داء فجنر الحبيبي: تشخيص اضطراب نادر ذاتي المناعة

اضطراب المناعة الذاتية يسبب التهاب الأوعية الدموية

الورم الحبيبي مع التهاب polyangiitis (GPA) ، والمعروف أكثر شيوعا باسم ورم حبيبي Wegener ، هو اضطراب نادر نادر يسبب التهاب الأوعية الدموية في أجزاء مختلفة من الجسم.

الأسباب

كما هو الحال مع جميع اضطرابات المناعة الذاتية ، يتميز GPA بنظام مناعي غير محسوس. لأسباب غير معروفة ، فإن الجسم يحدد عن طريق الخطأ الأنسجة الطبيعية في الأوعية الدموية والأجنبية.

من أجل احتواء التهديد المتصور ، ستحيط الخلايا المناعية بالخلايا وتشكل عقدة معقمة تعرف باسم الورم الحبيبي .

يمكن أن يؤدي تكوين الأورام الحبيبية إلى حدوث التهاب مزمن في الأوعية الدموية المصابة (حالة تعرف باسم التهاب الأوعية الدموية ). وبمرور الوقت ، يمكن لهذا أن يضعف الأوعية من الناحية الهيكلية ويجعلها تنفجر ، عادة في موقع النمو الحبيبي. يمكن أن يتسبب أيضًا في تضيق الأوعية الدموية وضيقها ، مما يؤدي إلى قطع تدفق الدم إلى الأجزاء الرئيسية من الجسم.

يؤثر GPA بشكل رئيسي على الأوعية الدموية الصغيرة إلى المتوسطة. في حين أن الجهاز التنفسي والرئتين والكليتين هي الأهداف الرئيسية للهجمات ، يمكن أن يتسبب GPA في تلف الجلد والمفاصل والجهاز العصبي. نادرا ما يتأثر القلب والدماغ والجهاز الهضمي.

ﯾؤﺛر GPA ﻋﻟﯽ اﻟرﺟﺎل واﻟﻧﺳﺎء ﻋﻟﯽ ﻗدم اﻟﻣﺳﺎواة ، ﻓﻲ اﻟﻣﻘﺎم اﻷول ﺑﯾن ﺳن 40 و 60. وﯾﻌﺗﺑر اﻷﻣراض ﻏﯾر ﺷﺎﺋﻌﺔ ﻣﻊ ﺣدوث ﺣﺎﻻت ﺳﻧوﯾﺔ ﺗﻘرﯾﺑﺎً ﺣواﻟﻲ 10 إﻟﯽ 20 ﺣﺎﻟﺔ ﻟﮐل ﻣﻟﯾون ﺷﺧص.

العلامات والأعراض المبكرة

تختلف أعراض GPA من موقع التهاب الأوعية الدموية. في مرض المرحلة المبكرة ، يمكن أن تكون الأعراض غامضة وغير محددة مثل سيلان الأنف ، آلام الأنف ، العطس ، وقطرات ما بعد الأنف.

ومع ذلك ، مع تقدم المرض ، قد تظهر أعراض أخرى أكثر خطورة منها:

إن الطبيعة العامة لهذه الأعراض يمكن أن تجعل التشخيص صعباً في كثير من الأحيان. ليس من غير المألوف ، على سبيل المثال ، أن يساء تشخيص GPA ومعالجته كعدوى في الجهاز التنفسي. فقط عندما لا يجد الأطباء أي دليل على وجود سبب فيروسي أو جرثومي يمكن إجراء مزيد من التحقيقات ، خاصة عندما يكون هناك دليل على التهاب الأوعية الدموية.

الأعراض الجهازية

كمرض نظامي ، يمكن أن يسبب المعدل التراكمي إصابة واحدة أو عدة أجهزة عضوية في آن واحد. في حين أن موقع الأعراض يمكن أن يتغير ، فإن السبب الأساسي (التهاب الأوعية الدموية) يمكن أن يشير عادة إلى الطبيب في اتجاه تشخيص المناعة الذاتية إذا كان هناك أعضاء متعددة.

قد تشمل الأعراض الشاملة للـ GPA ما يلي:

طرق التشخيص

عادة ما يتم تشخيص مرض الحمى القلاعي فقط بعد عدة أعراض ، لا علاقة لها غير مفسرة لفترة طويلة من الزمن. في حين أن هناك اختبارات الدم المتاحة لتحديد الأجسام المضادة الذاتية المرتبطة بالمرض ، فإن وجود (أو عدم) الأجسام المضادة لا يكفي لتأكيد (أو رفض) التشخيص.

وبدلاً من ذلك ، يتم إجراء التشخيص بناءً على مجموعة الأعراض والفحوص المعملية والأشعة السينية ونتائج الفحص البدني.

قد تكون هناك حاجة إلى أدوات أخرى لدعم التشخيص ، بما في ذلك خزعة من الأنسجة المصابة. عادة ما تكون خزعة الرئة هي أفضل مكان للبدء حتى إذا لم تكن هناك أعراض تنفسية. وعلى النقيض من ذلك ، تميل خزعات الجهاز التنفسي العلوي إلى أن تكون الأقل فائدة لأن نسبة 50 في المائة لن تظهر أي علامات على أورام حبيبية أو تلف الأنسجة.

وبالمثل ، فإن تصوير الصدر بالأشعة السينية أو الأشعة المقطعية يمكن أن يكشف عن تشوهات في الرئة في الأشخاص الذين لديهم وظائف رئوية طبيعية.

معاً ، قد يكون الجمع بين الاختبارات والأعراض كافياً لدعم تشخيص GPA.

العلاج الحالي

قبل سبعينيات القرن العشرين ، اعتبر الورم الحبيبي لفغنر مميتًا على مستوى العالم تقريبًا ، ويرجع ذلك غالبًا إلى فشل الجهاز التنفسي أو يوريمية (وهي حالة تنطوي على مستويات عالية بشكل غير طبيعي من منتجات النفايات في الدم).

في السنوات الأخيرة ، أثبت الجمع بين جرعة عالية من الكورتيكوستيرويدات والأدوية المناعية القمعية تحقيق مغفرة فعالة في 75 في المئة من الحالات.

من خلال الحد بشكل فعال من الالتهاب مع الستيروئيدات القشرية وتخفيف استجابة المناعة الذاتية مع الأدوية المثبطة للقمع مثل سيكلوفوسفاميد ، يمكن للعديد من الأشخاص الذين يعانون من المعدل التراكمي أن يعيشوا حياة طويلة وصحية ويبقون في حالة هدوء لمدة 20 سنة أو أكثر.

بعد العلاج الأولي ، يتم تقليل جرعات الكورتيكوستيرويد عادة مع السيطرة على المرض. في بعض الحالات ، قد يتم إيقاف المخدرات تماما.

على النقيض من ذلك ، يصف عادة سيكلوفوسفاميد لمدة ثلاثة إلى ستة أشهر ، ثم تحول إلى مثبط للمناعة آخر أقل سمية. يمكن أن تختلف مدة العلاج الصيانة ولكن عادة ما تستمر لمدة سنة أو سنتين قبل النظر في أي تغييرات الجرعة.

في الأشخاص الذين يعانون من مرض شديد ، قد تكون هناك حاجة إلى تدخلات أخرى أكثر عدوانية ، بما في ذلك:

المراجع

على الرغم من ارتفاع معدلات مغفرة ، فإن ما يصل إلى 50 في المئة من الأفراد الذين عولجوا سيواجهون انتكاسة. علاوة على ذلك ، فإن الأشخاص الذين يعانون من GPA معرضون لخطر حدوث مضاعفات على المدى الطويل ، بما في ذلك الفشل الكلوي المزمن ، وفقدان السمع ، والصمم. أفضل طريقة لتجنب ذلك هي تحديد مواعيد الفحوصات المنتظمة مع طبيبك بالإضافة إلى اختبارات الدم والتصوير الروتينية.

مع الإدارة السليمة للمرض ، فإن 80 في المائة من المرضى الذين عولجوا بنجاح سيعيشون لمدة ثماني سنوات على الأقل. وقد تساعد العلاجات الحديثة القائمة على الأجسام المضادة والمشتقة الشبيهة بالبنسلين والتي تسمى CellCept (mycophenolate mofetil) في تحسين هذه النتائج في السنوات القادمة.

> المصادر:

> Almouhawis، H .؛ Leao، J .؛ Fedele، S. and Porter، S. "Wegener's granulomatosis: مراجعة للخصائص السريرية وتحديث في التشخيص والعلاج." مجلة الطب الشفوي الطريق. 2013؛ 42: 507-516.

> Fortin، P .؛ Tejani ، A. باسط ، ك. وموسيني ، V. "الغلوبولين المناعي في الوريد بالإضافة إلى العلاجات القياسية لورم غثيان فيغنر". Cochrane Data Syst Rev. 2013؛ 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3

> Silva، S .؛ Specks، U .؛ Kaira، S. et al. "" Mycophenolate Mofetil لتحريض وصيانة مغفرة في التهاب الغشاء المجهري المجهرية مع معتدلة إلى الاعتدال الكلوي - محاكمة التجريبية المحتملين ، المفتوحة التسمية. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010؛ 5 (3): 445-453.