اضطرابات المفصل العصبي العضلي

Myasthenia Gravis، Lambert-Eaton، and Botulism

عند التفكير في أسباب الضعف ، من المفيد جداً تخيل إطلاق رسالة كهربائية من قشرة الدماغ وصولاً إلى العضلة المتقلصة. على طول الطريق ، ينتقل الاندفاع عبر الحبل الشوكي إلى القرن الأمامي ، خارج جذور الأعصاب الشوكية ، أسفل الأعصاب الطرفية ، وأخيرا إلى الوصل العصبي العضلي.

الوصل العصبي العضلي هو المكان الذي تتسبب فيه الإشارة الكهربائية في إطلاق الناقلات العصبية من الحويصلات في نهاية العصب (المحطة الطرفية).

تعبر النواقل العصبية فجوة صغيرة بين الطرف العصبي ( المشبك ) وسطح العضلة (الصفيحة). إن انتظار المرسلات على الجانب الآخر من الفجوة هو مستقبلات خاصة تناسب المرسل مثل قفل مفتاح. عندما يكون هناك نوبة ، فإن سلسلة من الأيونات تؤدي إلى تقلص العضلات.

إن الناقل العصبي المستخدم للإشارة بين العصب والعضلات هو أستيل كولين. هناك عدة طرق أن انقطاع هذا الناقل العصبي acetylcholine بين العصبية و cTan العضلات يمكن أن تنقطع. ثلاثة من أفضل الأمثلة هي الوهن العضلي الوبيل ، متلازمة لامبرت-إيتون ، وسمية البوتولينوم.

الوهن العضلي الوبيل

مع انتشار ما بين 150 إلى 200 شخص في المليون ، الوهن العضلي الوبيل هو الأكثر شيوعا من الاضطرابات العصبية العضلية ، وهو واحد من أفضل ما يفهم من جميع الأمراض العصبية. المرض يسبب ضعف العضلات بسبب مستقبلات الناقل العصبي المسدودة على العضلات.

الأجسام المضادة التي تهدف عادة لمهاجمة العدوى الغازية تخطئ مستقبلات أستيل لعامل ممرض وهجوم. ممارسة يميل إلى جعل الضعف أسوأ. يعاني ما بين 60 إلى 70 في المائة من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد من مشكلة في الغدة الصعترية ، و 10 إلى 12 في المائة لديهم ورم ثيم. تتوفر مجموعة متنوعة من العلاجات الأخرى.

لامبرت-ايتون Myasthenic Syndrome (LEMS)

إن لامبرت-إيتون غالباً ما يطلق عليه متلازمة الأبوليوبلاستيك ، مما يعني أن الأجسام المضادة المرتبطة بالسرطان تهاجم أيضًا جزءًا من الجهاز العصبي. على عكس الوهن العضلي الوبيل ، حيث تكون الهياكل المهاجمة على العضلة ، تكون المشكلة في LEMS مع نهاية العصب الحركي. قنوات الكالسيوم مفتوحة عادة وإشارة لإطلاق النواقل العصبية ، ولكن لا يمكن أن تفعل ذلك في LEMS لأن الأجسام المضادة قد هاجمت القناة. ونتيجة لذلك ، لا يتم إطلاق أي ناقل عصبي ، ويعاني المريض من ضعف لأن العضلات لا يمكنها تلقي إشارة للتعاقد. مع التمرين المتكرر ، يمكن التغلب على العجز ؛ لذلك في LEMS ، تتحسن الأعراض في بعض الأحيان مع الجهد المتكرر.

التسمم الوشيقي

يستخدم أحيانا توكسين البوتولينوم عن قصد من قبل الأطباء لإجبار العضلات على الاسترخاء في حالات خلل التوتر . في شكله غير العلاجي ، يتم إنتاج السم من قبل البكتيريا ويمكن أن يسبب الشلل الذي يبدأ مع عضلات الوجه والحلق وينزل على بقية الجسم. مثل الأزمات الأخرى من الوصل العصبي العضلي ، يمكن أن يكون هذا حالة طبية طارئة تتطلب التنبيب . يهاجم السموم البروتينات التي تسمح للحويصلات المليئة بالنواقل العصبية داخل العصبون ما قبل المشبكي بالالتحام في نهاية العصب قبل أن تفرغ في الفراغ بين العصب والعضلة.

العلاج هو ترياق لتوكسين البوتولينوم ، الذي يجب إعطائه في أقرب وقت ممكن.

الاضطرابات العصبية والعضلية الأخرى

بعض الأدوية ، مثل البنسيلامين وبعض العقاقير المخفضة للكوليسترول ، نادراً ما تتسبب في رد فعل مناعي ذاتي يحاكي الإصابة بالميثينيا. العديد من الأدوية الأخرى يمكن أن تتفاقم أو تحدث أزمة في شخص لديه بالفعل الوهن العضلي الوبيل.

اختبار لأمراض المفصل العصبي العضلي

أبعد من الفحص البدني ، فإن الخطوة الأولى في تشخيص مرض الوصل العصبي العضلي هي دراسة تخطيط كهربية وتوجيه الأعصاب. هذه لا تساعد فقط على التمييز بين الوهن العضلي الوبيل ، سمية البوتولينوم ، و لامبرت-إيتون ، بل يمكن أن تساعد أيضًا في استبعاد الاضطرابات الأخرى مثل مرض العصبون الحركي ، بما في ذلك التصلب الجانبي الضموري.

يمكن أن تكون اضطرابات الوصل العصبي العضلي شديدة الخطورة ، مما يتطلب التنبيب والتهوية للمساعدة في التنفس إذا أصبح الضعف شديدًا بما يكفي. آليات الاضطرابات مختلفة تمامًا ، وتتطلب علاجات مختلفة. التشخيص الصحيح هو الخطوة الأولى لاستعادة كل من القوة والسلامة.

_مصادر:

_{Ropper AH، Samuels MA. آدامز ومبادئ فيكتور للأعصاب ، الطبعة التاسعة: The McGraw-Hill Companies، Inc.، 2009.}

_{هال بلومنفلد ، التشريح العصبي من خلال الحالات السريرية. سندرلاند: سينيور أسوشييتس للنشر 2002.}