نقص IgA الانتقائي
نقص الغلوبولين المناعي A (IgA) هو أكثر عوز المناعة الأولية شيوعًا. تتميز منخفضة للغاية إلى مستويات غائبة من IgA في مجرى الدم ، والتي يمكن أن تؤدي إلى زيادة كمية العدوى التي تنطوي على الأغشية المخاطية ، مثل الأذن والجيوب الأنفية والرئتين والجهاز الهضمي. الأشخاص الذين يعانون من نقص IgA معرضون لخطر متزايد من أمراض أخرى ، بما في ذلك أمراض المناعة الذاتية ، وأمراض الجهاز الهضمي ، وأمراض الحساسية ، فضلا عن الأشكال المتفاقمة من نقص المناعة.
ما هو ايغا؟
IgA هو الجسم المضاد الأكثر وفرة التي ينتجها الجسم ، وهو موجود في مجرى الدم وكذلك في شكل مفرز على سطح الأغشية المخاطية. إن أهم دور لـ IgA هو الحماية من العدوى من البكتيريا العديدة الموجودة على الأغشية المخاطية. يعمل IgA على تغطية سطح البكتيريا ، والتي يتم تدميرها بعد ذلك من خلال مجموعة متنوعة من آليات المناعة.
ما هو نقص IgA؟
يتم تعريف نقص IgA على أنه الغياب الكامل ، أو القيم المنخفضة للغاية ، لـ IgA كما تم قياسه في الدم ، في وضع مستويات أخرى من الأضداد ( IgG و IgM) تكون طبيعية. لا تتوافق قيم IgA المنخفضة قليلًا مع نقص IgA.
في حين يتم تصنيف نقص IgA كشكل من أشكال نقص المناعة ، فإن 85-90٪ من الأشخاص الذين يعانون من نقص IgA لا يعانون من أي أعراض تتعلق بحالتهم. يتم تشخيص معظم الناس نتيجة للتبرع بالدم ، حيث وجد أن 1 من كل 300 شخص يعانون من نقص IgA.
يحدث نقص IgA بسبب التشوهات التنموية لبعض خلايا الدم البيضاء في الجسم ( خلايا B و / أو خلايا T ) ، والتي غالباً ما تعزى إلى تشوهات وراثية تدور في عائلات.
ما هي أعراض نقص IgA؟
بعض الأشخاص ، وليس جميعهم ، يعانون من نقص IgA معرضون بشكل متزايد للإصابة بالعدوى التي تشمل الأغشية المخاطية ، مثل الجيوب الأنفية ( الجيوب الأنفية ) والأذنين الوسطى ( التهاب الأذن الوسطى ) والرئتين ( الالتهاب الرئوي ) والجهاز الهضمي (الجيارديا).
ليس من المفهوم لماذا معظم الناس الذين يعانون من نقص IgA ليس لديهم زيادة في العدوى على الإطلاق ، ولماذا البعض لديهم العديد من المضاعفات من هذا العيب في الجسم المضاد.
ويرتبط نقص IgA أيضا بأمراض الجهاز الهضمي الأخرى ، بما في ذلك عدم تحمل اللاكتوز ، ومرض الاضطرابات الهضمية ، والتهاب القولون التقرحي. يتم تشخيص مرض الاضطرابات الهضمية عادة عن طريق وجود الأجسام المضادة IgA ضد بعض البروتينات في الجهاز الهضمي ، والتي ، بطبيعة الحال ، لا يمكن العثور عليها في الشخص المصاب بمرض الاضطرابات الهضمية ونقص IgA. بدلا من ذلك ، من المتوقع أن تكون الأجسام المضادة IgG ضد هذه البروتينات نفسها موجودة في شخص مصاب بمرض الاضطرابات الهضمية. لذلك ، يجب فحص الشخص المشتبه في إصابته بمرض الاضطرابات الهضمية لنقص IgA في وقت فحص الدم لمرض الاضطرابات الهضمية للتأكد من أن الاختبار الطبيعي لمرض الاضطرابات الهضمية لن يكون نتيجة سلبية كاذبة نتيجة لنقص IgA.
وقد أظهرت العديد من الدراسات أن نصف الأشخاص المصابين بنقص IgA على الأقل لديهم معدل متزايد من حالات الحساسية ، بما في ذلك حمى القش ، والربو ، والأكزيما ، وخلايا النحل ، والحساسية الغذائية . بعض الأشخاص الذين يعانون من نقص IgA يصنعون في الواقع أجسامًا مضادة للحساسية ضد الأجسام المضادة IgA وبالتالي يكونون معرضين لخطر متزايد من الحساسية المفرطة نتيجة لاستقبال عمليات نقل الدم.
لذلك ، يجب على الأشخاص الذين يعانون من نقص IgA ارتداء سوار تنبيه طبي حتى إذا كان من الضروري نقل الدم في حالات الطوارئ ، يمكن استخدام منتج دم خالٍ من الأجسام المضادة IgA من أجل تقليل فرصة الحساسية المفرطة.
الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة المكتسبة (IgA) يواجهون أيضًا خطرًا متزايدًا لأمراض المناعة الذاتية المختلفة ، بما في ذلك بعض أمراض الدم (مثل ITP ، TTP ، وفقر الدم الانحلالي) والتهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو. تحدث هذه الأمراض في حوالي 20-30 ٪ من الناس الذين يعانون من نقص IgA.
بعض أنواع السرطانات ، خاصةً سرطان المعدة والأورام اللمفية ، تحدث أيضًا بمعدلات أعلى لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص IgA.
وأخيراً ، قد يتطور بعض الأشخاص الذين يعانون من نقص IgA إلى أشكال متفاقمة من نقص المناعة ، مثل نقص المناعة المتغير (CVID).
ما هو علاج لنقص IgA؟
العلاج الرئيسي لنقص IgA هو علاج العدوى أو الأمراض المرتبطة بها التي قد تحدث. يجب معالجة الأشخاص المصابين بنقص IgA والالتهابات المتكررة في وقت مبكر وبقوة أكبر بالمضادات الحيوية مقارنةً بالشخص الذي لا يعاني من نقص IgA. يجب إعطاء التطعيمات ضد الإصابات الشائعة ، مثل النسخ المقتولة (يجب تجنب اللقاحات الفيروسية الحية) من لقاح الأنفلونزا الموسمي ولقاح المكورات الرئوية ، للأشخاص الذين يعانون من نقص IgA. يجب أيضًا إجراء رصد لحدوث أمراض المناعة الذاتية وأمراض الجهاز الهضمي وحالات الحساسية والسرطانات وتفاقم نقص المناعة بشكل روتيني للأشخاص الذين يعانون من نقص IgA.
مصدر:
Yel L. Selective IgA Deficiency. J Clin Immunol. 2010؛ 30: 10-16.
إخلاء المسؤولية: المعلومات الواردة في هذا الموقع هي لأغراض تعليمية فقط ، وينبغي ألا تستخدم كبديل للرعاية الشخصية من قبل طبيب مرخص. يرجى مراجعة طبيبك لتشخيص وعلاج أي أعراض أو حالة طبية.