لمحة عامة عن الأورام اللمفاوية الجريبية

التعريف والأعراض والعلاج والتشخيص من ورم الغدد اللمفاوية الجريبي

الأورام اللمفاوية الجريبية هي نوع شائع من الأورام اللمفاوية غير هودجكن (NHL) . وهي عادة ما تكون ليمفوما بطيئة النمو تنشأ من خلايا B (الخلايا الليمفاوية B) ، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء.

تسمى الأورام اللمفاوية الجريبية أيضًا ليمفوما خامدة أو منخفضة الدرجة بطبيعتها البطيئة ، من حيث سلوكها - نمو أبطأ - وكيف تبدو تحت المجهر - أقل شذوذًا (أكثر تفاضلاً) من الأورام الخبيثة عالية الجودة.

عوامل الخطر

قد يؤثر الجريبي على أي شخص في أي عمر ، ولكنه أكثر شيوعًا عند كبار السن. يبلغ متوسط ​​هذا العمر في وقت التشخيص حوالي 55 ، ويؤثر على الرجال والنساء على حد سواء.

انتشار

الأورام اللمفاوية الجريبية هي النوع الأكثر شيوعًا من الأورام اللمفاوية بطيئة النمو ، حيث يتم تشخيص حوالي 15000 شخص في الولايات المتحدة كل عام.

العلامات والأعراض

غالباً ما يكون ظهور ورم الغدد اللمفاوية الجريبي خفيًّا ، مع وجود علامات تحذير طفيفة لا يمكن ملاحظتها لفترة طويلة. قد تشمل الأعراض ما يلي:

• تضخم العقد الليمفاوية - تورم الغدد الليمفاوية في بعض مناطق الجسم هو أكثر الأعراض شيوعًا في الأورام اللمفاوية الجريبية. قد تشعر هذه العقد في الرقبة ، الإبط ، أو الفخذ ، أو يمكن أن يلاحظ في اختبارات التصوير في مناطق أخرى من الجسم (مثل مع الغدد الليمفاوية المنصفية في الصدر أو العقد الليمفاوية خلف الصفاق في البطن). (يناقش مركز تعلم العقدة الليمفاوية وظيفة الغدد الليمفاوية والمواقع بعمق أكبر).

• حمى مجهولة المنشأ (FUO) - درجة الحرارة المرتفعة (أكثر من 100.4 درجة فهرنهايت أو 38 درجة مئوية) والتي تكون موجودة لمدة ثلاثة أيام متتالية أو أكثر بدون أي سبب واضح قد تكون من أعراض الأورام اللمفاوية. بدلا من أن يكون مرتبطًا بعدوى غير مشخصة ، يُعتقد أن FUO ناجم عن مسارات إشارات كيميائية مرتبطة بالسرطان نفسه مما يزيد من درجة حرارة الجسم الأساسية.

• فقدان الوزن غير المقصود - يعرف فقدان الوزن غير المبرر بأنه خسارة من 5 إلى 10 في المائة من وزن الجسم (على سبيل المثال ، 7.5 إلى 15 رطلاً في وزن 150 رطلاً) على مدى 6 أشهر أو أقل.
• التعرق الليلي - التعرق الليلي يختلف عن الهبات الساخنة والتعرق في كثير من الأحيان أنها تغرق الحرفي والناس بحاجة إلى تغيير أغطية الفراش والفراش ، وأحيانا عدة مرات خلال الليل.
• التعب - الإعياء للسرطان يختلف في كثير من الأحيان عن "التعب العادي" من حيث أنه لا يتحسن مع ليلة نوم جيدة أو فنجان قهوة.
• ضيق في التنفس
• الحكة المعممة - الحكة تميل إلى أن تحدث كل الجسم ويمكن أن تكون شديدة جدا.

تتضمن أعراض الليمفوما البائية ثلاثة أعراض أولية قد تساعد في التنبؤ بكيفية تقدم السرطان والاستجابة للعلاج وتشمل:

• حمة
• فقدان الوزن غير المقصود
• غرق العرق الليلي

التشخيص

يتم تشخيص ورم الغدد اللمفاوية الجريبي عادة مع خزعة العقد الليمفاوية . ويمكن القيام بذلك كخزعة جراحية (مع وجود عُقد واضحة مثل الرقبة) أو خزعة إبرة أساسية (للعقد في الجسم).

يتم أخذ عينة صغيرة من العقدة المصابة وفحصها تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض. تشير ملامح العقدة المصابة إلى وجود ليمفوما.

بالإضافة إلى المظهر تحت المجهر ، يتم إجراء اختبارات الكيمياء المناعية للتحقق من علامات الورم اللمفاوي CD وتحديد نوع ليمفوما اللاهودجكين .

لماذا يدعى سرطان الغدد الليمفاوية 'Follicular'

مثل معظم الأورام اللمفاوية ، تؤثر الغدد الليمفاوية الجريبية بشكل رئيسي على الغدد الليمفاوية . عندما تُرى العقد الليمفاوية المتأثرة بهذا الليمفوما تحت المجهر ، فإنها تظهر بنية مستديرة تسمى "الجريبات". وبالتالي تسمى الليمفوما الأورام اللمفاوية الجريبية.

اختبارات بعد التشخيص

بالإضافة إلى الاختبارات ذات الصلة بالأخذ خزعة أعلاه ، عادة ما تكون هناك حاجة لعدد من الاختبارات الأخرى عند تشخيص ورم الغدد اللمفاوية الجريبي.

هذه تسمح للطبيب بمعرفة المدى الدقيق للمرض والأعضاء التي تتأثر. عادة ما تكون اختبارات الدم ، فحوصات الأشعة المقطعية واختبارات نقي العظم مطلوبة.

كما استكشفت الأبحاث الحديثة فائدة التصوير PET / CT لمراقبة ورم الغدد اللمفاوية الجريبية ، على سبيل المثال ، عندما تكون نتائج التصوير المقطعي غير واضحة. في PET-CT ، يتم حقن علامة مشعة (18F-fluorodeoxyglucose) في المريض قبل التصوير المقطعي وتضيء مناطق من الأمراض النشطة إذا ما تناولت الجلوكوز المشع. هذا يساعد على التفريق بين المناطق النشطة من السرطان من مناطق النسيج الندبي والتي يمكن أن تبدو مشابهة لفحص الأشعة المقطعية.

مراحل

تشير مرحلة الأورام اللمفاوية الجريبية إلى مدى انتشار المرض وهي مهمة في اختيار أفضل العلاجات وتقدير تشخيص المرض. ينتشر سرطان الغدد الليمفاوية إلى الغدد الليمفاوية وكذلك الأعضاء الأخرى في الجسم بما في ذلك نخاع العظم. هناك أربع مراحل من الليمفوما تشمل:

• المرحلة الأولى - هناك عقدة ليمفاوية واحدة فقط (أو هيكل لمفي).
• المرحلة الثانية - هناك عقدان أو أكثر من الغدد الليمفاوية (أو الهياكل الليمفاوية) متورطتان ولكن فقط على جانب واحد (فوق أو تحت) الحجاب الحاجز.
• المرحلة الثالثة - العقد الليمفاوية (أو الهياكل) على جانبي الحجاب الحاجز متضمنة.
• المرحلة الرابعة: توجد الليمفوما في نخاع العظم و / أو الأنسجة أو الأعضاء غير العقد الليمفاوية أو الهياكل الليمفاوية.

بالإضافة إلى عدد ، يتم إعطاء الأورام اللمفاوية أيضًا تصنيف A أو B ، مع وجود A لا توجد أعراض B و B تشير إلى وجود أعراض B من سرطان الغدد اللمفاوية (المذكورة أعلاه تحت الأعراض).

تقدم

الأورام اللمفاوية الجريبية هي عادة مرض بطيء النمو وغالبا ما تبقى دون أن يلاحظها أحد لفترة طويلة في الجسم قبل تشخيصه. بما أن الأعراض خفية ، فإن المرض غالباً ما يكون متقدمًا قبل إجراء التشخيص ، مع تشخيص معظم الأشخاص عندما تكون الليمفوما هي المرحلة الثالثة أو الرابعة.

حتى في المراحل المتقدمة من المرض ، لا يوجد عادة خطر مباشر على الحياة في وقت التشخيص. يميل المرض إلى الحصول على دورة "إزالة الشعر والتلميع" ، مما يعني أنه يتصاعد ويتراجع عدة مرات على مدى عدة سنوات. على الرغم من أن أياً من العلاجات غير علاجية في مراحل متقدمة ، فإن العديد من المرضى يبقون على قيد الحياة لمدة 8 إلى 10 سنوات أو أكثر مع العلاج.

تحويل

الليمفوما المسامية غالباً ما تمر بمرحلة انتقالية في وقت ما ، من مرض ينبعث منه الدخان إلى مرض تقدمي نشط. ويشار إلى هذا التحول. قد يحدث التحول في جميع الخلايا ، أو فقط في جزء معين من السرطان. وجود أعراض B يزيد من احتمال تحول الورم في المستقبل القريب. بعد أن تتحول الليمفوما الحويصلية (الجافية) غالباً ما تعالج بالمثل إلى ورم ليمفوما الخلية البائية الكبيرة المنتشرة .

الأسباب

نحن لسنا متأكدين مما يسبب الأورام اللمفاوية ، على الرغم من وجود بعض عوامل الخطر المرتبطة بزيادة المخاطر. بعض عوامل الخطر المرتبطة بالورم الليمفاوي ، ورم الغدد اللمفاوية الجريبي (FL) على وجه التحديد ، تشمل:

• اتباع نظام غذائي أقل في الفواكه والخضروات
• مستويات أقل من النشاط البدني
• التدخين - على عكس سرطان الغدد الليمفاوية الأخرى غير هودجكين ، يزداد خطر الإصابة بالحمى المهاجرة لدى الأشخاص الذين يدخنون.
• تناول الكحول - قد يؤثر تعاطي الكحول على المخاطر في أي من الاتجاهين ؛ ترتبط كميات صغيرة من النبيذ مع خطر أقل قليلا وترتبط كميات أكبر من الكحول يوميا مع زيادة المخاطر.
• العمر (كما هو مذكور أعلاه ، يزيد FL مع تقدم العمر)
• بدانة
• المناعة
• التعرض البيئي للمبيدات الحشرية والمذيبات الصناعية والهيدروكربونات
• قد تساهم القابلية الوراثية في بعض الحالات.
• خلافا لغيرها من أنواع ليمفوما اللاهودجكين ، لا يرتبط FL مع عدوى فيروس Epstein-Barr ، H.pylori.
• يرتبط التعرض للأشعة فوق البنفسجية بخطر منخفض . (قد يلعب فيتامين د دورًا وقائيًا ضد FL).

علاج او معاملة

هناك العديد من الخيارات العلاجية المتاحة لورم الغدد اللمفاوية الجريبي ، مع أفضل الخيارات التي لها علاقة بمرحلة السرطان ، عدوانيتها (الدرجة) ، الحالات الطبية الأخرى التي لديك ، صحتك العامة ، وما هي العلاجات التي كانت لديك في الماضي. بالنسبة لمرض المرحلة المبكرة ، قد يكون الإشعاع وحده هو المطلوب. مع مرض المرحلة المتقدمة ، وغالبا ما تستخدم العقاقير أدناه في تركيبة (انظر الجمع بين العلاج أدناه). الخيارات قد تشمل:

الانتظار ومشاهدة - إذا لم تسبب الأورام اللمفاوية الجريبية أعراضًا ، فقد يكون الانتظار الحذر هو "العلاج" المفضل. مع انتظار يقظ ، سيتم مراقبتك عن كثب مع الامتحانات واختبارات التصوير بحيث يمكن بدء العلاج عندما يبدأ السرطان في التقدم. هذا يمكن أن يبدو مخيفا ، على الرغم من أنه تم العثور على أن معدل البقاء على قيد الحياة لا يتغير عند استخدام هذا النهج.

العلاج الإشعاعي - بالنسبة إلى المرحلة ، قد تكون الأورام الليمفاوية الجريبية ، والعلاج الإشعاعي هو العلاج الوحيد المطلوب ، وقد يعالج المرض. غالبًا ما يكون العلاج الإشعاعي الميداني المشارك (IFRT) هو طريقة الإشعاع المستخدمة. وعلى النقيض من العلاج الإشعاعي الميداني الممتد ، يقدم IFRT الإشعاع إلى الأنسجة المتأثرة فقط ، مما يجنب الأنسجة السليمة. (العلاج الإشعاعي يحمل خطر الإصابة بسرطانات ثانوية وهذا يقلل من هذا الخطر).

العلاج الكيميائي - العلاج الكيميائي غالباً ما يستخدم مع استجابات جيدة. وغالبا ما يستخدم كجزء من العلاج المركب (انظر أدناه).

العلاج الموجه - يستخدم العلاج الموجه الدواء الذي يستهدف الخلايا السرطانية مباشرة أو مسارات الإشارات المشاركة في نمو الورم. غالبًا ما يستخدم الجسم المضاد وحيد النسيلة Rituxan (ريتوكسيماب) (انظر العلاجات المركبة) مع العلاج الكيميائي ، وقد أحدث فرقًا كبيرًا في معدلات البقاء على قيد الحياة. الأضداد وحيدة النسيلة مثل ريتوكسيماب هي أجسام مضادة من صنع الإنسان مصممة للتعلق بعلامات محددة موجودة على خلايا الليمفوما (علامات الأقراص المضغوطة). كلا من ريتوكسيماب و Gazyva (obinutuzumab) يهاجمان علامة الورم CD 20 .

وقد وجد أيضًا أن Treanda (bendamustine) يزيد من البقاء على قيد الحياة دون حدوث تقدم ، ولكن له نسبة أكبر من الآثار الجانبية. Gazyva (obinutuzumab) زائد bendamustine قد تعمل لأولئك الذين لا يستجيبون لريتوكسيماب.

العلاج الإشعاعي الراديوي - العلاج الإشعاعي هو علاج يتم فيه دمج دواء (عادة جسم مضاد أحادي النسيلة) مع جسيمات للإشعاع تسمح للدواء بتوصيل الإشعاع بدقة إلى الخلايا السرطانية. مثال على ذلك Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).

التجارب السريرية - تجري حاليا دراسة العديد من الأدوية والإجراءات في التجارب السريرية ، بما في ذلك العلاج المناعي Keytruda (pembrolizumab) ، وزراعة الخلايا الجذعية ، وأكثر من ذلك. فيما يلي بعض من أحدث الاكتشافات في أبحاث سرطان الغدد الليمفاوية.

العلاجات المختلطة

هناك العديد من العلاجات المركبة التي يمكن استخدامها في البداية أو عند تطور ورم الغدد اللمفاوية الجريبي. وتشمل هذه

• R-Bendamustine (ريتوكسيماب و bendamustine) - يبدو أن هذه التركيبة لها آثار جانبية أقل (أقل اعتلال الأعصاب المحيطية وفقدان الشعر).
• Treanda (bendamustine) وحدها
• ريتوكسيماب وحده
• R-CHOP (ريتوكسيماب ، سيكلوفوسفاميد ، دوكسوروبيسين ، فينكريستين ، بريدنيزون)
• R-CVP (ريتوكسيماب ، سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، بريدنيزون)
• Fludara (fludarabine) وريتوكسيماب
• Zydelig (idelalisib) مع أو بدون ريتوكسيماب
• Revlimid (lenalidomide) مع أو بدون ريتوكسيماب

علاج الصيانة - عندما تستجيب الأورام اللمفاوية الجريبية ، قد يستمر العلاج المستهدف مثل ريتوكسيماب لبضع سنوات للمساعدة في إطالة أمد الغفران .

آثار جانبية

تعتمد الآثار الجانبية للعلاج على العلاج المحدد الذي تتلقاه. مع العلاج المستهدف مثل ريتوكسيماب ، فإن التأثير الجانبي الأكثر شيوعًا هو ردود الفعل التحسسية أثناء إعادة حقن ريتوكسيماب . قد تشمل الآثار الجانبية الأخرى انخفاض عدد الدم والسعال أو إفرازات الأنف.

المراجع

إذا تم العثور على سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي في المراحل المبكرة ، قد يكون قابل للشفاء مع العلاج الإشعاعي. ولكن حتى مع المراحل الأكثر تقدما من المرض ، يمكن للناس في كثير من الأحيان البقاء على قيد الحياة لعدة سنوات مع العلاج. في بعض الأحيان ، تُستخدم أداة تُعرف باسم مؤشر اللمفومات اللامفونية الدولية (Follicular Lymphoma International Prognostic Index) أو FLIPI للحصول على فكرة عن تشخيصك المحدّد. يعتبر هذا المؤشر عدة عوامل مختلفة ويوفر عددًا يقدر معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات للمرض.

ضع في اعتبارك أن هناك العديد من العوامل المختلفة التي تؤثر على تشخيص السرطان ، وأحيانًا يعيش الناس لفترة أطول من المتوقع ، أو العكس. نحن نعلم أن استخدام التبغ ، والسمنة ، واستخدام الكحول يرتبطان ببقاء فقير ، وبالتالي فإن أسلوب الحياة الصحي مهم للغاية.

التعامل

علاج الليمفوما يتغير بسرعة. من المهم أن تتعلم كل ما تستطيع عن السرطان. تحقق من هذه النصائح للبحث في السرطان الخاص بك على الإنترنت . تخبرنا الدراسات أن الأشخاص الذين تلقوا تعليمًا حول السرطان لا يشعرون فقط بقدر أكبر من التحكم والتمكين ، بل قد يكون لديهم نتائج أفضل أيضًا.

اطلب المساعدة واسمح للآخرين بمساعدتك. فكر في الانخراط في مجموعة دعم و / أو مجتمع دعم ليمفوما عبر الإنترنت. بغض النظر عن مدى حب أصدقائك وعائلتك ، قد يكون من غير المجدي التحدث مع الآخرين الذين يواجهون نفس التحديات التي تواجهها.

الأهم من ذلك كله ، تذكر أن هناك تطورات هامة تحدث في علاج السرطان مثل ورم الغدد اللمفاوية الجريبي. كن المدافع الخاص بك كمريض السرطان والتعرف على هذه الاكتشافات. هناك الكثير من الأمل.

تقديم الرعاية

إذا كنت تتساءل عما قد يمر به حبيبك ، قد ترغب في التحقق من ما قاله الناجون من السرطان عندما سئلوا عن سؤال: ما الذي يعنيه حقاً العيش مع السرطان ؟ الأورام اللمفاوية الجريبية ، في كونها سرطان بطيء النمو ، غالبا ما تكون موجودة لسنوات عديدة. وبعبارة أخرى ، إنها ماراثون وليست لعبة سباق. خذ لحظة لتتعلم كيف تعتني بنفسك بينما تهتم بأحد أحبائك بالسرطان.

_مصادر

_{آدامز ، H. ، و T. Kwee. القيمة النذير ل FDG-PET المؤقت في R-CHOP-Diffuse Léphophoma B-Cell الكبيرة: مراجعة منهجية وتحليل ميتا. مراجعات نقدية في علم الأورام وأمراض الدم . 2016. 106: 55-63.}

_{Ambinder، A.، Shenoy، P.، Malik، N. et al. استكشاف عوامل الخطر لورم الغدد اللمفاوية الجريبية. التقدم في أمراض الدم . 2012. 2012: 626035.}

_{Burke، J.، van der Jagt، R.، Kahl، B. et al. الاختلافات في جودة الحياة بين Bendamustine-Rituximab و R-CHOP / R-CVP في المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين المتقدمة المتقدمة غير المعالجة سابقا أو سرطان الغدد الليمفاوية خلية الغشاء. سرطان الغدد الليمفاوية السريرية ، المايلوما ، و اللوكيميا . 2016. 16 (4): 182-190.}

_{Flinn، I.، van der Jagt، R.، Kahl، B. et al. تجربة عشوائية من Bendamustine-Rituximab أو R-CHOP / R-CVP في علاج الخط الأول من NHL المتعسر أو MCL: دراسة BRIGHT. الدم . 2014. 123 (19): 2944-52.}

_{Gascoyne، R.، Nadel، B.، Pasqualucci، L. et al. الأورام اللمفاوية الجريبية: ورشة عمل ICML حديثة في لوغانو 2015. علم الأورام الدموي . 2017 أبريل 4. (Epub before of print).}