اعتلال عضلة القلب المقيدة

نظرة عامة

اعتلال عضلة القلب المقيدة هو الأقل شيوعا بين الفئات العامة الثلاث لاعتلال عضلة القلب ، أو مرض عضلة القلب. الفئتين الأخريين هي تمدد عضلة القلب ، واعتلال عضلة القلب الضخامي .

اعتلال عضلة القلب التقييدي مهم لأنه ينتج في الغالب فشل القلب ، واعتمادًا على السبب الأساسي ، قد يصعب علاج فشل القلب بشكل فعال.

لأن علاج هذا الاضطراب يمكن أن يكون خادعاً ، يجب على أي شخص يعاني من اعتلال عضلة القلب التقييدي أن يكون تحت رعاية طبيب القلب.

فريف

في اعتلال عضلة القلب التقييدية ، لسبب أو آخر ، تتطور عضلة القلب "صلابة" غير طبيعية. في حين أن عضلة القلب المتصلبة لا تزال قادرة على الانكماش بشكل طبيعي ، وبالتالي فهي قادرة على ضخ الدم ، فهي غير قادرة على الاسترخاء الكامل خلال المرحلة الانبساطية من نبض القلب. (Diastole هو مرحلة "الملء" من دورة القلب - الوقت بين نبضات القلب ، عندما يتم ملء البطينين بالدم). هذا الفشل في الاسترخاء يجعل الأمر أكثر صعوبة بالنسبة للبطينين لملء الدم بشكل مناسب خلال الانبساط.

يؤدي الملء المقيّد للقلب (الذي يعطي هذا الشرط اسمه) الدم إلى "النسخ الاحتياطي" أثناء محاولته دخول البطينين ، الأمر الذي يمكن أن ينتج الاحتقان في الرئتين وفي الأعضاء الأخرى.

اسم آخر للتعبئة المقيدة للقلب أثناء الانبساط هو "الاختلال الانبساطي" ، ونوع قصور القلب الذي ينتج عنه يسمى فشل القلب الانبساطي.

أساسا ، اعتلال عضلة القلب المقيدة هو أحد الأسباب العديدة لفشل القلب الانبساطي ، على الرغم من أنه نادر الحدوث.

الأسباب

هناك العديد من الحالات التي قد تؤدي إلى اعتلال عضلة القلب التقييدي. في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد سبب معين ، وفي هذه الحالة يُقال إن اعتلال عضلة القلب التقييدي يكون "مجهول السبب". ومع ذلك ، يجب تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدية المعرفية فقط عندما يتم البحث عن جميع الأسباب المحتملة الأخرى ، ويتم استبعادها.

هذه الأسباب الأخرى تشمل:

• الأمراض الارتشاحية مثل الداء النشواني ، الساركويد ، متلازمة هيرلر ، مرض جوشر والتسلل الدهني.
• العديد من الاضطرابات العائلية ذات الطبيعة الوراثية ، بما في ذلك pseuoxanthoma elasticum.
• أمراض التخزين بما في ذلك مرض فابري ، ومرض تخزين الجليكوجين ، وهيموكروماتوزيز .
• حالات متفرقة أخرى بما في ذلك تصلب الجلد ، متلازمة فرط اليوزينيات ، تليف داخل بطانة القلب ، متلازمة كارسينويد ، سرطان النقيلي ، العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي.

ما تشترك فيه كل هذه الاضطرابات المسببة هو أنها تنتج بعض العمليات التي تتداخل مع الأداء الطبيعي لعضلة القلب ، مثل الارتشاح الخلوي الشاذ ، أو الترسبات غير الطبيعية. لا تميل هذه العمليات إلى التدخل بشكل كبير مع تقلص عضلة القلب ، ولكنها تقلل من مرونة عضلة القلب وبالتالي تقيد ملء البطينين بالدم.

الأعراض

تشبه الأعراض التي يعاني منها الأشخاص الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب التقييدي الأعراض التي تحدث مع أشكال أخرى من قصور القلب . ترجع الأعراض بشكل رئيسي إلى احتقان الرئتين واحتقان الأعضاء الأخرى وعدم القدرة على زيادة كمية الدم التي يضخها القلب خلال المجهود.

وبالتالي ، فإن أبرز الأعراض مع اعتلال عضلة القلب التقييدي هي ضيق التنفس (ضيق في التنفس) ، وذمة (تورم في القدمين والكاحلين) ، والضعف ، والتعب ، وانخفاض كبير في التحمل لممارسة الرياضة ، والخفقان . مع اعتلال عضلة القلب التقييدية الشديدة ، يمكن أن يحدث احتقان في أعضاء البطن ، مما يؤدي إلى تضخم الكبد والطحال ، والاستسقاء (تراكم السوائل في تجويف البطن).

التشخيص

كما هو الحال مع معظم أشكال قصور القلب ، يعتمد تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدي أولاً على أن يكون الطبيب يقظًا لإمكانية وجود هذا الشرط عند إجراء التاريخ الطبي والفحص البدني.

الأشخاص الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب التقييدية الكبيرة قد يعانون من تسرع القلب النسبي (معدل ضربات القلب السريع) في الراحة ، وانتفاخ الأوردة في الرقبة. هذه النتائج الجسدية ، وكذلك الأعراض ، تميل إلى أن تكون مشابهة لتلك المشاهدة مع التهاب التامور التضيق . في الواقع ، التفريق بين اعتلال عضلة القلب التقييدي من التهاب التامور التقييدي هو مشكلة كلاسيكية يواجهها أطباء القلب حتمًا في امتحانات شهادة المجلس. (في الاختبار ، يتعلق الجواب بأصوات القلب الباطنية التي ينتجها هذان الشرطان - "s3 gallop" مع اعتلال عضلة القلب التقييدي مقابل "ضرب التامور" مع التهاب التامور التضيق).

يمكن تشخيص تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدي عادة عن طريق إجراء تخطيط صدى القلب ، مما يظهر اختلال وظيفي للضغط الانبساطي ودليل على الملء التقييدي للبطينين. إذا كان السبب الأساسي هو مرض الارتشاح مثل الداء النشواني ، فإن اختبار الصدى قد يظهر أيضًا دليلاً على وجود رواسب غير طبيعية في عضلة البطين. يمكن لمسح التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب أن يساعد أيضًا في جعل التشخيص ، وفي بعض الحالات ، يمكن أن يساعد في تحديد سبب كامن. يمكن أن تكون خزعة عضلة القلب مفيدة جدًا في إجراء التشخيص عند وجود مرض ارتشاحي أو تخزين.

علاج او معاملة

إذا تم التعرف على سبب كامن لاعتلال عضلة القلب التقييدي ، فإن علاج هذا السبب الكامن في العلاج قد يساعد على عكس أو إيقاف تطور اعتلال عضلة القلب التقييدي. لسوء الحظ ، لا يوجد علاج محدد يعكس بشكل مباشر اعتلال عضلة القلب التقييدي نفسه.

يتم توجيه إدارة اعتلال عضلة القلب المقيدة نحو السيطرة على احتقان الرئة وذمة من أجل الحد من الأعراض. يتم تحقيق ذلك عن طريق استخدام العديد من الأدوية نفسها التي تستخدم لفشل القلب بسبب اعتلال عضلة القلب المتوسعة .

مدرات البول ، مثل Lasix (فوروسيميد) ، تميل إلى تقديم أكثر فائدة واضحة في علاج الأشخاص الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب التقييدي. ومع ذلك ، من الممكن جعل الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة "جافًا جدًا" مع مدرات البول ، مما يقلل من ملء البطينين خلال الانبساط. لذا فإن المراقبة الدقيقة لحالتهم ضرورية لقياس الوزن يومياً على الأقل وفحص اختبارات الدم بشكل دوري للبحث عن أدلة على الجفاف المزمن. قد تتغير الجرعة المثالية لمدرات البول بمرور الوقت ، لذا فإن هذه اليقظة هي متطلب مزمن.

يمكن أن يكون استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم مفيدًا من خلال تحسين وظيفة القلب الانبساطية مباشرةً ، وبإبطاء معدل ضربات القلب لإتاحة المزيد من الوقت لملء البطينين بين دقات القلب. لأسباب مماثلة ، يمكن أن يكون حاصرات بيتا مفيدة أيضًا.

هناك بعض الأدلة على أن مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين قد تفيد بعض الأشخاص الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب التقييدي ، ربما عن طريق الحد من تصلب عضلة القلب.

إذا كان الرجفان الأذيني موجودًا ، فمن الأهمية بمكان التحكم في معدل ضربات القلب للسماح بالوقت الكافي لملء البطينين. يمكن استخدام محصرات قنوات الكالسيوم وحاصرات بيتا عادةً لتحقيق هذا الهدف.

إذا فشل العلاج الطبي في السيطرة على أعراض اعتلال عضلة القلب التقييدي ، فقد يصبح زرع القلب خيارًا يجب أخذه في الاعتبار.

يميل تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدي إلى أن يكون أسوأ لدى الرجال ، في الأشخاص فوق 70 سنة من العمر ، وفي الأشخاص الذين يكون اعتلال عضلة القلب ناتجًا عن حالة من سوء التشخيص ، مثل الداء النشواني.

ملخص

اعتلال عضلة القلب التقييدي هو شكل غير معتاد من قصور القلب. أي شخص لديه هذه الحالة يحتاج إلى عمل طبي كامل للبحث عن الأسباب الكامنة ، ويحتاج أيضًا إلى إدارة طبية دقيقة ومستمرة لتقليل الأعراض وتحسين النتائج على المدى الطويل.

> المصادر:

> Elliott P، Andersson B، Arbustini E، et al. تصنيف اعتلال عضلة القلب: بيان موقف من الجمعية الأوروبية لأمراض القلب الفريق العامل المعني بأمراض القلب و Pericardial. Eur Heart J 2008؛ 29: 270.

> Karamitsos TD، Francis JM، Myerson S، et al. دور التصوير بالرنين المغناطيسي القلب والأوعية الدموية في فشل القلب. J Am Coll Cardiol 2009؛ 54: 1407.

> Kushwaha SS، Fallon JT، Fuster V. Cardrictopathy. N Engl J Med 1997؛ 336: 267.