خيارات العلاج للتليف الرئوي مجهول السبب

تليف رئوي مجهول السبب ( IPF ) غير قابل للشفاء ، لكنه قابل للعلاج. لحسن الحظ ، تمت الموافقة على الأدوية الجديدة منذ عام 2014 والتي تحدث فرقا في الأعراض ونوعية الحياة والتقدم للأشخاص الذين يعيشون مع هذا المرض. وعلى النقيض من ذلك ، اعتُبرت الأدوية المستخدمة حتى وقت قريب مؤذية أكثر مما ينفع بعض الأشخاص الذين يستخدمون IPF.

إذا تم تشخيصك بهذا المرض ، فتأكد من عدم الحصول على معلومات قديمة.

أهداف العلاج للتليف الرئوي مجهول السبب

الضرر الذي حدث في IPF هو تعريف لا رجعة فيه. لا يمكن التئام التليف (التندب) الذي حدث. لذلك ، أهداف العلاج هي:

• تقليل الضرر الإضافي إلى الرئتين. بما أن السبب الكامن وراء IPF هو الضرر الذي يتبعه الشفاء غير الطبيعي ، يتم توجيه العلاج إلى هذه الآليات.
• تحسين صعوبة في التنفس.
• تعظيم النشاط ونوعية الحياة.

بما أن IPF هو مرض غير شائع ، فمن المفيد أن يتمكن المرضى من الحصول على الرعاية في مركز طبي متخصص في التليف الرئوي مجهول السبب ومرض الرئة الخلالي. من المحتمل أن يكون لدى أخصائي آخر معرفة بخيارات العلاج المتاحة ويمكن أن يساعدك على اختيار أفضل ما يناسب حالتك الفردية.

الأدوية للتليف الرئوي مجهول السبب

مثبطات تيروزين كيناز

في أكتوبر من عام 2014 ، أصبح دواءين أول دواء تمت الموافقة عليه من قبل FDA خصيصًا لعلاج التليف الرئوي مجهول السبب. هذه الأدوية ، pirfenidone و nintedanib ، الانزيمات المستهدفة تسمى التيروزين كيناز والعمل عن طريق الحد من التليف (antifibrotics).

وبطريقة مبسطة للغاية ، تعمل إنزيمات كيناز التيروزين على تنشيط عوامل النمو التي تسبب التليف ، وبالتالي فإن هذه الأدوية تعوق الإنزيمات وبالتالي عوامل النمو التي من شأنها أن تسبب المزيد من التليف.

تم العثور على هذه الأدوية لديها العديد من الفوائد:

• خفضوا من تطور المرض بمقدار النصف خلال العام تناول المرضى الدواء (يتم الآن دراستها على مدى فترات زمنية أطول).
• أنها تقلل من الانخفاض الوظيفي في وظائف الرئة (انخفاض في FVC أقل) إلى النصف.
• أنها تؤدي إلى تفاقم أقل من المرض.
• كان لدى المرضى الذين يستخدمون هذه العقاقير جودة حياة أفضل مرتبطة بالصحة.

عموما يتم التسامح مع هذه الأدوية بشكل جيد للغاية ، وهو أمر مهم جدا لمرض التدريجي دون علاج. أكثر الأعراض شيوعًا هو الإسهال.

N-أسيتيل

في الماضي كان يستخدم في كثير من الأحيان n-acetylcysteine ​​لعلاج IPF ، ولكن الدراسات الحديثة لم تجد هذا ليكون فعالا. عند تقسيمها ، يبدو أن الأشخاص الذين لديهم بعض أنواع الجينات قد يتحسنون على الأدوية ، في حين أن الأشخاص الذين لديهم نوع جيني آخر (أليل آخر) يتضررون بالفعل من العقار.

مثبطات مضخة البروتون

الفائدة هي دراسة أجريت باستخدام إسوميبرازول ، مثبط مضخة البروتون ، على خلايا الرئة في المختبر وفي الجرذان. هذا الدواء ، الذي يستخدم عادة لعلاج مرض الجزر المعدي المريئي ، أدى إلى زيادة البقاء على قيد الحياة في كل من خلايا الرئة والفئران. بما أن ارتجاع المريء (GERD) هو مقدمة شائعة لـ IPF ، فإنه يعتقد أن الحمض الناتج من المعدة يستنشق إلى الرئتين قد يكون جزءًا من مسببات IPF.

في حين أن هذا لا يزال يتعين اختباره على البشر ، ينبغي النظر في علاج بالتأكيد GERD المزمنة في الأفراد مع IPF.

جراحة زرع الرئة

إن استخدام عملية زرع رئوي ثنائي أو وحيد كعلاج لـ IPF يتزايد باطراد على مدار الخمسة عشر عامًا الماضية ويمثل أكبر مجموعة من الأشخاص الذين ينتظرون عمليات زرع الرئة في الولايات المتحدة. وهو يحمل مخاطر كبيرة ، ولكنه العلاج الوحيد المعروف في هذا الوقت لتوسيع العمر المتوقع بشكل واضح.

في الوقت الحالي ، متوسط ​​العمر (المدة التي توفي فيها نصف الأشخاص ونصف الوقت لا يزال على قيد الحياة) هو 4.5 سنوات مع زراعة الأعضاء ، على الرغم من أنه من المرجح أن التحسن قد تحسن خلال تلك الفترة بينما يصبح الدواء أكثر تقدمًا.

معدل البقاء على قيد الحياة أعلى للزرع الثنائي من عملية زرع رئة واحدة ، لكنه يعتقد أن هذا له علاقة بعوامل أخرى غير عملية الزرع ، مثل خصائص الأشخاص الذين لديهم رئة واحدة أو اثنتين من الرئة المزروعة.

العلاج الداعم

بما أن IPF هو مرض تقدمي ، فإن العلاج الداعم لضمان أفضل نوعية ممكنة من الحياة أمر في غاية الأهمية. بعض هذه التدابير تشمل:

• إدارة المشاكل المتزامنة.
• علاج الأعراض.
• أطلق الرصاص على الأنفلونزا والالتهاب الرئوي للمساعدة في منع العدوى.
• التأهيل الرئوي .
• العلاج بالأكسجين - بعض الناس يترددون في استخدام الأكسجين بسبب الوصمة ، ولكن يمكن أن يكون مفيدًا للغاية بالنسبة لبعض الأشخاص الذين لديهم IPF. بالتأكيد ، يجعل التنفس أسهل ويسمح للأشخاص الذين يعانون من المرض بالحصول على نوعية حياة أفضل ، ولكنه يقلل أيضًا من المضاعفات المتعلقة بانخفاض الأكسجين في الدم ويقلل من ارتفاع ضغط الدم الرئوي (ارتفاع ضغط الدم في الشرايين التي تنتقل بين الجانب الأيمن من القلب والرئتين).

الشروط والتعقيدات القائمة

عدة مضاعفات شائعة في الأشخاص الذين يعيشون مع IPF. وتشمل هذه:

• توقف التنفس أثناء النوم
• مرض الجزر المعدي المريئي (GERD)
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي - ارتفاع ضغط الدم في شرايين الرئة يجعل من الصعب دفع الدم عبر الأوعية الدموية التي تمر عبر الرئتين ، لذلك فإن الجانب الأيمن من القلب (البطين الأيمن والأيسر) يجب أن يعمل بجد.
• كآبة
• سرطان الرئة - يصاب حوالي 10٪ من الأشخاص المصابين بسرطان الرئة بسرطان الرئة

بمجرد أن يتم تشخيصك بـ IPF ، يجب عليك مناقشة إمكانية حدوث هذه المضاعفات مع طبيبك ووضع خطة حول كيفية إدارة أو حتى منعهم.

مجموعات الدعم عبر الإنترنت والمجتمعات

لا يوجد شيء مثل التحدث إلى شخص آخر يتعامل مع مرض مثلك. ومع ذلك ، بما أن IPF غير شائع ، فمن المحتمل ألا تكون مجموعة دعم في مجتمعك. إذا كنت تتلقى العلاج في منشأة متخصصة في IPF ، فقد تتوفر مجموعات دعم شخصية من خلال مركزك الطبي.

بالنسبة لأولئك الذين ليس لديهم مجموعة دعم مثل هذا - والتي ربما تعني معظم الأشخاص الذين لديهم IPF - تعتبر مجموعات الدعم والمجتمعات عبر الإنترنت خيارًا رائعًا. بالإضافة إلى ذلك ، فهذه مجتمعات يمكنك البحث عنها سبعة أيام في الأسبوع ، 24 ساعة في اليوم ، عندما تحتاج بالفعل إلى التواصل مع شخص ما.

تساعد مجموعات الدعم في تقديم الدعم العاطفي لكثير من الأشخاص ، كما أنها وسيلة لمواكبة أحدث النتائج والعلاجات للمرض. من أمثلة تلك التي يمكنك الانضمام إليها:

• مؤسسة التليف الرئوي
• إلهام المجتمع التليف الرئوي
• المرضى LikeMe التليف الرئوي المجتمع

كلمة من

يختلف التشخيص للتليف الرئوي مجهول السبب بشكل كبير ، حيث يعاني بعض الأشخاص من مرض سريع التدريجي ، وآخرون يظلون مستقرين لسنوات عديدة. من الصعب التنبؤ بما ستكون عليه الدورة مع أي مريض. وكان متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة 3.3 سنوات في عام 2007 مقابل 3.8 سنة في عام 2011. وقد وجدت دراسة أخرى أن الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 65 سنة فأكثر يعيشون أطول مع IPF في عام 2011 عما كانوا عليه في عام 2001.

حتى بدون الأدوية المعتمدة حديثًا ، يبدو أن الرعاية تتحسن. لا تعتمد على المعلومات القديمة التي تجدها ، والتي من المحتمل أن تكون قديمة. تحدث مع طبيبك حول الخيارات الموضحة هنا والأفضل لك.

_مصادر:

_{Antoniou، K.، Tomassetti، S.، Tsitoura، E.، and C. Vancheri. تليف رئوي مجهول السبب وسرطان الرئة: تحديث السريري والسبب المرضي. الآراء الحالية في الطب الرئوي . 2015 سبتمبر 18. (Epub before of print).}

_{de Boer، K.، and J. Lee. أمراض المصاحبة غير المعترف بها في التليف الرئوي مجهول السبب: مراجعة. الجهاز التنفسي . 2015 سبتمبر 13. (Epub before of print).}

_{O'Riordan، T.، Smith، V.، and G. Raghu. تطوير عوامل الرواية للتليف الرئوي مجهول السبب: التقدم في اختيار الهدف وتصميم التجارب السريرية. الصدر . 2015 8 مايو (النشر الإلكتروني قبل الطباعة).}

_{Raghu، G. et al. تشخيص تليف الرئوي مجهول السبب مع CT عالية الدقة في المرضى الذين يعانون من أدلة إشعاعية ضئيلة أو معدومة من قرص العسل: تحليل ثانوي من محاكمة العشوائية ، التي تسيطر عليها. لانسيت الجهاز التنفسي . 2014. 2 (4): 277-84.}

_{Spagnolo، P.، Maher، T.، and L. Richeldi. تليف رئوي مجهول السبب: أحدث التطورات في العلاج الدوائي. الصيدلة والعلاج . 2015. 152: 18-27.}