من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) في مارس 2017 ، ويعتبر Ocrevus مغير كبير في اللعبة ، ويحتمل أن يحسن حياة أولئك الذين يعيشون مع هذا الشكل غير المألوف من التصلب المتعدد.

> المصادر

> Ohrbach، R .؛ تشاو ، أ. وانج ، واي. وآخرون. "مقارنة نشاط المرض في SPMS و PPMS في سياق التجارب السريرية متعددة المراكز." PLoS One. 2012؛ DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.

> إدارة الغذاء والدواء الأمريكية. "Ocrevus (ocrelizumab) Injection." سيلفر سبرينج ، ميريلاند. 28 مارس 2017.