خيارات عند عدم حل ITP

مناقشة العلاج الثاني والثالث

على الرغم من أن غالبية الأطفال وعدد قليل من البالغين الذين يعانون من نقص الصفيحات المناعي (ITP) يستمرون في الحصول على تعداد الصفيحات العادي ، فإن البعض يستمر في الحصول على مسار مزمن. إن فكرة وجود ITP مزمن قد تكون مزعجة ، لذا دعونا نراجع ما يعنيه هنا.

أولاً ، يمكن تصنيف ITP على أنه:

• أساسي: يرجع السبب الرئيسي في ITP إلى تدمير الصفائح الدموية ذاتي المناعة. في الأطفال ، فإن غالبية الحالات هي ITP الأولية.

• الثانوي: يرتبط ITP الثانوي بحالة أخرى مثل الذئبة ، فيروس نقص المناعة البشرية ، التهاب الكبد الوبائي سي ، أو سرطان الدم الليمفاوي المزمن .

على الرغم من أن العلاجات لحل النزيف من أجل ITP الأولي والثانوي يمكن أن تكون متماثلة ، فإن علاج ITP الثانوي يركز على الحالة الطبية الأساسية. يمكن للتحكم الأفضل في الحالة الطبية الأساسية تحسين قلة الصفيحات.

ثم يمكن تقسيم ITP الأساسي إلى ما يلي:

• تشخيص حديث: التشخيص لمدة ثلاثة أشهر.
• مستمر: ITP يستمر لأكثر من ثلاثة أشهر.
• المزمن: إذا استمر لأكثر من اثني عشر شهرًا ، فسيتم وصفه بأنه مزمن.
• المواد المقاومة للحرارة: يستخدم هذا المصطلح بشكل عام لتعريف ITP الذي يتطلب العلاج (يعاني المريض من أعراض النزيف) وهو علاج للعلاج من الخط الأول (ستيرويدات ، IVIG ، WinRho) أو استئصال الطحال .

على الرغم من حقيقة أن غالبية البالغين الذين تم تشخيصهم باستخدام ITP الأولي سوف يستمرون في تطوير مسار مزمن ، فإن الأغلبية ستحافظ على عدد الصفائح المستقر والآمن (ويعني بشكل عام أكثر من 20000 خلية لكل ميكروليتر) ، حيث يكون النزيف العفوي أقل احتمالا.

قد يحتاج هؤلاء المرضى أحيانًا إلى دورات إضافية من العلاج. ومن الأمثلة على ذلك الجراحة ، حيث يحتاج عدد الصفائح الدموية إلى أن يكون أعلى لمنع النزيف أثناء العملية.

علاجات الخط الثاني

التحدي هو بالنسبة لأولئك المرضى الذين لا يزالون يعانون من النزيف على الرغم من العلاجات الخط الأول.

في السنوات الماضية ، اعتبر استئصال الطحال عماد علاج الخط الثاني. يعمل استئصال الطحال بطريقتين. أولا ، أنه يزيل الموقع الأساسي لتدمير الصفائح الدموية. ثانياً ، يزيل بعض الخلايا الليمفاوية التي تنتج أجسام مضادة مضادة للصفيحات تعيش في الطحال. إزالة هذه الخلايا الليمفاوية قد تزيد من عمر الصفائح الدموية.

لدى Splenectomy سجلاً معروفًا لدى أكثر من 85٪ من المرضى الذين يستجيبون ، والغالبية العظمى مع تطبيع عدد الصفائح الدموية. على الرغم من معدل النجاح هذا ، فإن استئصال الطحال لا يخلو من مخاطره ، خاصةً مدى خطورة الإنتان الهائل (العدوى البكتيرية الخطيرة).

بسبب هذه المخاطر ، يعتبر بعض الأطباء علاج الخط الثاني من ريتوكسيماب. ريتوكسيماب (Rituximab) هو جسم مضاد يربط نفسه مع الخلايا اللمفاوية البائية B (واحدة من خلايا الدم البيضاء التي تصنع الأجسام المضادة) ، مما يؤدي إلى تدميرها. مع تقليل إنتاج الأجسام المضادة المضادة للصفيحات من الخلايا اللمفية B ، لن يتم تدمير الصفائح الدموية . يعطى ريتوكسيماب عادةً بالتسريب الوريدي مرة واحدة أسبوعياً لمدة أربعة أسابيع ، ولكن في بعض الأحيان قد يتم إعطاء عدد أقل من الأسابيع. الاستجابة لريتوكسيماب أكثر تغيرا من استئصال الطحال ، مع بعض المرضى الذين لديهم استجابات دائمة ولكن الآخرين ينكسرون.

علاجات الخط الثالث

لحسن الحظ ، هناك الآن طرق علاج ثالثة متاحة لـ ITP.

لسنوات عديدة ، كان يعتقد أنه في ITP ، تم إجراء الصفائح الدموية بشكل طبيعي في نخاع العظام ولكن تم تدميرها عند إطلاقها في الدورة الدموية. يعرف المحترفون الآن أن وظيفة الصفائح الدموية تضعف أيضًا. نتج عن هذه المعرفة تطوير أدوية تسمى ناهضات مستقبلات thrombopoietin (TPO).

حاليا هناك اثنين من ناهضات مستقبلات TPO المتاحة في الولايات المتحدة ، elthrombopag و romiplostim. Elthrombopag هو دواء عن طريق الفم تؤخذ يوميا ويعطى romiplostim مرة واحدة أسبوعيا كحقن تحت الجلد. على الرغم من أن إلترومبوبوباغ قد يبدو أنه علاج أسهل لأنه يؤخذ عن طريق الفم ، لا يمكن تناول أي أطعمة تحتوي على الكالسيوم لعدة ساعات قبل وبعد الجرعة.

بمجرد تحديد جرعة الصيانة ، قد يتعلم الكبار كيفية إدارة romiplostim في المنزل.

تعتبر ناهضات مستقبلات TPO من أدوية الصيانة المزمنة المستخدمة للحفاظ على عدد الصفائح الدموية بدرجة كافية لمنع النزيف. هذه الأدوية يمكن استخدامها في كل من الأطفال والبالغين الذين يعانون من ITP المزمن.

كما هو الحال مع العديد من العلاجات الطبية ، قد يختلف ترتيب العلاج الأول والثاني والثالث حسب خصائص المريض الفردية. إذا كان لديك أسئلة أو مخاوف بشأن العلاج الخاص بك ، يجب أن تناقشها مع طبيبك.

_مصادر:

_{بوسيل جاي بي. ITP في الأطفال: إدارة الأمراض المزمنة. In: UpToDate، Post TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA.}

_{George JN and Arnold DM. ITP في الكبار: العلاجات الخط الثاني واللاحقة. In: UpToDate، Post TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA.}