تعلم أن لديك تليف رئوي مجهول السبب (IPF) هو حدث تغير الحياة. هذا يعني أن لديك نوعًا من أمراض الرئة المزمنة التي يمكن توقع حدوثها مع مرور الوقت. غالباً ما يسبب ضيق التنفس الكبير (ضيق التنفس) ، والتعب ، والسعال ، والأعراض التي يمكن أن تصبح محدودة تماماً. ومن المحتمل أن يتسبب في النهاية في الموت.
ومع ذلك ، فإن الأشخاص الذين لديهم IPF لديهم بالفعل الكثير ليقولوه عن مدى جودة (أو مدى ضعف) أنهم سوف يفعلون بهذا الشرط. الأشخاص الذين يحققون أفضل النتائج مع IPF هم في الغالب هم الذين يقومون بدور نشط في إدارة أوضاعهم الخاصة. سوف يحاولون فهم قدر استطاعتهم حول IPF والعلاجات المتاحة ، وسوف يلعبون دورا فعالا في تحديد العلاجات الأكثر ملاءمة لهم. ستشمل جميع التغييرات التي طرأت على نمط الحياة والتي ثبت أنها تقلل الأعراض وتطيل فترة البقاء. وسوف يتأكدون من أنهم وأطباءهم يراقبون عن كثب الأبحاث الجارية المستمرة التي تهدف إلى تطوير علاجات جديدة وفعالة لقسم IPF.
ما يجب أن تعرفه عن IPF
IPF ينتج عن تليف غير طبيعي (تندب) في أنسجة الرئة. بسبب هذا التليف ، تصبح الرئتين غير فعالة في تبادل الغازات بين الهواء في الحويصلات الهوائية ( الحويصلات الهوائية ) ومجرى الدم.
نتيجة لذلك ، الأكسجين لديه صعوبة في الدخول في مجرى الدم. مع تفاقم حالة التليف ، كذلك يحدث ضيق التنفس والأعراض الأخرى .
لقد تطورت أفكارنا حول سبب هذا التليف الرئوي التقدمي في السنوات الأخيرة. كان يعتقد في الأصل أن تندب الرئة كان سببه التهاب في أنسجة الرئة ، وكان الهدف من العلاج هو التدخل في عملية الالتهاب مع أدوية مثل الستيرويدات والميثوتريكسات والسيكلوسبورين .
ومع ذلك ، فإن هذا النوع من العلاج لم يثبت أنه ذو فائدة كبيرة.
في الآونة الأخيرة ، أصبح معظم الباحثين يعتقدون أن المشكلة الرئيسية في IPF هي أن نسيج الرئة يشفى ببساطة بشكل غير طبيعي. قد يحدث هذا الشفاء غير الطبيعي ، والتليف اللاحق ، رداً على ضرر رئوي بسيط نسبياً ، حتى نوع ضئيل من ضرر الرئة الذي يحدث مع الحياة الطبيعية.
هذا المفهوم من الشفاء غير طبيعي في IPF مهم لأنه أعطى الباحثين هدفا جديدا للعلاج ، وهي إيجاد طرق للتدخل في عملية الشفاء غير الطبيعية من أجل الحد من التليف. في حين أن عملية الشفاء في أنسجة الرئة معقدة بشكل مثير للدهشة ، وتنطوي على تفاعلات بين مجموعة من أنواع مختلفة من الخلايا والجزيئات ، فقد تم بالفعل تحقيق الكثير أو التقدم.
تمت الموافقة بالفعل على اثنين من الأدوية الجديدة بفضل هذا الخط الجديد من الأبحاث (pirfenidone و nintedanib) ، ويجري حاليا تطوير العديد من الأدوية الأخرى واختبارها لعلاج IPF .
الشيء الرئيسي الذي يجب مراعاته هو أن هناك سببًا أكبر للتفاؤل فيما يتعلق بعلاج IPF أكثر من أي وقت مضى. وإذا كان لديك IPF ، فبقدر ما يمكنك فعله للمساعدة في إبطاء تقدم المرض ، كلما زادت فرصك في الاستفادة من العلاجات الجديدة التي من المحتمل أن تصبح متوفرة في السنوات القادمة.
ما يمكنك القيام به إذا كان لديك IPF
اذهب إلى أخصائي.
يمكن أن يكون IPF مرضًا صعبًا يديره الطبيب. لأنه معقد للغاية ، ولأن الإدارة المثلى لـ IPF غالباً ما تتضمن اتخاذ قرارات بالغة الأهمية في الوقت المناسب ، فإن الأشخاص الذين لديهم IPF عادةً ما يحصلون على أفضل النتائج عندما يتم الاعتناء بهم بواسطة شخص معتاد على التعامل مع هذا المرض. لذا إذا كان لديك IPF ، فعليك التفكير في العمل مع أخصائي طب رئوي ؛ أفضل حتى الآن ، وهو أخصائي رئوي لديه مصلحة خاصة في IPF.
يجب عليك أن تطلب من طبيبك إحالة إلى مثل هذا الاختصاصي.
إذا كنت تواجه مشكلة في العثور على أخصائي رئوي ، فإن موقع مؤسسة التليف الرئوي يمكن أن يساعدك في العثور على شخص قريب نسبيًا من منزلك.
سيساعدك أحد المتخصصين بشكل خاص في تحديد ما إذا كان يجب أن تتلقى الأدوية الجديدة من أجل IPF ، وعندما يكون أفضل وقت للبدء بها. أيضا ، إذا كان لزراعة الرئة من أي وقت مضى اعتبار ، فإن أخصائي الرئة يكون قادرا على الحكم على التوقيت الأمثل لمثل هذا الإجراء ، وإرشادك خلال عملية معقدة للحصول عليه.
وسيقوم أخصائي رئوي ، وخاصة ذو اهتمام خاص في IPF ، بمواكبة أحدث الأبحاث في علاج IPF ، وقد يتمكن من التوصية بتجارب إكلينيكية محددة لكي تشارك فيها ، إذا كنت مهتمًا. يمكن أن يوفر ClinicalTrials.gov أيضًا هذا النوع من المعلومات لك.
اتخاذ خطوات للحد من مزيد من الضرر الرئة.
هناك العديد من الأشياء التي يمكنك القيام بها بنفسك للمساعدة في إبطاء تقدم التليف الرئوي. لأنه يبدو أن IPF ناجم عن عملية شفاء غير طبيعية رداً على تلف الرئة ، يجب أن تفعل كل ما بوسعك لتجنب تلف الرئة الذي يمكن الوقاية منه. كحد أدنى ، يجب أن تتضمن هذه الخطوات:
توقف عن التدخين. تدخين منتجات التبغ هو سبب تهيج مستمر وتلف لنسيج الرئة. الأشخاص الذين لديهم IPF الذين يدخنون ، وخاصة أولئك الذين يستمرون بالتدخين ، لديهم توقعات أسوأ بكثير من غير المدخنين. من الضروري ألا تدخن ، وأن أي شخص يعيش معك لا يدخن. إذا كنت تدخن ، تعرف على ما يمكنك فعله للإقلاع عن التدخين.
أخذ اللقاح. يجب عليك أن تفعل كل ما تستطيع لتفادي الالتهاب الرئوي أو الالتهابات الرئوية الأخرى. وهذا يعني الحصول على لقاحات الأنفلونزا السنوية ، والحصول على اللقاح المضاد لمرض الالتهاب الرئوي.
نفكر بقوة أن يعامل لارتجاع المريء. مرض الجزر المعدي المريئي (GERD) هو سبب متكرر للحرقة. اتضح أن ارتجاع المريء شائع جدا في الأشخاص الذين يعانون من IPF. في العديد من هؤلاء الناس ، لا يسبب ارتجاع المريء أي أعراض ملحوظة - لكنه لا يزال يحدث.
خلال هذه الأحداث الارتجاعية (سواء كانت تنتج أعراضًا أم لا) فإن كمية صغيرة من حمض المعدة تدخل إلى الرئتين ، مما ينتج ما (في البشر بدون IPF) هو تلف رئوي تافه وعابر. ومع ذلك ، في أولئك الذين لديهم IPF ، يتم تحويل تلف الرئة التافهة إلى تفاقم تليف الرئتين. لهذا السبب ، يعتقد العديد من المتخصصين أنه ينبغي وضع أي شخص تقريبا مع IPF على العلاج لارتجاع المريء ، سواء لديهم أعراض الارتجاع أم لا. يجب عليك على الأقل مناقشة هذا الخيار العلاج مع طبيبك.
العلاج بالأوكسجين. الأكسجين الإضافي مفيد جدا في الأشخاص الذين يعانون من IPF ، ويجب عليك مناقشة هذا العلاج مع طبيبك. الأشخاص الذين لديهم IPF عادة ما يجدون أنهم قادرون على القيام بمزيد من التمارين إذا استخدموا الأكسجين أثناء المجهود. مع تقدم المرض ، يمكن للعلاج بالأكسجين المستمر أن يخفف من أعراض ضيق التنفس عند الراحة. علاوة على ذلك ، يمكن أن يساعد العلاج بالأكسجين في منع ظهور ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، والذي يحدث عادة في IPF.
برنامج التأهيل الرئوي. إن المشاركة في برنامج إعادة التأهيل الرئوي ، شبيه بالموظفين الذين يعانون من مرض الرئة الانسدادي المزمن ، أمر مفيد للغاية للأشخاص الذين لديهم IPF. وتشمل هذه البرامج التدريب على التمرين ، والتدريب على تقنيات التنفس ، والدعم العاطفي ، والمشورة الغذائية. كل هذه الجوانب من إعادة التأهيل الرئوي تساعد على الحد من الأعراض وتحسين تشخيص الأشخاص الذين يعانون من IPF. يجب عليك أن تطلب من طبيبك أن يحولك إلى واحد.
النظام الغذائي الغذائي. يعد الحفاظ على التغذية الكافية أمرًا مهمًا للغاية لتحسين نتائجك ، ولكن تناول الطعام بشكل جيد يمكن أن يكون تحديًا إذا كان لديك IPF. يجب أن تهدف إلى اتباع نظام غذائي يتضمن الكثير من الفواكه والخضروات واللحوم الخالية من الدهن. غالباً ما يكون تناول وجبات أصغر وأكثر تواتراً أسهل في الأشخاص الذين يعانون من IPF من تناول وجبات أكبر. يمكن أن يكون أخصائي التغذية مفيدًا جدًا في تدريبك على كيفية الحصول على التغذية التي تحتاجها.
مجموعات الدعم. يمكن أن يكون الانضمام في مجموعة الدعم مفيدًا تمامًا. من المفيد معرفة أن هناك أشخاصًا آخرين يعانون من نفس المشاكل التي تواجهك. إن التفاعل معهم ، وتعلم كيفية تعاملهم (ومساعدة الآخرين على التأقلم) يمكن أن يكون مفيدا ورفع. ينبغي أن يكون أخصائي الرئة الخاص بك قادراً على التوصية بمجموعة دعم محلية. يمكن لمؤسسة التليف الرئوي أن تساعدك أيضًا في العثور على واحدة في منطقتك.
كلمة من
IPF هو شرط خطير مع عواقب وخيمة. ومع ذلك ، فإن الشخص الذي لديه IPF لديه سبب أكثر للتفاؤل اليوم أكثر من أي وقت مضى ، خاصة إذا كان هو أو هي تتلقى رعاية طبية متخصصة ويقوم بدور نشط في القيام بكل الأشياء التي يمكن أن تساعد في الحفاظ على صحتهم.
> المصادر:
> Collard HR، Tino G، Noble PW، et al. تجارب المرضى مع التليف الرئوي. Respir Med 2007؛ 101: 1350.
> Dowman L، Hill CJ، Holland AE. التأهيل الرئوي لمرض الرئة الخلالي. Cochrane Database Syst Rev 2014؛ : CD006322.
> Lee JS، McLaughlin S، Collard HR. رعاية شاملة للمريض مع تليف الرئوي مجهول السبب. Curr Opin Pulm Med 2011؛ 17: 348.
> Raghu G، Collard HR، Egan JJ، et al. بيان رسمي ATS / ERS / JRS / ALAT: تليف الرئوي مجهول السبب: المبادئ التوجيهية القائمة على الأدلة للتشخيص والإدارة. Am J Respir Crit Care Med 2011؛ 183: 788.