ما يجب معرفته عن مرض الأنسجة الضامة غير المتكافئة (UCTD)؟

كيف تختلف UCTD عن MCTD؟

مرض النسيج الضام غير المتميز (UCTD) ومرض النسيج الضام المختلط (MCTD) هي الحالات التي لديها بعض أوجه الشبه بأمراض المناعة الذاتية أو أمراض النسيج الضام الأخرى ، ولكن هناك فروق تجعلها مختلفة. في مرض مناعة ذاتية جهازية ، يتأثر الجسم كله ، ويهاجم الجهاز المناعي ، الذي يحمي الجسم عادة من خلال مهاجمة الغزاة الأجانب ، أنسجة الجسم نفسها.

في مرض النسيج الضام ، كما يوحي الاسم ، يتعرض النسيج الضام للهجوم والتأثير. يدعم النسيج الضام ويربط أجزاء مختلفة من الجسم ويتضمن الجلد والغضروف والأنسجة الأخرى.

مرض النسيج الضام المختلط هو أحد أمراض المناعة الذاتية مع خصائص متداخلة من ثلاثة أمراض النسيج الضام الأخرى - الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد ، و polymyositis. يشار إليها أحيانا باسم متلازمة التداخل. على النقيض من ذلك ، النسيج الضام غير المتمايز يفتقر المرض إلى ما يكفي من الميزات أو المعايير التي يمكن تصنيفها كأحد أمراض المناعة الذاتية أو النسيج الضام.

ملامح من أمراض الأنسجة الضامة غير متمايزة

المرضى الذين يعانون من مرض النسيج الضام الغير متمايز لديهم أعراض (على سبيل المثال ، آلام المفاصل) ، نتائج الاختبارات المعملية (على سبيل المثال ، ANA الإيجابي) ، أو ميزات أخرى لمرض المناعة الذاتية ، ولكنها لا تفي بمعايير التصنيف لأمراض النسيج الضام محددة ، مثل الذئبة أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو متلازمة سجوجرن أو تصلب الجلد أو غيره.

عندما تكون هناك خصائص غير كافية لتصنيف أي مرض النسيج الضام ، تصنف الحالة على أنها "غير متمايزة". ظهرت لأول مرة مصطلحات أمراض النسيج الضام غير المتمايزة في الثمانينيات. في الأساس ، تم تطبيقه على المرضى الذين كان يعتقد أنهم في المراحل المبكرة من مرض النسيج الضام.

كانت الذئبة الكامنة و الذئبة الحمامية غير الكاملة هي أسماء أخرى تستخدم لوصف هذه المجموعة من المرضى.

من المعتقد أن 20٪ أو أقل من المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام غير المتمايز يتقدمون إلى تشخيص نهائي لمرض نسيج ضام. ما يقرب من ثلث الذهاب إلى مغفرة ، والبقية الحفاظ على مسار معتدل من أمراض النسيج الضام غير متمايزة.

الأعراض المميزة لأمراض النسيج الضام غير المتمايزة تشمل التهاب المفاصل ، ألم مفصلي ، ظاهرة رينود ، نقص الكريات البيض (انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء) ، الطفح الجلدي ، تساقط الشعر ، قرح الفم ، جفاف العين ، جفاف الفم ، حمى منخفضة الدرجة ، و حساسية للضوء. عادة ، لا يوجد أي تورط عصبي أو كلوي ، ولا تدخل الكبد والرئتين أو الدماغ. غالبية المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام غير المتمايزة ، ربما 80 ٪ ، لديهم ملف جانبي بسيط للأجسام المضادة ، وغالبا ما يكون مضادًا لـ Ro أو مضاد لـ RNP.

تشخيص وعلاج UCTD

كجزء من العملية التشخيصية لأمراض النسيج الضام غير المتمايزة ، فإن التاريخ الطبي الكامل والفحص البدني والفحوص المختبرية ضروري لاستبعاد إمكانية الإصابة بأمراض الروماتيزم الأخرى. فيما يتعلق بمعاملة مرض النسيج الضام غير المتمايز ، لم تكن هناك دراسات علمية رسمية حول علاجات محددة لأمراض النسيج الضام غير المتمايزة.

يعتمد اختيار العلاج عادة على الأعراض المقدمة ونجاح الطبيب السابق في وصف علاج معين للأمراض الروماتيزمية.

عادة ، يتكون علاج UCTD من مجموعة من المسكنات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لعلاج الألم ، والكورتيكوستيرويدات الموضعية للجلد والأنسجة المخاطية ، و Plaquenil (hydroxychloroquine) كدواء مضاد للالتهابات (DMARD). إذا كانت الاستجابة غير كافية ، يمكن إضافة جرعة بريدنيزون منخفضة عن طريق الفم لإطار زمني قصير. لا يتم استخدام جرعات عالية من الستيرويدات القشرية أو الأدوية السامة للخلايا (مثل Cytoxan) أو DMARDS الأخرى (مثل Imuran) بشكل عام.

قد يكون الميثوتريكسيت خيارًا لحالات علاج الحالات المرضية الضامة غير المتشابهة.

الخط السفلي

إن التكهن بمرض النسيج الضام غير المتمايز جيد بشكل مدهش. هناك خطر منخفض للتقدم إلى مرض النسيج الضام واضح المعالم ، لا سيما بين المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام غير المتمايز دون تغيير لمدة 5 سنوات أو أكثر. معظم الحالات لا تزال خفيفة وتعالج الأعراض دون الحاجة لمثبطات المناعة الثقيلة.

مصادر:

غير متمايزة أمراض الأنسجة الضامة (UCTD). Mosca M. et al. تعليقات ذاتية المناعة. 2006 نوفمبر ؛ 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308

غير متمايزة مرض الأنسجة الضامة - نظرة عامة في العمق. جيسيكا ر. بيرمان ، دكتوراه في الطب. مستشفى لجراحة خاصة. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp