HD لديها مجموعة واسعة من الأعراض التي قد تتطور ، وبعضها يمكن أن تدار بنجاح مع الأدوية ونهج غير المخدرات. قبل الخوض في العلاجات ، يمكن أن يساعد فهم الأعراض كجزء من المرض أيضًا على التعامل معها والقيام بدور أكثر نشاطًا في رعاية أفراد عائلتك أو أحد أفراد أسرتك.
أنواع الأعراض
كحالة عصبية ، يتسبب مرض هنتنغتون في ظهور الأعراض التي تقع عادة في واحدة من ثلاث فئات: التغيرات الجسدية / الحركة ، والتغيرات المعرفية ، والتغيرات العاطفية / السلوكية.
HD هو أيضا واحد من العديد من الشروط التي تسبب الخرف لتطوير.
تتطور الأعراض في الغالب ما بين 30 و 50 سنة. ومع ذلك ، فإن بعض الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا يطورون نوعًا من مرض هنتنغتون يسمى داء اليافعون هنتنغتون.
تغيرات فيزيائية
أحد الأعراض المميزة لـ HD هي الكوريا. تشير Chorea إلى فقدان القدرة على التحكم في الحركات البدنية. ينتج حركات لا إرادية ، متشنجة ، ومفاجئة. تحدث هذه الحركات غالبًا في الجزء العلوي من الجسم وتشمل الذراع العلوي والجذع والرأس والرقبة والوجه. يمكن أن تحدث أيضا في الساقين. توجد الكوريا في حوالي 90 في المائة من الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية وهي واحدة من الأعراض التي كثيراً ما يتم استهدافها بالأدوية.
وتشمل العلامات المادية الأخرى للـ HD انخفاضاً في المشي والحديث ، ونقص التنسيق ، وإعاقة في ابتلاع الطعام والسوائل ، وبالتالي خسارة كبيرة في الوزن. بسبب هذه الأعراض ، فإن خطر السقوط مرتفع لدى الأشخاص الذين يعانون من HD ، ولكن العمل مع المختصين يمكن أن يساعد في تقليل المخاطر.
التغييرات المعرفية
HD هو نتيجة للتغيرات في الدماغ ، لذلك فمن المفهوم أن تتأثر القدرات المعرفية. في حين أن الذاكرة يمكن أن تتأثر ، تتأثر مجالات أخرى من الإدراك أيضا. وتشمل هذه الوظائف ضعف الأداء التنفيذي (مثل القدرة على التخطيط واتخاذ القرارات) ، والتركيز السيئ ، والافتقار إلى التركيز ، وسوء الحكم وعدم وجود نظرة ثاقبة على سلوكياتك الخاصة.
قد يتطور أيضا عدم الموانع . على سبيل المثال ، إذا كان لديك HD ، فقد تفعل شيئًا عادة ما لا تشعر أنه مناسب لأنه يتم تقليل التحكم في الدفع.
التغيرات العاطفية والسلوكية
وتشمل أعراض HD عدة تغيرات في المزاج والسلوك. قد تشعر بالغضب الشديد والغضب ، إلى جانب التقلبات المزاجية غير المتوقعة. العدوان اللفظي والجسدي قد يتطور أيضا. في الواقع ، توصلت بعض الأبحاث إلى أن 22 في المائة إلى 66 في المائة من الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية سيعرضون العدوان ، وغالباً في المراحل المبكرة من المرض.
كما هو الحال مع أنواع أخرى من الخرف ، اللامبالاة شائعة في HD. إن الاكتئاب (الذي يشبه اللامبالاة ولكنه عادة ما ينطوي على مشاعر الحزن واليأس) يمكن أن يكون ذا أهمية خاصة وهو مؤشر قوي على التفكير أو التفكير في الانتحار. تشير الأبحاث إلى أن هناك مخاطر عالية للأفكار الانتحارية في أولئك الذين يعيشون مع HD ، مع بعض الدراسات تشير إلى وجود تفكير في الانتحار في حوالي 19 في المئة من المشاركين في البحث.
مشاعر القلق غالبا ما تصاحب الاكتئاب. تشير الدراسات البحثية إلى أنه في أي مكان من 34 إلى 61 في المائة ممن يعانون من ارتفاع ضغط الدم لديهم شعور بالقلق.
ليس من غير المألوف أن يكون هناك إصرار دائم ، حيث "تتعثر" على كلمة أو فكر أو عمل.
هذا يمكن أن يتحد مع الهواجس والقهر ويجعل من الصعب الانتقال إلى مهمة جديدة. وقد يتسبب أيضًا في سلوكيات غير مناسبة اجتماعيًا تجعل من الصعب على الآخرين معرفة كيفية قضاء الوقت مع الشخص الذي يستخدم HD.
نظرة عامة على العلاج
في حين لا يوجد علاج متاح لل HD في هذا الوقت ، هناك عدد قليل من الأدوية ونهج مجانية قد تساعد في تخفيف بعض الأعراض لبعض الوقت. ضع في اعتبارك أنه يجب عليك عدم استخدام المواد التكميلية أو المجانية دون مراجعة الطبيب ، حيث يمكن أن يكون لبعضها آثار جانبية سلبية أو تفاعلات دوائية مع الأدوية الأخرى.
نظرًا لعدم وجود علاج ، فإن الهدف من العلاج في HD هو تحسين جودة الحياة والحفاظ على الأداء لأطول فترة ممكنة.
الأدوية
زنزين (تيترابينازين)
تمت الموافقة على Xenazine في عام 2008 من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج الكوريا في HD. وقد تبين أنه يساعد على تقليل الحركات اللاإرادية ويعتبر عموما واحدة من الطرق الأكثر شيوعا وفعالة لعلاج HD.
ومع ذلك ، يحمل Xenazine تحذيراً حول استخدام الأشخاص المصابين بالاكتئاب لأنه يبدو أنه يزيد من الاكتئاب والأفكار الانتحارية. قد تشمل الآثار الجانبية أيضا النعاس والأرق.
أوستيدو ( deutetrabenazine )
تمت الموافقة على Austedo من قبل FDA في عام 2017. كما يوصف لعلاج الحركات اللاإرادية (رقاص) في مرض هنتنغتون.
تشبه Austedo كيميائياً Xenazine ولكن فعاليتها تستمر لفترة أطول. وبالتالي ، عادةً ما يتم وصف أوستيدو ليتم تناوله مرة أو مرتين في اليوم ، في حين عادة ما يوصف Xenazine ليتم تناوله ثلاث مرات كل يوم.
أثبتت أوستيدو فعالية في الحد من أعراض الكوريا ، ولكن مثل Xenazine ، يأتي هذا الدواء مع تحذير شديد اللهجة يشير إلى أنه لا ينبغي أن يستخدم للأشخاص الذين يعانون من HD الذين يعانون من الشعور بالاكتئاب أو الأفكار الانتحارية ، لأنه قد يزيد من هذه المشاعر.
الأدوية المضادة للذهان
الأدوية المضادة للذهان ، ويشار إليها أيضًا باسم مضادات الذهان neuroleptics ، توصف أحيانًا لعلاج الكوريا. هذا هو استخدام خارج التسمية من الدواء ، وهذا يعني أن إدارة الغذاء والدواء لم توافق على هذه الأدوية خصيصا لهذا الغرض ؛ ومع ذلك ، فقد أثبت بعضها بعض الفائدة في هذا المجال.
نتائج البحث تختلف ، ولكن مضادات الذهان غير التقليدية التي تستخدم في كثير من الأحيان لعلاج HD تشمل Zyprexa (olanzapine) ، Risperdal (risperidone) ، و Seroquel (quetiapine). كما يتم وصف مضادات الذهان القديمة مثل Haldol (هالوبيريدول) و Clozaril (كلوزابين) ولكن لها آثار جانبية محتملة من الهزات و خلل الحركة المتأخر ، وكلاهما يسبب حركات لا إرادية أخرى وبالتالي قد يؤدي إلى نتائج عكسية.
بالإضافة إلى ذلك ، أظهرت بعض الأدوية المضادة للذهان مثل Abilify (aripiprazole) بعض الفعالية في الحد من أعراض الاكتئاب في HD ، وكذلك تحسين الإدراك.
كما تستخدم مضادات الذهان في بعض الأحيان بهدف الحد من السلوكيات الصعبة (مثل العدوان) التي يمكن أن تتطور بدقة عالية ؛ ومع ذلك ، هناك العديد من الآثار الجانبية المحتملة مع استخدام مضادات الذهان ، لذلك يبرر الحذر.
Symmetrel
أظهرت الأبحاث حول فعالية Symmetrel (amantadine) نتائج متضاربة. Symmetrel هو دواء مضاد للفيروسات يستخدم لعلاج الارتجاف اللاإرادي الذي يحدث في بعض الأحيان في مرض باركنسون ، لذلك هدفه في HD هو عرض رقص. يبدو من المفيد لبعض الناس مع HD.
اس اس اراي
يوصف مثبطات امتصاص مضادات السيروتونين الانتقائية (SSRI) في بعض الأحيان لعلاج الاكتئاب بالإضافة إلى الهواجس والاضطهادات التي يتعرض لها أحيانًا أولئك الذين يعيشون مع HD. كما هو الحال مع الأدوية الأخرى ، تختلف الفعالية.
مثبتات المزاج
يمكن استخدام مثبتات المزاج مثل Depakote (divalproex) لمعالجة التباين الكبير في العواطف التي يمكن أن تصاحب HD ، بالإضافة إلى العدوان والاندفاع والأعراض القهرية.
أدوية أخرى
استجابة للعديد من الأعراض التي يقدمها المريض إلى الطبيب ، يمكن أيضًا طلب أدوية أخرى لمعالجة هذه المشكلات المحددة. على سبيل المثال ، إذا كان الأرق والقلق هم الاهتمامات الأساسية في HD ، فإن الطبيب غالبا ما يصف الدواء لاستهدافهم. وبالتالي ، من المهم أن تكون منفتحًا مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك وأن تخبرهم بكل ما يزعجك. قد يكون لديهم خيار سيحسن وضعك.
مناهج غير المخدرات
وبما أن الأدوية تقتصر في الوقت الحالي على محاولة إدارة أعراض محددة بدقة عالية ، يوصى باستخدام مناهج تكميلية أخرى غير الأدوية.
علاج النطق واللغة
يمكن أن يعمل معالج الكلام واللغة معك للمساعدة في توصيل احتياجاتك وتفضيلاتك. يمكن لبعض التمارين أن تساعدك على تقوية عضلات اللسان والفم للحفاظ على أدائك لأطول فترة ممكنة.
يستطيع معالجو النطق أيضًا تقييم قدرة البلع وتحديد المعدات أو التدخلات الأكثر فائدة بالنسبة لك. هذا يمكن أن يكون مهما لأنه ، مع تقدم المرض ، قد يصبح من الصعب ابتلاع الطعام أو الماء دون الاختناق.
العلاج الطبيعي والمهني
يمكن أن يساعدك العلاج الطبيعي والعلاج المهني بعدة طرق. في المراحل المبكرة من HD ، يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي على تحسين القوة والوظائف بشكل عام والمحافظة عليها. مع تقدم تقنية HD ، يمكن ترتيب المعدات وتخصيصها وفقًا لاحتياجاتك الخاصة ، كما يمكن تصميم برنامج تمرين منزلي لزيادة الصحة البدنية إلى أقصى حد.
يمكن أن يعمل المعالج المهني معك على تحديد أفضل طريقة لأداء أنشطة الحياة اليومية ، مثل الاستحمام وارتداء الملابس. المعالجون المهنيون يمكنهم أيضًا تحديد التمارين العقلية ، بهدف الحفاظ على أدائك الإدراكي.
كما يمكن للمعالجين العمل مع مقدمي الرعاية أثناء تقدم المرض لمساعدتهم في معرفة أفضل طريقة لرعايتكم.
تمرين جسدي
لقد ارتبط التمرين البدني ارتباطًا كبيرًا بالقدرات المعرفية المستقرة أو حتى المحسنة في العديد من الأمراض التي تسبب الخرف ، وهذا ينطبق أيضًا على HD. أثبتت الأبحاث أن المستويات الأعلى من التمارين البدنية تنبئ بنتائج أفضل في الاختبارات المعرفية وتحسين الأداء اليومي.
العلاج النفسي / الاستشارة الداعمة
يمكن أن يكون التحدث مع عامل اجتماعي سريري أو أخصائي نفساني أمرًا هامًا جدًا عند قيامك بالتأقلم مع التغييرات التي تجلبها تقنية HD وتحديد استراتيجيات التعامل الخاصة بك. يمكن أن يكون العلاج بالكلام مفيدًا أيضًا للزوجين أو الشركاء ، بالإضافة إلى الأطفال والعائلات.
HD يجلب تغييرات كبيرة على مستوى الأداء الخاص بك ، ويمكن أن يثير القلق في أفراد الأسرة حول مخاطر الخاصة لتطوير HD حيث يتم نقلها وراثيا إلى الأطفال. يمكن للطبيب المعالج أن يساعدك وعائلتك في العمل من خلال التغييرات التي تحدث ، والخطر الجيني لـ HD ، وتوصيلك بالموارد في مجتمعك ومن أجل منزلك.
العلاجات الإبداعية
من المرجح أن تستفيد المناهج الأخرى أيضًا من أولئك الذين يعيشون مع HD. على سبيل المثال ، تم استخدام الموسيقى والفن والعلاج الدرامي. في حين أنها لن تغير الأعراض الجسدية لل HD ، فإنها قد تكون قادرة على التأثير على الرفاه العام وتحسين نوعية الحياة.
خدمات تخليص
إن اتباع نظام غذائي صحي أمر مهم لنا جميعًا ، وأكثر من ذلك عندما تتعامل مع HD. إن ضمان حصول الجسم على المغذيات الصحيحة التي يحتاجها يمكن أن يساعد في الحفاظ على قوتك. قد يكون ذلك صعباً ، خاصة مع تقدم تقنية HD ، لذا يمكنك الاستفادة من المساعدة المقدمة من اختصاصي تغذية مسجل.
كلمة من
والأهم من ذلك ، أن الأشخاص الذين يعانون من فيروس العوز المناعي البشري وأسرهم معرضون لخطر العزلة. اعرف أن هناك موارد ودعم متاح لتشجيعك ومساعدتك في تحديد الخطوات التالية. إذا لم تكن متأكدًا مما يجب فعله أو تحتاج إلى مساعدة ، فإن جمعية مرض هنتنغتون الأمريكية لديها فصول محلية بالإضافة إلى مجموعات دعم عبر الإنترنت يمكنها أن تشجعك أو تجيب عن أسئلتك أو تمشي معك أو أن تكون مجرد أذن تسمع وأنت تعيش مع عالية الدقة.
> المصادر:
> أرورا ، ج. (2015). إدارة العدوان في مرض هنتنغتون. http://hdsa.org/wp-content/uploads/2015/07/Managing-Aggression-in-HD_Garima-Arora_ver005.pdf
> Coppen، E. and Roos، R. (2016). النهج الدوائية الحالية للحد من الكوريا في مرض هنتنغتون. Drugs ، 77 (1)، pp.29-46. 10.1007 / s40265-016-0670-4
> Dale، M. and van Duijn، E. (2015). القلق في مرض هنتنغتون. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences ، 27 (4)، pp.262-271.
> Wallace M، Downing N، Lourens S، et al. هل هناك رابطة للنشاط البدني مع حجم الدماغ ، والسلوك ، والأداء اليومي؟ تصميم عبر مقطعية في أمراض البادري و هنتنغتون المبكر. التيارات PLoS . 2016 (8)؛.
> Wetzel HH، Gehl CR، Dellefave L، et al. التفكير في الانتحار في مرض هنتنغتون: دور الاعتلال المشترك. بحوث الطب النفسي . 2011، 188 (3): 372-376. دوى: 10.1016 / j.psychres.2011.05.006.