الساركويد هو مرض ينتج الأورام الحبيبية - وهي كتل من خلايا غير طبيعية شبيهة بالنسيج الندبي - في أي عضو في الجسم تقريبًا. يمكن أن تتداخل هذه الورم الحبيبي مع الأداء الطبيعي للأعضاء التي تظهر فيها ، وبالتالي يمكن أن تنتج مجموعة مذهلة من الأعراض والمشاكل الطبية. ولأن الورم الحبيبي الساركويدي يمكن أن يحدث في العديد من الأعضاء المختلفة ، فإن الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة قد يعانون من أعراض تشمل الرئتين والعينين والجلد والجهاز العصبي والجهاز الهضمي والغدد الصماء والقلب.
الساركويد القلبي قد يكون من الصعب تشخيصه. في حين أنها قد تكون حالة حميدة نسبياً ، قد يسبب الساركويد القلبي أحياناً مشاكل سريرية خطيرة ، بما في ذلك فشل القلب أو الموت المفاجئ . في هذه الحالات ، من المهم إجراء تشخيص ساركويد القلب ، وإقامة العلاج.
ما هو الساركويد؟
يعتقد الباحثون أن الساركويد يتطور عندما يستجيب نظام المناعة في الجسم بشكل غير طبيعي إلى مادة غير معروفة (ربما مادة مستنشقة) ، مما يؤدي إلى تكوين أورام حبيبية. تتأثر النساء بشكل متكرر أكثر من الرجال ، والناس السود أكثر عرضة للتطور الساركويد من البيض. يمكن أيضا أن يسير الميل لالساركويد في الأسر.
أعراض sarcoidosis متنوعة جدا. بعض الناس يصابون بحالة شبيهة بالإنفلونزا مع التعب والحمى وفقدان الوزن. البعض الآخر لديهم أعراض رئوية في الغالب مثل السعال أو ضيق التنفس أو التنفس.
يمكن أن تشمل مشاكل العين الاحمرار ، والألم ، وعدم وضوح الرؤية ، وحساسية الضوء. قد تشمل الآفات الجلدية طفح جلدي مؤلم ، تقرحات على الوجه ، تغيرات في لون البشرة ، وعقيدات.
أي مزيج من هذه الأعراض قد تحدث. بعض الأشخاص الذين يعانون من الساركويد لا تظهر عليهم أية أعراض ، ويتم تشخيص الحالة بالمناسبة عندما يتم إجراء أشعة سينية على الصدر لسبب آخر.
ما هو الساركويد القلبي؟
يحدث الساركويد القلبي عندما تتشكل أورام حبيبية ساركويد في القلب. كما هو الحال مع الساركويد بشكل عام ، فإن مظاهر ساركويد القلب تختلف تماما من شخص لآخر. في بعض الناس لا يسبب الساركويد القلبي أي مشاكل على الإطلاق ؛ في حالات أخرى ، يمكن أن تكون قاتلة.
تعتمد شدة الساركويد القلبي على مدى تشكيل الورم الحبيبي في القلب ، وحيث تظهر هذه الورم الحبيبي في القلب. عموما ، يتم تشخيص أقل من 10 في المئة من الأشخاص المصابين بالساركويد مع تورط القلب خلال حياتهم
ولكن في دراسات التشريح ، فإن ما يصل إلى 70٪ من الأشخاص المصابين بالساركويد يتحولون إلى بعض الأورام الحبيبية القلبية على الأقل. يشير هذا إلى أن الساركويد القلبي لا ينتج مشاكل سريرية محددة في معظم الأحيان.
عندما يسبب مرض الساركويد مشاكل قلبية ، يمكن أن تكون هذه المشاكل شديدة.
علامات وأعراض الساركويد القلبية
تعتمد المشاكل الناتجة عن الساركويد القلبي على مكان ظهور الورم الحبيبي في القلب. المظاهر الأكثر شيوعا من ساركويد القلب تشمل:
- كتلة القلب . كتلة القلب الكاملة ، التي تنتج بطء القلب الشديد (تباطؤ معدل ضربات القلب) ، يمكن أن يحدث عندما تتشكل الأورام الحبيبية في الأنسجة الخاصة للقلب. ( اقرأ عن نظام القلب القلبي. ) قد تشمل أعراض كتلة القلب الدوار الشديد أو الإغماء (فقدان عابر للوعي) ، أو حتى الموت المفاجئ.
- عدم انتظام ضربات القلب . من السابق لأوانه المجمعات البطين (PVCs) أو عدم انتظام دقات القلب البطيني شائعة في ساركويد القلب. يمكن أن يحدث أيضا عدم انتظام ضربات القلب الأذيني ، بما في ذلك الرجفان الأذيني . تتطور حالات عدم انتظام ضربات القلب هذه نتيجة لأورام حبيبية تتشكل في عضلة القلب.
- الموت المفاجئ . وبسبب إما عدم انتظام دقات القلب أو عدم انتظام دقات القلب البطيني ، فإن الموت المفاجئ شائع بشكل مقلق في ساركويد القلب ، ويسبب حوالي 50٪ من الوفيات الناجمة عن هذه الحالة.
- فشل القلب . يمكن أن يتطور قصور القلب في الساركويد القلبية عندما يصبح تكوّن الورم الحبيبي في عضلة القلب واسعًا.
- مرض pericardial . يمكن أن يحدث التهاب التامور أو الانصباب التامور بسبب أورام حبيبية في بطانة القلب التامور.
- مرض صمامات القلب . قد يتسبب الورم الحبيبي الذي يؤثر على صمامات القلب في ارتجاع الصمام الميترالي أو قلس ثلاثي الشرفات ، أو أكثر قلما ، قلس الأبهر .
- النوبات القلبية . قد يؤثر الورم الحبيبي الساركوي على الشرايين التاجية ، مما يؤدي إلى موت أجزاء من عضلة القلب - النوبات القلبية.
- فشل القلب الأيمن . الساركويد الرئوي الحاد يمكن أن يسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، مما يؤدي إلى قصور في الجانب الأيمن.
تشخيص الساركويد القلبي
إجراء تشخيص ساركويد القلب هو في كثير من الأحيان صعبة. الاختبار الأكثر دقة هو خزعة القلب الإيجابية. ومع ذلك ، لا تعتبر الخزعة إجراءًا غازيًا فقط ، ولكن أيضًا (بسبب انتشار الورم الحبيبي الساركسي بشكل عشوائي) قد ترجع الخزعة إلى "طبيعية" حتى عندما يكون الساركويد في القلب موجودًا بالفعل.
ما يعنيه هذا هو ، عادة ، يتم تشخيص ساركويد القلب عن طريق تقييم الأدلة من عدة طرق تشخيصية مختلفة.
أولاً ، من المهم أن يعرف الأطباء متى يجب عليهم البحث عن ساركويد القلب. الساركويد القلبي مهم في الأشخاص المعروفين بمرض الساركويد الذي يؤثر على أعضاء الجسم الأخرى. أيضا ، ينبغي التفكير في ساركويد القلب في أي شاب (تحت سن 55) الذي يتطور كتلة القلب ، وعدم انتظام ضربات القلب البطيني ، أو فشل القلب لأسباب غير مبررة.
إذا كان sarcoidosis القلبي هو التشخيص الذي يجب أن يُنظر فيه ، فإن إجراء مخطط صدى القلب هو أول اختبار غير جراحي يتم إجراؤه. غالباً ما يكشف هذا الاختبار عن أدلة مهمة في حالة وجود ساركويد القلب ، بما في ذلك في بعض الحالات إشارات صدى مميزة تنتجها أورام حبيبية داخل عضلة القلب.
ومع ذلك ، فإن فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب من المرجح أن يُظهر دليلاً على وجود أورام حبيبية ساركويدية في القلب ، وهو عادةً الاختبار غير الغازي للاختيار. كما أن فحوصات القلب الخاصة بـ PET حساسة للغاية للكشف عن الأورام الحبيبية الساركية القلبية ، ولكن فحوصات PET تكون أقل سهولة من التصوير بالرنين المغناطيسي.
المعيار الذهبي لتشخيص ساركويد القلب هو خزعة من عضلة القلب ، والتي يمكن إجراؤها أثناء قسطرة القلب. ومع ذلك ، وكما لوحظ بالفعل ، فإن كشف الأورام الحبيبية بهذه الطريقة ، حتى عندما تكون موجودة ، يتم بنجاح أقل من نصف الوقت.
في معظم الحالات ، استنادا إلى مجموعة من الأعراض والأعراض السريرية ، يمكن إجراء اختبار غير باضعة ، والاختبار الغازية ، وتحديد وجود أو عدم وجود ساركويد القلب مع درجة عالية من الثقة.
كيف يتم علاج الساركويد القلبي؟
في حالة وجود ساركويد في القلب ، يهدف العلاج إلى إبطاء أو وقف تطور الساركويد نفسه ، ومنع أو معالجة العواقب الوخيمة الأكثر خطورة لهذا المرض.
علاج الساركويد نفسها
يحاول العلاج الذي يهدف إلى الساركويد نفسه لقمع رد الفعل المناعي الذي يسبب تكوين الأورام الحبيبية. في الساركويد ، عادة ما يتم ذلك عن طريق علاج الجلوكوكورتيكويد (الستيرويد) ، الأكثر شيوعا مع بريدنيزون. في كثير من الأحيان ، يتم وصف جرعات عالية في البداية (40-60 ملغ / يوم). خلال السنة الأولى ، يتم تخفيض هذه الجرعة تدريجيا إلى 10-15 ملغ / يوم ، وتستمر لمدة سنة أو سنتين على الأقل.
إذا أظهرت إعادة التقييم أن الساركويد أصبح مستقرًا (أي لا يوجد دليل إضافي على وجود الورم الحبيبي في أي مكان في الجسم ، وحل أي أعراض ناجمة عن الساركويد) ، فقد يكون من الممكن إيقاف العلاج الستيرويدي في النهاية.
في الأشخاص الذين لا يبدو أنهم يستجيبون للعلاج بالستيرويد ، قد تكون عوامل المناعة الأخرى ضرورية ، مثل الكلوروكين أو السيكلوسبورين أو الميثوتريكسيت.
علاج المظاهر القلبية للساركويد
النتيجة الأكثر خوفا من ساركويد القلب هو الموت المفاجئ ، الذي يحدث إما عن طريق انسداد القلب أو تسرع القلب البطيني. يجب زرع جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم في أي شخص يعاني من ساركويد القلب حيث تظهر علامات تطور القلب على مخطط كهربائي للقلب .
يمكن استخدام أجهزة تنظيم ضربات القلب القابلة للزرع القابلة للزرع (ICDs) لمنع الموت المفاجئ من عدم انتظام ضربات القلب البطيني. لم تتمكن الجمعيات المهنية من وضع مبادئ توجيهية واضحة المعالم بشأن الأشخاص الذين يعانون من الساركويد القلبي يجب أن يتلقوا أجهزة ICDs. ومع ذلك ، يوصي معظم الخبراء لهم في الأشخاص الذين يعانون من الساركويد الذين خفضت بشكل كبير الكسور القذفة البطين الأيسر ، أو الذين نجوا من نوبات تسرع القلب البطيني أو الرجفان البطيني .
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يساعد إجراء دراسة فيزيولوجية كهربية في تحديد الأشخاص الذين يعانون من الساركويد القلبي معرضون بشكل خاص لخطر الموت المفاجئ من عدم انتظام ضربات القلب البطيني ، وبالتالي من الذي يجب أن يكون لديه ICD.
في حالة وجود مرض صمامات القلب بسبب ساركويد القلب ، يجب أن يتم التفكير في الجراحة باستخدام نفس المعايير المستخدمة لأي شخص آخر يعاني من مشاكل صمام القلب.
في حالة حدوث قصور في القلب ، يجب أن يحصل الأشخاص الذين يعانون من ساركويد القلب على نفس العلاج العدواني لفشل القلب الذي يستخدم لأي شخص يعاني من هذه الحالة. إذا أصبح قصور القلب شديدًا ولم يعد يستجيب للعلاج الطبي ، يجب أن يحصل الأشخاص المصابين بالتهاب الساركويد على نفس الاهتمام بنقل القلب إلى أي شخص آخر يعاني من قصور في القلب. في الواقع ، يبدو أن نتائجها بعد زراعة القلب أفضل من النتائج التي تم الإبلاغ عنها للأشخاص الذين زرعوا لأسباب أخرى كامنة.
كلمة من
كما هو الحال مع الساركويد بشكل عام ، يمكن أن يكون للساركويد الذي يؤثر على القلب مجموعة كاملة من المظاهر ، من حميدة تماما إلى مميتة. إذا كان هناك سبب للشك في الساركويد القلبي ، فمن المهم إجراء الاختبار اللازم لاستبعاد التشخيص أو استبعاده. بالنسبة للشخص الذي لديه ساركويد القلب ، يمكن للعلاج المبكر والعدواني (كلاهما للسكارويد نفسها وللمظاهر القلبية) تحسين النتيجة بشكل كبير.
> المصادر:
> Birnie DH، Sauer WH، Bogun F، et al. بيان توافق خبراء HRS على تشخيص وإدارة عدم انتظام ضربات القلب المرتبطة بالساركويد القلبية. إيقاع القلب 2014؛ 11: 1305.
> كيم JS ، جودسون MA ، Donnino R ، وآخرون. الساركويد القلبية. Am Heart J 2009؛ 157: 9.
> Perkel D، Czer LS، Morrissey RP، et al. زرع القلب لفشل القلب في نهاية المرحلة بسبب ساركويد القلب. زرع عام 2013 45: 2384.
> Soejima K، Yada H. The Work-Up and Management of Patients with Asent or Subclinical Cardiac Sarcoidosis: With Emphasis On The Associated Heart Rhythm Exorormalities. J Cardiovasc Electrophysiol 2009؛ 20: 578.