اعتلال عضلة القلب البطين الأيمن - AVRC

سبب الوفاة المفاجئة في الرياضيين الشباب

اعتلال عضلة القلب البطين الأيمن (AVRC) هو حالة وراثية يتم فيها استبدال العضلة القلبية العادية بأنسجة ليفية دهنية ، خاصة في البطين الأيمن. السبب الرئيسي لل AVRC مهم هو أنه يمكن أن ينتج اضطراب نظم القلب الخطيرة المحتملة. (AVRC هو الاسم "الجديد" لهذه الحالة ، والتي كانت تسمى "خلل التنسج البطيني الأيمن").

AVRC غير شائع ، لكنه ليس نادرًا. يمكن العثور عليه في واحد من كل 2000 إلى 5000 بالغ إذا كنت تبحث عنه. ومع ذلك ، فإن الوقت الوحيد الذي يسمع فيه الجمهور عمومًا عن AVRC هو عندما يموت رياضي شاب فجأة ، لأن AVRC هو أحد الأمراض القلبية المرتبطة بالموت المفاجئ في الرياضيين الشباب .

ما هي أعراض AVRC؟

في حين أن AVRC هو اعتلال عضلة القلب - وهذا هو ، مرض عضلة القلب - نادرا ما يسبب مشاكل في العضلات التي تكون واسعة بما يكفي لإنتاج قصور القلب . بدلا من ذلك ، فإن أهميتها السريرية هي أنها يمكن أن تسبب عدم انتظام ضربات القلب - على وجه الخصوص ، ومجموعات البطين من السابق لأوانه ، عدم انتظام دقات القلب البطيني ، وأحيانا الرجفان البطيني .

عادة ما تكون الأعراض الناجمة عن AVRC ذات الصلة بعدم انتظام ضربات القلب التي قد تنتج. الأشخاص الذين لديهم AVRC سيصفون عادة نوبات من الخفقان ، والدوار ، أو الإغماء . لسوء الحظ ، قد يحدث الموت المفاجئ أيضًا ، بل وللأسف ، قد يكون الموت المفاجئ هو العلامة الأولى على وجود أي مشكلة في القلب.

في حين أن AVRC يمكن أن يسبب الموت المفاجئ يمكن أن يحدث في أي وقت ، فمن المرجح أن يحدث هذا الحدث خلال نوبات المجهود البدني. هذا هو السبب في AVRC هي واحدة من الحالات التي تنتج الموت المفاجئ في الرياضيين الشباب على ما يبدو بصحة جيدة.

كثير من الأشخاص الذين يعانون من AVRC - ما يصل إلى 40 ٪ - لن تظهر عليهم أي أعراض ، ويتم تشخيصهم فقط عند فحصهم للاضطراب لأن أحد أفراد العائلة قد تم تشخيصه به.

كيف يتم تشخيص AVRC؟

يتم إجراء تشخيص AVRC من خلال فحص مخطط القلب الكهربائي (الذي يظهر في الغالب تكوينًا معينًا لمركب QRS) ، وتخطيط صدى القلب (والذي يظهر في كثير من الأحيان تشوهات مميزة في عضلة القلب في البطين الأيمن - وأحيانًا البطين الأيسر).

إذا ظل التشخيص موضع شك ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب قد يساعد أحيانًا على تثبيط الأشياء. يمكن أن يكون الاختبار الوراثي مفيدًا أيضًا في إجراء التشخيص ، ويوصى به لجميع الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة.

في حين أن اختبار الكهربية قد يكون مفيدًا في بعض الأحيان في التمييز بين عدم انتظام دقات القلب البطيني بسبب AVRC من تسرع القلب البطيني الناجم عن حالات قلبية أخرى ، فإن هذا الاختبار ليس مفيدًا بشكل روتيني ، وعادةً لا يكون مطلوبًا.

بمجرد إجراء التشخيص ، ينصح بإجراء الفحص الجيني للأقارب من الدرجة الأولى. ﺣﻮاﻟﻲ واﺣﺪ ﻣﻦ ﺛﻼﺛﺔ أﻗﺎرب ﻣﻦ اﻟﺪرﺟﺔ اﻷوﻟﻰ ﻟﺸﺨﺺ ﻣﺼﺎب ﺑﻤﺮآﺰ AVRC ﺳﻴﻄﻮر ﻓﻲ ﻧﻬﺎﻳﺔ اﻷﻣﺮ هﺬا اﻟﺸﺮط.

علاج AVRC

الهدف الرئيسي في علاج AVRC هو منع الموت القلبي المفاجئ من عدم انتظام دقات القلب البطيني أو الرجفان.

لأن الوفاة المفاجئة غالباً ما ترتبط بممارسة الرياضة في هذه الحالة ، يجب على الرياضيين الذين لديهم AVRC الامتناع عن جميع الرياضات التنافسية ، مع احتمال استثناء الأنشطة ذات الكثافة المنخفضة مثل الجولف أو البولينغ.

علاوة على ذلك ، يجب أن تمتنع عن أي نشاط ينتج خفقان كبير.

يبدو أن اضطراب ضربات القلب المرتبط بـ AVRC يبرز من خلال التحفيز المتعاطف - وهو جزء من الجهاز العصبي اللاإرادي الذي يزيد من مستويات الأدرينالين ، وهو مسؤول عن الاستجابة للقتال أو الطيران. هذا هو السبب في ممارسة هي مشكلة مع AVRC. لذا ، يوصي معظم أطباء القلب باستخدام حاصرات بيتا في هذه الحالة ، لتخفيف تأثير الأدرينالين في القلب.

ينصح بشدة أجهزة تنظيم ضربات القلب القابلة للزرع لكثير من الناس الذين يعانون من AVRC ، على وجه الخصوص ، لأي شخص كان يعاني من نوبة قلبية ، حلقة من تسرع القلب البطيني المستمر ، حلقة من الغشيان غير المبررة ، أو الذين يظهر تخطيط صدى القلب الخاص بهم مشاركة واسعة من عضلة القلب.

بالنسبة للأشخاص الذين لديهم AVRC الذين ليس لديهم أي من هذه الشروط ، فإن خطر الموت المفاجئ يبدو منخفضًا - طالما أنهم يتبعون قيودًا على التمارين ويأخذون حاصرات بيتا.

في الأشخاص الذين يعانون من AVRC الذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب البطيني ، يبدو أن التكهن على المدى الطويل جيد بشكل معقول إذا تجنبوا التمرين ، أخذوا حاصرات بيتا ، واستقبل مزيل الرجفان المزروع ، و (في بعض الحالات) تناولوا عقارًا مضادًا للأنثويثية .

كلمة من

اعتلال عضلة القلب البطيني الأيمن هو حالة وراثية يمكن أن تؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب القاتلة ، وهو أحد أسباب الموت المفاجئ للرياضيين الشباب. مع العلاج العدواني ، غالباً ما يقوم الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة بعمل جيد.

> المصادر:

> الخطيب SM ، Stevenson WG ، Ackerman MJ ، وآخرون. 2017 AHA / ACC / HRS التوجيهي لإدارة المرضى الذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب البطيني والوقاية من الموت القلبي المفاجئ: موجز تنفيذي: تقرير من الكلية الأمريكية لأمراض القلب / جمعية القلب الأمريكية على المبادئ التوجيهية الممارسة السريرية وجمعية إيقاع القلب. إيقاع القلب 2017.

> Ruwald AC، Marcus F، Estes NA 3rd، et al. رابطة الرياضة التنافسية والترفيهية المشاركة مع أحداث القلب في المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب البطين الأيمن Arrhythmogenic: النتائج من دراسة متعددة التخصصات أمريكا الشمالية من اعتلال عضلة القلب البطين الأيمن Arrhythmogenic. Eur Heart J 2015 ، 36: 1735.