نوع من سرطان الدم في المقام الأول ينظر في كبار السن
سرطان الدم النخاعي الحاد (AML) هو نوع من السرطان يبدأ في البداية في نخاع العظم حيث يتم إنتاج خلايا الدم ثم ينتقل بسرعة إلى خلايا الدم نفسها. من هناك ، يمكن أن ينتشر السرطان إلى أجزاء أخرى من الجسم بما في ذلك الكبد والطحال والجلد والدماغ والنخاع الشوكي.
يؤثر مرض AML على حوالي مليون شخص كل عام ويؤدي إلى وفاة ما يصل إلى 150،000 شخص.
في الولايات المتحدة وحدها ، يتم تشخيص ما بين 10000 و 18000 حالة سنويًا.
على عكس الأشكال الأخرى من سرطان الدم ، التي تميل إلى ضرب الشباب ، عادة ما يصيب AML البالغين فوق 65. من بين هذه الفئة العمرية ، معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات فقير نسبيا ، يحوم حوالي خمسة في المئة فقط. تميل معدلات الشفاء بين البالغين الأصغر سنا إلى الأفضل في أي مكان من 25 إلى 70 في المئة تحقيق مغفرة كاملة بعد العلاج الكيميائي.
خصائص المرض
اللوكيميا هي مجموعة متنوعة من السرطانات التي تؤثر على كل من الأنسجة المكونة للدم وخلايا الدم نفسها. في حين أن المرض يؤثر في الغالب على خلايا الدم البيضاء ، إلا أن بعض أشكال المرض تهاجم أنواع الخلايا الأخرى.
في حالة AML ، يستخدم مصطلح "حاد" لأن السرطان يتقدم بسرعة ، بينما يشير "النخاعي" إلى كل من نخاع العظم والأنواع المحددة من خلايا الدم التي يخلقها نخاع العظم.
تتطور AML في خلية دم غير ناضجة تعرف باسم myeloblast.
هذه هي الخلايا التي ، في ظل الظروف العادية ، قد تنضج إلى خلايا دم بيضاء كاملة التكوين مثل الخلايا المحببة أو أحادية الخلية . ومع ذلك ، مع مكافحة غسل الأموال ، سوف يتم تجميد خلايا الميليوبلاست بشكل فعال في حالتها غير الناضجة ، ولكنها تستمر في التكاثر غير المضبوطة.
على عكس الخلايا الطبيعية التي لها عمر محدد ، فإن الخلايا السرطانية هي في الأساس "خالدة" وستستمر في التكاثر بدون نهاية.
مع AML ، فإن خلايا الدم السرطانية في نهاية المطاف سوف تتخلص من الخلايا السوية الطبيعية وحتى تتداخل مع تطور خلايا الدم البيضاء الجديدة ، وخلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) ، والصفائح الدموية ( الصفيحات ).
لا يشبه AML ابن عمه اللمفاوي الحاد (ALL) الذي يصيب نوع آخر من خلايا الدم البيضاء المعروفة باسم خلية ليمفاوية . في حين أن مكافحة غسيل الأموال تؤثر في المقام الأول على كبار السن ، إلا أن جميع الأطفال يقعون أساسًا بين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين عامين وخمسة أعوام.
العلامات والأعراض المبكرة
ترتبط أعراض AML مباشرة إلى إزاحة خلايا الدم الطبيعية عن طريق الخلايا السرطانية. يمكن أن يؤدي عدم وجود خلايا الدم الطبيعية إلى جعل الشخص عرضة للإصابة بالأمراض وغيرها من الأمراض التي يمكن للجسم أن يمنعها.
عن طريق التوضيح ، خلايا الدم البيضاء هي مركزية في جهاز المناعة. وعلى النقيض من ذلك ، فإن خلايا الدم الحمراء مسؤولة عن نقل الأوكسجين إلى ثاني أوكسيد الكربون وإزالته من الأنسجة ، في حين أن الصفائح الدموية هي المفتاح لتخثر الدم.
يمكن أن يؤدي استنفاد أي من هذه الخلايا إلى سلسلة من الأعراض ، غالبًا ما تكون غير محددة ويصعب تشخيصها. الامثله تشمل:
- يمكن لنقص خلايا الدم البيضاء أن يزيد من خطر العدوى التي لن تختفي. وتشمل هذه الأعراض المتعلقة بعدم وجود الكريات البيض (نقص الكريات البيض) أو العدلات ( قلة العدلات ).
- يمكن أن يؤدي نقص خلايا الدم الحمراء إلى فقر الدم الذي يمكن أن يتجلى مع أعراض التعب والشحوب وضيق التنفس والصداع والدوار والضعف.
- يمكن أن يؤدي نقص الصفائح الدموية إلى نقص الصفيحات وتطور نزيف اللثة ، وكدمات أو نزيف مفرط ، أو نزيف الأنف بشكل متكرر أو شديد.
في مرحلة لاحقة الأعراض
مع تقدم المرض ، قد تبدأ أعراض أخرى أكثر أهمية في التطور. ولأن خلايا اللوكيميا أكبر من خلايا الدم البيضاء الطبيعية ، فمن المرجح أن تتعثر في الأوعية الصغيرة في الجهاز الدوري أو أن تجمع أعضاء مختلفة من الجسم.
اعتمادًا على مكان حدوث الانسداد ، قد يواجه الشخص ما يلي:
- Chloromas ، مجموعة صلبة من الخلايا التي يمكن أن تتطور إلى ، بالتناوب ، كتلة شبيهة بالورم خارج النخاع العظمي ، والطفح الجلدي مثل اللويحات ، أو نزيف مؤلم والالتهاب في اللثة
- Leukostasis ، حالة طوارئ طبية يمكن أن يؤدي فيها الانسداد إلى أعراض مشابهة لسكتة دماغية
- متلازمة سويت ، طفح جلدي مؤلم يظهر في الغالب على الأذرع والرأس والساقين والجذع
- تجلط الأوردة العميقة (DVT) الذي يتم فيه سد الوريد ، غالباً في الساق
- انسداد رئوي (PE) ، انسداد الشريان في الرئة
- انتفاخ البطن بسبب تراكم الخلايا في الطحال والكبد
- اللوكيميا السحائية التي تتجلى مع الاضطرابات العصبية المركزية مثل الصداع ، والتقيؤ ، وعدم وضوح الرؤية ، والنوبات ، وموازنة المشاكل ، وخدر الوجه
أقل شيوعًا ، يمكن أن تؤثر AML على الكلى أو الغدد الليمفاوية أو العيون أو الخصيتين.
الأسباب وعوامل الخطر
هناك عدد من عوامل الخطر المرتبطة بمكافحة غسيل الأموال. ومع ذلك ، وجود واحد أو حتى العديد من هذه العوامل لا يعني أنك ستصاب بسرطان الدم. حتى الآن ، ما زلنا لا نفهم تماما لماذا بعض الخلايا سوف تتحول فجأة إلى سرطانية بينما الآخرين لا.
ما نعرفه هو أن السرطانات ناتجة عن خطأ ترميز جيني يمكن أن يحدث في بعض الأحيان عندما تنقسم الخلية. نشير إلى هذا باعتباره طفرة. في حين أن الغالبية العظمى من الطفرات لا تؤدي إلى الإصابة بالسرطان ، فهناك أوقات قد يؤدي فيها الخطأ إلى "إيقاف" ما يسمى بجينة كابتة للورم ، الأمر الذي يملي مدة بقاء الخلية. إذا حدث ذلك ، يمكن للخلية غير الطبيعية أن تتكرر فجأة خارج نطاق السيطرة.
هناك عدد من عوامل الخطر المرتبطة بهذا:
- تدخين
- التعرض المهني للمواد الكيميائية ، وخاصة للبنزين
- بعض أدوية العلاج الكيميائي للسرطان بما في ذلك سيكلوفوسفاميد ، ميكلورثامين ، بروكاربازين ، كلورامبوسي ، ميللفان ، بوسولفان ، كارمستين ، سيسبلاتين ، وكاربوبلاتين
- التعرض للإشعاع العالي ، مثل العلاج الإشعاعي للسرطان
- وجود بعض اضطرابات الدم المزمنة مثل مرض النخاع النقوي (MPS) أو متلازمة خلل التنسّج النقوي (MDS)
- وجود اضطرابات خلقية معينة مثل متلازمة داون وفقر الدم Fanconi والنوع الليفي العصبي 1
لأسباب غير معروفة ، الرجال هم أكثر عرضة بنسبة 67٪ للحصول على مكافحة غسيل الأموال أكثر من النساء.
التشخيص
إذا اشتبهت AML ، فسيبدأ التشخيص عادةً بفحص جسدي ومراجعة تاريخ الشخص الطبي والعائلي. خلال الامتحان ، سيولي الطبيب اهتمامًا كبيرًا لعلامات مثل الكدمات أو النزيف أو العدوى أو أي خلل في العين أو الفم أو الكبد أو الطحال أو العقد الليمفاوية. كما سيتم إجراء العد الكامل للدم (CBC) لتحديد أي تشوهات في تكوين الدم.
وبناءً على هذه النتائج ، قد يطلب الطبيب عددًا من الاختبارات لتأكيد التشخيص. قد تشمل هذه:
- تطعيم النخاع العظمي حيث يتم استخراج خلايا نخاع العظم عن طريق إدخال إبرة طويلة في العظم ، عادة حول الورك
- خزعة من النخاع العظمي يتم فيها إدخال إبرة أكبر في العظم لاستخراج الخلايا
- البزل القطني (الصنبور الفقري) حيث يتم إدخال إبرة صغيرة بين العظام o العمود الفقري لاستخراج السائل النخاعي (CSF )
- اختبارات التصوير مثل الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب (CT )
- مسحة الدم المحيطية التي يتم فيها فحص الدم تحت المجهر ، وعادة مع الأصباغ التي لا تبرز فقط خلايا سرطان الدم ولكنها تساعد في التفريق بين AML و ALL
- قياس التدفق الخلوي الذي يتم فيه إدخال بروتينات دفاعية ، تسمى الأجسام المضادة لـ AML ، إلى عينة دم أو CSF لتأكيد وجود خلايا AML
- علم الوراثة الخلوية الذي تزرع فيه خلايا اللوكيميا في المختبر ثم يتم فحصها تحت المجهر الإلكتروني للتعرف على الطفرات المحددة بواسطة أنماطها الصبغية
انطلاق
يتم إجراء تخطيط للسرطان لتحديد مدى انتشار السرطان. هذا ، بدوره ، يساعد الطبيب على تحديد المسار المناسب للعلاج بحيث لا يتم التعامل مع الشخص أو المبالغة في العلاج. يساعد التدريج أيضًا في التنبؤ بالمدة التي يحتمل فيها بقاء الشخص بعد العلاج.
لأن AML لا ينطوي على تشكيل ورم خبيث ينظر في أنواع أخرى من السرطان ، فإنه لا يمكن أن يتم تنظيمها مع الطريقة التقليدية TNM (الورم / العقدة الليمفاوية / الورم الخبيث ).
هناك منهجيتان مختلفتان تستخدمان حالياً لتنظيم AML: التصنيف الفرنسي الأمريكي-الأمريكي (FAB) لتصنيف AML وتصنيف منظمة الصحة العالمية (AML).
تصنيف FAB
تم تطوير التصنيف الفرنسي الأمريكي-البريطاني (FAB) في سبعينيات القرن العشرين ويضع المرض على أساس نوع ونضج الخلية المصابة.
الأساس المنطقي للتدريج بسيط: سوف يتبع AML نموذجًا تكون فيه خلايا الميلوبلاست غير الناضجة هي الخلايا الأولى التي تتأثر. مع تقدم المرض ، فإنه سيبدأ في التأثير على خلايا الميلوبلاست في المراحل المتأخرة من النضج ثم يتقدم إلى خلايا الدم البيضاء الناضجة (مثل الأحاديات والحمضات) قبل الانتقال إلى خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) وأخيراً الخلايا الضخمة megakaryoblasts (خلايا الصفائح الدموية غير الناضجة).
هذا التقدم سيزود الطبيب الشرعي بالمعلومات اللازمة لمعرفة مدى تقدم السرطان.
يتراوح التدريج FAB من M0 (في وقت مبكر AML) إلى M7 (للحصول على AML المتقدمة) على النحو التالي:
- M0: سرطان الدم myeloblastic حاد غير متميزة
- M1: سرطان الدم myeloblastic حاد مع الحد الأدنى من النضج
- M2: سرطان الدم myeloblastic حاد مع النضج
- M3: سرطان الدم النخاعي الحاد
- M4: سرطان الدم النقوي الحاد
- M4 eos: سرطان الدم النقوي الحاد مع فرط الحمضات
- M5: اللوكيميا الحادة monocytic
- M6: سرطان الدم الحاد في كريات الدم الحمراء
- M7: سرطان الدم megakaryoblastic حاد
تصنيف منظمة الصحة العالمية
طورت منظمة الصحة العالمية وسيلة جديدة لتصنيف مكافحة غسيل الأموال في عام 2008. وعلى خلاف نظام FAB ، يأخذ تصنيف منظمة الصحة العالمية في الاعتبار الطفرات الكروموسومية المحددة التي تم العثور عليها أثناء التحليل الخلوي الخلوي. كما أنها عوامل في الظروف الطبية التي قد تؤدي إلى تحسين أو تدهور التوقعات (الأنذار) للفرد المصاب.
نظام منظمة الصحة العالمية أكثر ديناميكية في تقييمه للمرض ويمكن تقسيمه على نطاق واسع كما يلي:
- AML مع تشوهات وراثية متكررة (تعني طفرات جينية محددة مميزة)
- AML مع التغييرات المرتبطة myelysysplasia (يعني وجود MDS ، MDP ، أو غيرها من اضطرابات myeloblastic)
- الأورام النقيلية ذات الصلة بالعلاج (أي ما يتعلق بالمعالجة الكيميائية السابقة أو العلاج الإشعاعي)
- النخامية ساركوما (بمعنى AML يرافقه كلوروما)
- تكاثر النخاعي متعلق بمتلازمة داون
- بلازمية البلازماويات (الدودة الشجيرية) nodlasm cell neoplasm (شكل عدواني من السرطان يتميز بآفات جلدية)
- AML لا تصنف على خلاف ذلك (أساسا نظام FAB من سبع مراحل مع اثنين من تصنيفات المرض إضافية)
علاج او معاملة
إذا تم تشخيصها بمرض مكافحة غسيل الأموال ، فإن شكل ومدة العلاج سيتم تحديدهما بشكل كبير من خلال مرحلة السرطان والصحة العامة للفرد.
بشكل عام ، سيبدأ العلاج بالعلاج الكيميائي. قد يشمل هذا أدوية الجيل الأقدم التي يمكن أن تؤثر على كل من الخلايا السرطانية وغير السرطانية والأدوية الجديدة التي تستهدف الجيل والتي لا تحتوي على الخلايا السرطانية وحدها.
يشار إلى نظام العلاج الكيميائي القياسي بـ "7 + 3" لأنه يتم إعطاء دواء العلاج الكيميائي المعروف باسم السيتارابين كحقن مستمر في الوريد (IV) لمدة سبعة أيام تليها ثلاثة أيام متتالية من دواء آخر يعرف باسم anthracycline . سيحصل ما يصل إلى 70 بالمائة من المصابين بمرض غسيل الكلى على المغفرة بعد العلاج "7 + 3".
مع ذلك ، فإن عددًا صغيرًا من خلايا سرطان الدم سيبقى على الأرجح بعد العلاج الكيميائي ، مما يؤدي إلى الانتكاس في غالبية الحالات. لتجنب ذلك ، سيقوم الأطباء بوصف العلاج المستمر بناء على نتائج ما بعد العلاج والحالة الصحية للشخص.
في الأشخاص الذين لديهم مؤشرات تشخيصية جيدة ، قد يشمل العلاج فقط ثلاث إلى خمس دورات من العلاج الكيميائي المكثف ، يشار إلى العلاج الكيميائي الموحد.
بالنسبة لأولئك المعرضين لخطر الانتكاس ، قد تكون هناك حاجة إلى علاجات أخرى أكثر عدوانية بما في ذلك زرع الخلايا الجذعية في حالة العثور على مانح. أقل شيوعا ، يمكن التوصية بالجراحة أو العلاج الإشعاعي.
لأن العلاج الكيماوي لمكافحة غسل الأموال يميل إلى أن يؤدي إلى قمع مناعي حاد ، قد لا يتمكن المرضى المسنون من تحمل العلاج ويمكن أن يعطوا بدلا من ذلك العلاج الكيماوي الأقل كثافة أو الرعاية الملطفة .
نجاة
يمكن أن تختلف توقعات الشخص الذي خضع لمعاملة مكافحة غسل الأموال بشكل كبير على أساس مرحلة السرطان في وقت التشخيص. لكن هناك عوامل أخرى يمكنها أيضًا توقع النتيجة المحتملة. بينهم:
- الأشخاص المصابون بالـ MDS و MPD لديهم فترة بقاء تتراوح بين تسعة أشهر و 11.8 سنة حسب شدة الاضطراب.
- يمكن أن تؤدي بعض الطفرات الصبغية المحددة بواسطة علم الوراثة الخلوية إلى معدلات بقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات تصل إلى 15٪ لتصل إلى 70٪.
- الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا والذين لديهم مستويات مرتفعة من ديهيدروجيناز اللاكتات (مما يشير إلى تلف الأنسجة الشامل) لديهم نتائج أقل بشكل عام.
وعموما ، فإن متوسط معدل الشفاء من AML ما بين 20 في المئة و 45 في المئة. تميل معدلات المغفرة المستمرة إلى أن تكون الأعلى لدى الأشخاص الأصغر سنا الذين هم أكثر قدرة على تحمل العلاج.
كلمة من
إذا تم تشخيصك بمرض مكافحة غسل الأموال ، فستواجه تحديات عاطفية وجسدية قد يصعب التغلب عليها. لا تذهب وحدها. ستتحسن فرص نجاحك إلى حد بعيد إذا قمت ببناء شبكة دعم تتكون من الأحباء ، والمتخصصين في الرعاية الصحية ، وغيرهم ممن خضعوا للعلاج من السرطان أو خضعوا له.
حتى بعد خضوعك للعلاج ، قد تستمر المخاوف من الانتكاس لأشهر أو حتى سنوات. مع الدعم ، ستتغلب في النهاية على هذه المخاوف وتتعلم مراقبة صحتك من خلال زيارات الطبيب المنتظمة. بصفة عامة ، إذا لم يحدث الانتكاس خلال بضع سنوات ، فمن غير المرجح أن تعود مكافحة غسيل الأموال أبداً.
في حين أنه لا يوجد شيء يمكنك القيام به لمنع الانتكاس ، إلا أن اتباع أسلوب حياة صحي يمكن أن يحسِّن من فرصك بشكل كبير. وهذا يشمل نقل عادات الأكل الجيدة وممارسة الرياضة بانتظام والتوقف عن التدخين والحصول على الكثير من الراحة لتجنب الإجهاد والتعب.
في النهاية ، من المهم أن تأخذ الأمور يومًا في كل مرة وأن يكون لديك شخص يمكنك اللجوء إليه إذا احتجت إلى دعم.
> المصادر:
> جمعية السرطان الأمريكية. "إحصاءات البقاء على قيد الحياة لمتلازمات خلل التنسج النخاعي". واشنطن العاصمة؛ المحدث في 22 يناير 2018.
> De Kouchenovsky، I. and Abdul Hay، M. "Acute myeloid leukemia: a شاملة review and 2016 update." Blood Can J. 2016؛ 6؛ E441.
> Döhner، H .؛ Weisdorf، D .؛ و Bloomfield ، C. "اللوكيميا النقوية الحادة". New Engl J Med . 2015؛ 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.