ما هو قلة الكريات الشاملة ، ما هي الأعراض وما هي أسبابها وكيف يتم علاجها؟ دعونا نلقي نظرة على هذه الأسئلة.
يتم تعريف Pancytopenia كمستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من جميع أنواع خلايا الدم التي ينتجها نخاع العظام. وهذا يشمل خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.
خلايا الدم تتأثر في قلة الكريات الشاملة
على وجه التحديد ، يشير قلة الكريات الشاملة إلى نقص:
- خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء): كرات الدم الحمراء هي الخلايا التي تربط وتحمل الأكسجين إلى أنسجة الجسم.
- خلايا الدم البيضاء (WBCs): هناك عدة أنواع من خلايا الدم البيضاء (WBCs) التي يتم تقسيمها إلى خلايا محببة (بما في ذلك العدلات ، الحمضات ، و basophils) ، و agranulocytes (بما في ذلك الخلايا الليمفاوية و monocytes). هذه الخلايا مسؤولة عن مكافحة العدوى بين وظائف أخرى.
- الصفائح الدموية: الصفائح الدموية مسؤولة عن تخثر الدم.
وصف مستويات منخفضة من خلايا الدم
- يشار إلى مستوى منخفض من خلايا الدم الحمراء باسم فقر الدم . من المهم ملاحظة وجود أشكال مختلفة من فقر الدم. سبب واحد هو انخفاض مستوى خلايا الدم الحمراء ، ولكن قد يحدث أيضا بسبب فقدان الدم ، وانخفاض مستوى الهيموجلوبين ، ونقص فيتامين B12 ، وغيرها من الأسباب.
- ويشار إلى مستوى منخفض من خلايا الدم البيضاء باسم الكريات البيض (قد تسمع عن قلة العدلات ، والتي تشير إلى مستوى منخفض من نوع معين من خلايا الدم البيضاء المعروفة باسم العدلات).
- ويشار إلى مستوى منخفض من الصفائح الدموية باسم نقص الصفيحات ، مثل نقص الصفيحات المناعي ، ونقص الصفيحات الناجم عن العلاج الكيميائي .
تشكيل خلايا الدم في نخاع العظام أو هيماتوبويسيس
تنشأ كل خلايا الدم من خلية واحدة مشتركة في النخاع العظمي تُعرف بالخلية الجذعية المكونة للدم (HSM) أو الخلايا الجذعية متعددة الشعب (بمعنى أن لديها "القدرة" على أن تصبح أنواعًا مختلفة من الخلايا.
تنقسم هذه الخلايا وتصبح تدريجياً أكثر تخصصاً في عملية تسمى تكون الدم في كل خلايا الدم في الجسم.
التحاليل المخبرية
يتم تشخيص Pancytopenia عادة من خلال النظر في عدد تعداد الدم الكامل (CBC). سوف تظهر النتائج مستويات نقص كل أنواع خلايا الدم بما في ذلك:
- خلية دم حمراء أقل من 4.2 مليون خلية / سم مكعب في النساء أو أقل من 4.7 مليون خلية / سم مكعب في الرجال (يمكن وصف هذا أيضًا بمستوى خضاب منخفض).
- عدد خلايا الدم البيضاء أقل من 4000 خلية / سم مكعب (يتراوح العدد الطبيعي بين 4000 و 10،000 خلية / سم مكعب).
- يبلغ عدد الصفائح الدموية أقل من 150،000 خلية / سم مكعب (يتراوح بين 150،000 و 400،000 خلية / سم مكعب).
الأسباب
قد يكون سبب Pancytopenia من أي شيء يتعارض مع تشكيل خلايا الدم في نخاع العظام أو توافرها في مجرى الدم (مثل إذا كانت محتفظ بها في الطحال).
قد ينطوي هذا على تدمير نخاع العظم من السموم ، ووقف نخاع العظم ، مثل أثناء العلاج الكيميائي ، أو استبدال نخاع العظم من قبل الخلايا الأخرى مما يؤدي إلى تعطيل إنتاج خلايا الدم كما يمكن أن يحدث مع بعض أنواع السرطان. قد يحدث التدمير أو التثبيط بسبب الالتهابات أو الالتهابات أو حالات المناعة الذاتية .
يتم اكتساب معظم هذه الشروط في وقت لاحق في الحياة ، ولكن يتم ورث عدد قليل وحاضرا من الولادة.
على الأقل 50 في المائة من الوقت لا يوجد سبب واضح - وهو شيء يشير إليه الأطباء على أنه "مجهول السبب ". بعض الأسباب المحتملة لقلة الكريات الشاملة قد تشمل:
- علاج النخاع العظمي الناتج عن العلاج الكيميائي
- المخدرات التي يسببها: تم ذكر أدوية أخرى غير أدوية العلاج الكيميائي ، من المضادات الحيوية إلى الأدوية المستخدمة في أمراض القلب ، كأسباب.
- العدوى مثل كريات الدم البيضاء المعدية وفيروس نقص المناعة البشرية ، فضلا عن الالتهابات الساحقة (تعفن الدم).
- فقر الدم اللاتنسجي
- المصيدة الطحالية (عقد خلايا الدم في الطحال حتى لا يتمكنوا من الوصول إلى بقية الجسم).
- السموم والتعرض الكيميائي مثل التعرض للزرنيخ أو البنزين.
- سرطانات الدم في النخاع العظمي مثل اللوكيميا أو الأورام اللمفاوية أو المايلوما أو سرطان النقيلي لنخاع العظام.
- انتشار بعض الأورام الصلبة لنخاع العظم ، وخاصة سرطان الثدي وسرطان البروستاتا وسرطان القولون وسرطان المعدة وسرطان الجلد. مع النقائل نخاع العظم من أكثر الأعراض شيوعا هو فقر الدم يليه نقص الصفيحات.
- متلازمة خلل التنسج النقوي (حالة "ما قبل السرطان" لنخاع العظام)
- اضطرابات المناعة الذاتية مثل الذئبة
- مرض الإشعاع
- المتلازمات الموروثة ، مثل فقر الدم Fanconi ، وفقر الدم Blackfan الماس .
معظم الأسباب الشائعة
حددت دراسة أجريت عام 2014 لتحديد الأسباب الأكثر شيوعًا لقلة الكريات الشاملة في الأشخاص الذين لم يتم تشخيص حالهم بالفعل. على سبيل المثال ، لم يتلق أي من هؤلاء البالغين العلاج الكيميائي أو كان لديه أسباب واضحة لقلة قلة الكريات الشاملة. من هؤلاء الناس:
- أكثر من 60 في المئة لديهم نوع من السرطان المرتبط بالدم. الأكثر شيوعا هو سرطان الدم النقوي الحاد ، و myelodysplasia ، ورم الغدد اللمفاوية غير هودجكين ، ابيضاض الخلايا الشعر ، وسرطان الدم الليمفاوي الحاد.
- من بين أولئك الذين لم يصابوا بسرطان الدم بسبب سبب قلة قلة الكريات الشاملة ، شملت التشخيصات فقر الدم اللاتنسجي ، وفقر الدم الضخم الأرومات ، وفيروس نقص المناعة البشرية. فقر الدم وفيروس نقص المناعة البشرية.
الأعراض
قد تشمل أعراض قلة الكريات الشاملة ضعف أو نوبات أو تضخم الطحال بالإضافة إلى الأعراض المرتبطة بنقص خلايا الدم المحددة. بعض من هذه الأعراض تشمل:
- الأعراض المتعلقة بفقر الدم (انخفاض عدد كريات الدم الحمراء) بما في ذلك الشحوب ، والتعب ، وسرعة دقات القلب ، وضيق التنفس.
- الأعراض المتعلقة بنقص الكريات البيض أو قلة العدلات (انخفاض عدد البيض) بما في ذلك الحمى وعلامات العدوى مثل السعال أو الألم مع التبول
- الأعراض المتعلقة بنقص الصفيحات (الصفائح الدموية المنخفضة) بما في ذلك الكدمات سهلة ، والنزيف الشديد.
التشخيص والتقييم
بعد تكرار عمل المختبر الخاص بك لتأكيد أن لديك حقا قلة الكريات الشاملة ، فإن الخطوة الأولى هي غالبًا نخاع العظم.
يمكن لتقرير عينة النخاع العظمي أن يزود الطبيب بالكثير من المعلومات.
علاج او معاملة
الهدف في علاج قلة الكريات الشاملة هو إيجاد وعلاج السبب الأساسي. إذا لم يكن السبب معروفًا ، أو إذا كان متوقعًا ، كما هو الحال مع العلاج الكيميائي ، يهدف العلاج إلى تقليل الأعراض المرتبطة بنقص خلايا الدم. بعض العلاجات التي يمكن استخدامها تشمل:
- الأدوية التي تحفز نخاع العظام. لعلاج قلة العدلات الناجم عن العلاج الكيميائي وبعض الأسباب الأخرى ، يمكن استخدام عوامل النمو Leukine أو Neupogen أو Neulasta لتحفيز تكوين خلايا الدم البيضاء. بالنسبة لفقر الدم الناجم عن العلاج الكيميائي ، هناك أيضًا بعض الأدوية التي يمكن اعتبارها.
- نقل الدم
- الأدوية المثبطة للمناعة إذا كان ذلك بسبب حالة المناعة الذاتية.
- زرع نخاع العظم أو زرع الخلايا الجذعية .
المراجع
يعتمد تشخيص قلة الكريات الشاملة على قضيته. لحسن الحظ لدينا الآن علاجات مثل عمليات نقل الدم والعوامل المحفزة للمساعدة في نقص خلايا الدم المحددة في حين يتم تقييم الحالة الأساسية ومعالجتها.
الحد الأدنى
هناك العديد من الأسباب المحتملة لقلة الكريات الشاملة ، ولكن كل المخاطر تحمل. مع قلة الكريات الشاملة تنخفض جميع أنواع خلايا الدم ، على الرغم من أن التخفيضات في بعض الحالات قد تكون أكثر أهمية من غيرها.
مثال: طور دان قلة الكريات الشاملة - مستوى منخفض من خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية - بعد العلاج الكيميائي الأخير.
> المصادر:
> Devitt، K.، Lunde، J.، and M. Lewis. جديد بداية Pancytopenia في البالغين: استعراض الأمراض الكامنة والنتائج السريرية والمختبرية المرتبطة بها. سرطان الدم والليمفوما . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano، M.، and C. Dufour. تشخيص وعلاج فقر الدم اللاتنسجي: مراجعة. المجلة الدولية لأمراض الدم . 2015. 101 (6): 527-35.
> شارما و ر و جى ناليبا. تقييم وإدارة Panycytopenia المزمن. طب الأطفال في المراجعة . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl، E.، and D. Arber. تقييم نخاع العظام في Panstopenia بداية جديدة. علم الأمراض البشرية . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl، E.، and D. Arber. التشخيص التفريقي وتقييم نخاع العظام للطفح الجديد Pancytopenia. المجلة الأمريكية لعلم الأمراض السريرية . 2013. 139 (1): 9-29.