ما هو IPF وما الذي يسببه؟
إذا تم تشخيصك أنت أو أحد أفراد أسرتك بتليف رئوي مجهول السبب (IPF) ، فاعلم أن قلة قليلة من الناس على دراية بهذا المرض. إذا بدأت البحث عن معلومات قديمة حول IPF ، فلن تجد على الأرجح الكثير من الأخبار الإيجابية. حتى عام 2014 لم تكن هناك أي معالجات متاحة فعلاً أحدثت فرقًا كبيرًا للأشخاص الذين يعيشون مع المرض. مع ذلك ، فإن هذا يتغير - والآن هناك علاج لـ IS لهذا المرض الذي يعمل على تحسين الحياة.
ما هو التليف الرئوي مجهول السبب (IPF)؟
IPF هو الشكل الأكثر شيوعا لمجموعة من الأمراض المعروفة باسم الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب. يعني مصطلح الخلالي أن الحالة موجودة في مناطق الرئتين بين الحويصلات الهوائية (الحويصلات الهوائية الصغيرة في نهاية الشجرة التنفسية حيث يتم تبادل الأكسجين وثاني أكسيد الكربون) وفي البطانات السنخية. التليف ببساطة يعني ندبات. هذا هو التندب في الجدران السنخية والأنسجة التي بينها تتداخل مع قدرة الأكسجين على المرور عبر جدران الحويصلات الهوائية وإلى مجرى الدم.
في الماضي ، كان يعتقد أن IPF كان عملية التهابية. ويعتقد الآن أنها تبدأ مع تلف في الرئتين من مجموعة من المصادر ، تليها شفاء غير طبيعي - تليف.
لتخيل ما يشبه ذلك ، تخيل وجود قص على بشرتك يشفى مع ندبة. في كثير من الناس ، يشفي الجروح بخط أحمر ناعم يتحول إلى اللون الأبيض مع مرور الوقت.
في بعض الناس ، يشفي الجلد بشكل غير طبيعي ، تاركاً ندبة جليدية سميكة وجميلة . يشبه التليف في IPF هذا النوع من الندبات ، لكنه غير ظاهر خارج الجسم.
بالإضافة إلى كونه مرضًا تصاعديًا بحد ذاته ، من المتوقع أن يصاب 10٪ من الأشخاص المصابين بـ IPF بسرطان الرئة.
كيف المشتركة هي IPF؟
تختلف الأرقام عند النظر في حدوث تليف رئوي مجهول السبب ، ولكن الإجماع على ذلك هو أن الحالة لا يتم تشخيصها ؛ كثير من الناس على الأرجح IPF ويتم تشخيص حالة أخرى ، أو تزول قبل إجراء التشخيص السليم.
واستناداً إلى تحليل واحد في الولايات المتحدة ، تبين أن معدل الإصابة (عدد الأشخاص الذين يتم تشخيصهم كل عام) في IPF بلغ 58.7 لكل 100.000 شخص. في دراسة أخرى أجريت عام 2011 ، تبين أن معدل انتشار (IPF) (عدد الأشخاص الذين يعيشون مع المرض) من IPF كان 495.5 حالة لكل 100000 مستفيد من Medicare (يُعرَّف المرض النادر بأنه واحد فيه أقل من شخص واحد من بين 50.000 شخص لديهم لذلك ، فإن IPF غير شائع ، لكن ليس نادرًا.)
وتوقعت دراسة الوفيات من تقديرات IPF أن 13000 إلى 17000 شخص سيموتون من IPF في الولايات المتحدة في عام 2014 وأن 28000 إلى 65000 شخص سيموتون في أوروبا. لوضع هذا في المنظور ، يموت ما يقرب من 40000 شخص من سرطان الثدي كل عام في الولايات المتحدة ، مما يجعل IPF سببا هاما للمرض والوفاة.
من يحصل على IPF؟ الأسباب وعوامل الخطر
من غير المعروف ما الذي يسبب IPF ، وبالتالي ، المصطلح "مجهول السبب" ، والذي يعني "لا نعرف السبب". ومع ذلك ، هناك عوامل خطر قد تؤهب الناس للمرض.
بعض هذه تشمل:
- العمر - عادة ما يتم تشخيص IPF في الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن.
- التدخين - حوالي 60 بالمائة من الأشخاص الذين يصابون بالتهاب IPF لديهم تاريخ من التدخين.
- الالتهابات الفيروسية مثل فيروس إبشتاين-بار ، الذي يتسبب في كريات الدم البيضاء المعدية.
- التعرض البيئي والمهني.
- مرض الارتجاع المعدي المريئي (GERD) - لدى غالبية الأشخاص الذين تم تشخيصهم بالـ IPF تاريخ من مرض ارتجاع المريء مع حرقة الفؤاد.
- التاريخ العائلي ( الاستعداد الوراثي ) - إن IPF يعمل في العائلات ويبدو أن بعض الطفرات الجينية تزيد من المخاطر.
هناك العديد من الأسباب المعروفة للتليف الرئوي ، مثل الإشعاع والأدوية ، ولكن هذه التعريفات لا يمكن تصنيفها تحت تليف رئوي مجهول السبب.
كلمة من
لأسباب غير معروفة ، يبدو أن معدل الوفيات من IPF يتزايد في جميع أنحاء العالم. في الوقت نفسه ، يتم تطوير علاجات جديدة ومحسنة مع استمرار البحث في هذا المرض . بعد التشخيص ، يجب على طبيبك العمل معًا لإيجاد خيار علاج يناسب حالتك الفردية. هناك مجموعة متنوعة من الأدوية المتاحة ، وقد يكون بعض المرضى مرشحين لزرع الرئة. بالإضافة إلى ذلك ، تتوفر مجموعات الدعم حيث يمكنك الاتصال مع الآخرين وتعلم أساليب العيش بشكل أفضل على الرغم من وجود IPF. في نهاية المطاف ، يمكن أن يؤدي دورك الفعال في الرعاية الصحية الخاصة بك إلى إحداث تغيير أيضًا.
> المصادر:
Antoniou، K.، Tomassetti، S.، Tsitoura، E.، and C. Vancheri. تليف رئوي مجهول السبب وسرطان الرئة: تحديث السريري والسبب المرضي. الآراء الحالية في الطب الرئوي . 2015 سبتمبر 18. (Epub before of print).
Ghebremariam، Y. et al. تأثير Pleiotropic من مثبط مضخة البروتون esomeprazole مما يؤدي إلى قمع التهاب الرئة والتليف. مجلة الطب الانتقالي . 2015. 13: 249.
Hutchinson، J.، McKeever، T.، Fogarty، A.، Navaratnam، V.، and R. Hubbard. زيادة معدل الوفيات العالمي من الورم الليفي الرئوي مجهول السبب في القرن الحادي والعشرين. حوليات جمعية الصدر الأمريكية . 2014. 11 (8): 1176-85.
الشبكة السريرية لمرض التليف الرئوي المجهول السبب ، مارتينيز ، إف ، دي إندرادي ، ج. ، أنستروم ، ك. ، كينغ ، ت. ، و. راغو. تجربة عشوائية من acetylcysteine في التليف الرئوي مجهول السبب. مجلة نيو انجلاند للطب . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo، P.، Maher، T.، and L. Richeldi. تليف رئوي مجهول السبب: أحدث التطورات في العلاج الدوائي. الصيدلة والعلاج . 2015. 152: 18-27.