اعتلال الدماغ البيضاء متعدد البؤر التقدمي (PML)

المرض المرتبط بخطر الموت ، تلف الدماغ

فيروس نقص المناعة البشرية يمكن أن يضر جهاز المناعة الخاص بك. هذا واضح. عندما يصبح فيروس نقص المناعة البشري أكثر نشاطًا ويجعل المزيد من النسخ لنفسه ، يمكن أن يصبح الضرر شديدًا بشكل متزايد ، مما يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بالعدوى الانتهازية .

واحدة من أخطر هو مرض يسمى اعتلال leukoencephalopathy متعدد البؤر (PML) . يتم وصف الشرط من خلال الاسم نفسه: "leuko" يعني الأبيض ، "encephalo" معنى الدماغ ، و "pathy" معنى للمرض.

على هذا النحو هو PML الضرر التدريجي للمادة البيضاء للدماغ في مواقع متعددة (متعددة البؤر).

سبب الشرط هو التجريد التدريجي لغمد المايلين الذي يغطي النهايات العصبية ، وخاصة المادة البيضاء في الدماغ. كمرض مزيل للميالين ، يتجلى من PML الكثير بنفس طريقة التصلب المتعدد (MS) ، وإن كان أسرع.

الفيروس المسؤول عن PML هو واحد من أكثر الأشخاص تعرضا لـ JC virus (أو فيروس John Cunningham). في حين يقدر أن 70-90 ٪ من سكان العالم قد تعرضوا للفيروس ، فإنه يمكن أن يسبب المرض فقط إذا كان الشخص يعاني من قمع المناعة الشديد كما يحدث مع الإيدز.

لدى PML نسبة عالية من الوفيات عندما تم تشخيصها ، حيث يموت 30-50٪ من الأشخاص خلال الأشهر الأولى من التشخيص. وعادة ما يعاني الأشخاص الذين ينجون من الإصابة بدرجات متفاوتة من تلف في الدماغ ـ بعضها معتدل وبعضها الآخر شديد.

من المرجح أن تحدث PML عندما يكون للشخص المصاب بفيروس نقص المناعة البشرية عدد CD4 أقل من 100 خلية / مل.

بحكم التعريف ، يتم تشخيص الإيدز عندما ينخفض ​​CD4 إلى أقل من 200 خلية / مل

علامات وأعراض من PML

يمكن أن تشبه علامات وأعراض PML العديد من الشروط الأخرى ، ولا سيما في مراحله المبكرة. عادة ، قد تتضمن العلامة الوحيدة للمتاعب ما يلي:

في كثير من الأحيان ، يخطئ الناس هذه الأعراض للتعب ، أو الآثار الجانبية للأدوية ، أو حتى السكتة الدماغية الخفيفة أو نوبة نقص تروية عابرة . مع تقدم PML ، قد تتطور أعراض أكثر خطورة ، بما في ذلك ضعف الكلام والضعف ، وكذلك النوبات وتغيرات الشخصية.

في بعض الحالات ، قد يختبر المرضى ما يسمى بمتلازمة اليد الغريبة التي تتحرك فيها اليد بمفردها دون أن يعرفها الشخص أو حتى القدرة على التحكم بها.

تشخيص PML

يمكن تشخيص حالة PML عادة بإحدى الطريقتين التاليتين:

هل هناك علاج ل PML؟

قبل ظهور العلاج المضاد للفيروسات القهقرية (ART) ، كانت PML دائما قاتلة في غضون بضعة أسابيع أو أشهر من التشخيص. في حين لا يوجد حاليا أي أدوية يمكن أن تمنع أو تعالج PML بشكل فعال ، فإن بدء المعالجة المضادة للفيروس القهقري يمكن أن يقلل من العديد من الأعراض عن طريق استعادة بعض وظائف الجهاز المناعي للشخص.

وقد ثبت أن العلاج المضاد للفيروسات القهقرية يمكن أن يطيل عمر الشخص مع PML لعدة سنوات.

على الجانب الآخر ، يمكن منع خطر PML إلى حد كبير من خلال ضمان التنفيذ المبكر لـ ART ، ومن الناحية المثالية في وقت التشخيص وقبل نضوب وظيفة المناعة.

كما تم استكشاف عدد من العلاجات التجريبية ، على الرغم من أن النتائج مختلطة أو قولية في أحسن الأحوال. وهي تشمل استخدام عقار ميفلوكين المضاد للملاريا والعلاج باستخدام الإنترلوكين -2 (وهو بروتين ينظم خلايا الدم البيضاء).

حتى الآن ، لم يكن هناك سوى عدد قليل من الأشخاص الذين يبدو أنهم شُفيوا من PML باستخدام الميفلوكين ، في حين بدا أن اثنين من المرضى يتعافون باستخدام البروتين المناعي ، انترلوكين 2.

لسوء الحظ ، في كلتا الحالتين ، يؤدي ارتفاع مستوى السمية المرتبطة بتعاطي المخدرات إلى تعقيد العلاج في مرضى الـ PML.

المصادر :

المعاهد الوطنية للصحة (المعاهد الوطنية للصحة). "معلومات متعمقة متعددة البؤس للشفاه الدماغية صفحة المعلومات" واشنطن العاصمة. المحدثة في 14 فبراير 2014 ؛ تمت الزيارة في 24 من شباط 2016.

Shackelton، L .؛ رامباوت ، أ. Pybus ، G. وآخرون. "JC Virus evolution وارتباطه بالسكان البشريين". مجلة علم الفيروسات . 2006؛ 80 (20): 9928-9933.

جفتون ، تي. الخوتاني ، أ. O'Farrell، B .؛ وآخرون. "ميفلوكين في علاج متلازمة الليمفاوية المتعدية البؤرية". مجلة علم الأعصاب وجراحة الأعصاب والطب النفسي. يونيو 2010 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu، G .؛ ستريكر ، سي. وآخرون. "زرع الخلايا الجذعية غير التجميلية nonmyeloablative لحمى هودجكين في هودجكين تعقيدا من قبل انترليوكين 2 استجابات اعتلال عنق الرحم التدريجي متعدد الاستجابة." السنوي من أمراض الدم. يوليو 2002: 81 (7): 410-413.